_ Опухоли средостения. Доброкачественные опухоли встречаются чаще, чем злокачес- венные (4:1). Среди доброкачественных опухолей наиболее часты тератомы и невриномы, а зеди злокачественных — опухоли лимфоидной ткани. В переднем средостении опухоли :тречаются в два раза чаще, чем в заднем.

1. Классификация Доброкачественные опухоли

а.              Тимомы.
б.              Тератомы.
в.              Нейрогенные опухоли (невриномы).
г.              Соединительнотканные опухоли (липомы, хондромы).
д.              Сосудистые опухоли (гемангиомы).
е.              Бронхогенные кисты.
ж.              Перикардиальные кисты.
Злокачественные опухоли
а.              Лимфомы.
б.              Герминомы.
в.              Нейробластомы.
А1. Опухоли переднего средостения

1. Дермоидные кисты (тератомы)

а.              Статистика. Тератомы чаще встречают у подростков. В 80% случаев эти опухоли доброкачественны.
б.              Этиология. Тератомы исходят из того же эмбрионального глоточного кармана, что и вилочковая железа (III—IV пары).
в.              Патологическая анатомия. В состав тератомы входят производные всех зародышевых листков, включая элементы эктодермального, энтодермального и мезодермаль- ного происхождения.
г.              Диагноз. Тератомы диагностируют рентгенографически. На снимках они выглядят как гладкостенные кисты или плотные гомогенные тени, часто с кальцинированными стенками. Внутри опухоли можно обнаружить самые различные структуры (например, зубы). До развития инфекционных осложнений или злокачественных изменений эти кисты обычно бессимптомны.
д.              Лечение: торакотомия, полное удаление опухоли.

2. Тимомы (опухоли вилочковой железы)

а.              Статистика. Среди опухолей передневерхнего отдела средостения, поражающих взрослых, тимомы обнаруживают чаще всего. Тимомы могут возникнуть в любом возрасте,
они особенно часты в пятом и шестом десятилетии жизни, в равной мере поражая мужчин и женщин. Около 40-50% больных с тимомами имеет сопутствующую тяжёлую псевдопаралитическую миастению (myasthenia gravis).
б.              Патологическая анатомия

1. Опухоли тимуса по клеточной природе могут быть лимфоидными, эпителиальными, веретеноклеточными или смешанными.
2. Две трети тимом расценивают как доброкачественные; из них 10% представлено простыми кистами.
3. При эпителиальных тимомах прогноз плохой; при веретеноклеточнык тимомах прогноз значительно лучше.
4. Легче всего отличить доброкачественную опухоль от злокачественной по её наклонности к поражению смежных тканей.

(а)              Доброкачественные опухоли инкапсулированы.
(б)              Злокачественные опухоли инвазивны; они прорастают в близлежащие органы или плевральные полости. Отдалённое распространение относительно редко.
в.              Диагноз

1. У большинства пациентов с тимомами симптоматики нет; опухоль обнаруживают случайно при рентгенографии органов грудной клетки. Появление симптоматики обусловлено инвазией злокачественной опухоли. Возникают боль в груди, одышка или синдром верхней полой вены.
2. Помогают диагностике:

(а)              аномалии, вышвленные при рентгенографии, КТ или МРТ органов грудной клетки (рис. 6-5);
(б)              сопутствующая тяжёлая псевдопаралитическая миастения.
(О При таких обстоятельствах необходимо исследовать средостение на наличие опухоли тимуса.

2. Наибольшую помощь оказытает боковая рентгенография органов грудной клетки, поскольку в прямой проекции небольшие опухоли могут быть скрыты в тени больших сосудов.
3. КТ и МРТ помогают в определении степени инвазии тимом.

г.              Хирургическое лечение. Большинство опухолей тимуса удаляют через срединный стернотомический разрез (возможна торакотомия).

1. Тимомы, не сопровождаемые тяжёлой миастенией. Необходимы обследование средостения и удаление опухоли.
2. Доброкачественные опухоли удаляют.
3. Злокачественные опухоли

(а)              При возможности следует удалить все области распространения опухоли.
(б)              Когда инвазирующую опухоль тимуса невозможно удалить полностью или частично, прибегают к послеоперационной лучевой терапии. Химиотерапия и иммунотерапия не дают клинического эффекта.

4. Тимомы, ассоциированные с тяжёлой миастенией, следует удалять целиком вместе с остальной частью тимуса.

3. Соединительнотканные опухоли

а.              Частота. Эта группа опухолей по частоте занимает третье место среди опухолей средостения.
б.              Патологическая анатомия. Соединительнотканные опухоли представлены фибромами, липомами,хондромами, миксомами.
в.              Диагноз. Обыгано у больных жалоб нет. Диагностика соединительнотканных опухолей рентгенологическая. Опухоли локализуются как в верхних, так и в нижних отделах
переднего средостения. Они часто не имеют чётких границ, капсула этих опухолей выражена не во всех отделах.
г.              Лечение хирургическое.
д.              Прогноз благоприятный.
А2. Опухоли заднего средостения

1. Нейрогенные опухоли (невриномы)

а.              Частота. Эти опухоли занимают второе место по частоте среди опухолей средостения. Невриномы могут быть проявлением нейрофиброматоза (болезнь фон Реклингхаузена),
б.              Этиология. Опухоли развиваются из нервных элементов симпатического ствола, ветвей блуждающего нерва, оболочек мозга и межрёберных нервов. Чаще располагаются в верхнем средостении.
в.              Патологическая анатомия. Шванномы, невролеммомы, ганглионевромы, нейрофибромы.
г.              Диагноз. У большинства больных с невриномами жалоб нет. При росте опухоли в просвете спинномозгового канала (в виде песочных часов) возможна неврологическая симптоматика. Диагноз устанавливают рентгенологически, при помощи КТ органов грудной клетки. На снимках опухоли выглядят как округлые, чётко очерченные тени, расположенные в области рёберно-позвоночного угла.

Рис. 6~5, Прямая и боковая рентгенограммы (А), на которых видна патологическая тень в гЕр^ нем средостении в правой половине грудной клетки (больной с тимомой). Компьютерная томорамма (Б) того же больного, указывающая на наличие не связанного с подлежащим перикардом образования в переднем средостении
д.              Лечение хирургическое — торакотомия, удаление опухоли.
е.              Прогноз благоприятный.

2. Сосудистые опухоли

а.              Частота. Сосудистые опухоли (гемангиомы, лимфангиомы) — достаточно редкая опухолевая патология средостения. Точных данных о частоте нет.
б.              Этиология. Опухоли развиваются из элементов стенки кровеносных или лимфатических сосудов.
в.              Патологическая анатомия. Опухоли представлены сосудистыми образованиями. Достаточно часто происходит злокачественная их трансформация.
г.              Диагноз устанавливают рентгенологически и при помощи КТ.
д.              Лечение хирургическое.

3. Бронхогенные кисты

а.              Частота. Встречаются достаточно редко. Чаще страдают женщины.
б.              Этиология Развиваются из смешанных зародышевых зачатков передней кишки или трахеальной почки.
в.              Патологическая анатомия. Тонкостенные образования, заполненные прозрачной (иногда слизистой) жидкостью. Стенка кисты изнутри выстлана мерцательным эпителием.
г.              Диагноз. Как и все опухоли средостения, диагностируются рентгенологически.
д.              Лечение хирургическое.

4. Перикардиальные кисты встречаются редко. Это тонкостенные образования, заполненные прозрачной жидкостью, легко рвущиеся при выделении. Изнутри кисты выстланы однослойным плоским или кубическим эпителием, располагаются в нижних отделах средостения.

A3. Злокачественные опухоли средостения

1. Лимфома. У 50% больных с лимфомами (включая болезнь Ходжкена) в процесс вовлечены медиастинальные лимфатические узлы. Из них только у 5% поражение затрагивает исключительно средостение.

а.              Симптомы: кашель, боль в груди, лихорадка и потеря массы тела.
б.              Диагноз подтверждают рентгенографически и биопсией лимфатических узлов. Последнюю выполняют либо при медиастиноскопии, либо при передней медиастинотомии, либо при торакоскопии.
в.              Хирургическое лечение не показано. Больные подлежат комбинированной химио- и лучевой терапии.

2. Герминомы — опухоли, происходящие из эмбриональных зачатков, нормально дифференцирующихся в сперматозоиды и яйцеклетки. Эти опухоли составляют менее 1% всех опухолей средостения. Их метастазы встречают в лимфатических узлах, плевре, печени, костях и забрюшинном пространстве.

а.              Гистологические типы

1. Семинома.
2. Эмбрионально-клеточная саркома.
3. Тератокарцинома.
4. Хориокарцинома.
5. Эндодермальная синусная опухоль.

б.              Симптомы: боль в груди, кашель и осиплость голоса при поражении возвратного гортанного нерва.
в.              Диагноз. Используют различные методы лучевой диагностики (рентгенография, томография, КТ органов грудной клетки).
г Хирургическое лечение. По возможности производят полное удаление опуХш1 д Адъювантная терапия. Семиномы очень чувствительны к облучению. ПриПроИ'
клеточных типах хорошие результаты даёт химиотерапия.
Б Медиастиннты

1. Острый медиастннит — тяжёлое, опасное для жизни заболевание, наиболее Ча вызытаемое разрытом пищевода. Может возникать вслед за рвотой, после травмы эй*0 скопни, иметь одонтогенное происхождение; характеризуется лихорадкой, болью в'гр Д°* и разной степенью увеличения средостения. Болезнь прогрессирует очень быстро и треб

р уе т
неотложного лекарственного и хирургического лечения.

2. Хронический медиастннит и медиастинальный фиброз. Histoplasma, реже раз грибы или микобактерии могут вызывать хронический гранулёматозный процесс в с п Л стении, часто с обширным рубцеванием, что сжимает и сужает трахею, бронхи, полую в

легочные артерии и венй}- м^дшamp;шнит,вазникаюйgиPобеезкаььиххлiааоиiвgсlt;тfШУп^PI "2
причин,
рассматривают как идиопатический медиастинальный фиброз.
А
7