А.              Заболеваемость. Саркомы мягких тканей составляют около 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли мягких тканей почти одинаково часто поражают людей обоего пола. Основной возрастной контингент — больные зрелого возраста (20-50 лет), хотя саркомы достаточно часто (10-11%) встречаются и в детском возрасте. Различают приблизительно 20 типов сарком (в зависимости от склонности к метастазированию и инфильтрации). Б. Гистогенез. Источник опухолей мягких тканей — самые разнородные по строению и происхождению ткани. В основном, это производные мезенхимы: фиброзная соединительная ткань, жировая, синовиальная и сосудистая ткани, а также ткани, связанные с мезодермой (поперечно-полосатые мышцы) и с нейроэктодермой (оболочки нервов).
В.              Классификация. Существует множество классификаций опухолей мягких тканей. Гистогенетическая классификация Мезенхима

1. Злокачественная мезенхимома
2. Миксома Фиброзная ткань

1. Десмоид (инвазивная форма)
2. Фибросаркома Жировая ткань

Липосаркома Сосудистая ткань

1. Злокачественная гемангиоэндотелиома
2. Злокачественная гемангиоцерицитома
3. Злокачественная лимфангиосаркома Мышечная ткань

1. Поперечно-полосатые мышцы — рабдомиосаркома
2. Гладкие мышцы — лейомиосаркома Синовиальная ткань

Синовиальная саркома
Оболочки нервов

1. Нейроэктодермальные — злокачественная невринома (шваннома)
2. Соединительнотканные — периневральная фибросаркома Неклассифицируемые бластомы

Г. Факторы риска

1. Радиоактивное облучение
2. Действие химических веществ (например, асбеста или древесных консервантов)
3. Генетические нарушения. Например, в течение жизни у 10% пациентов с болезнью фон Реклингхаузена развивается нейрофибросаркома.
4. Предшествующие заболевания кости. У 0,2% лиц с болезнью Пёджета (деформирующий остоз) развиваются остеосаркомы.

Д. Клиническая картина

1. Мягкотканные саркомы. Разрастание ткани, наличие тех или иных размеров опухоли, боль в туловище или конечностях. Безболезненное образование мягких тканей, на разрезе напоминает рыбье мясо.
2. Забрюшинные опухоли. Больные обычно отмечают потерю веса и предъявляют жалобы на боли неопределённой локализации. Ретроперитонеальные опухоли могут достигать значительных размеров без клинических проявлений.

3 Кровотечение — самое частое проявление сарком ЖКТ и женских половых органов.
?. Диагностика

1. Биопсия

а.              Быстро растущая опухоль (или разрастание ткани, превышающее 5 см) скорее всего злокачественна, особенно если она твёрдая, спаяна с окружающими тканями и глубоко расположена.
б.              Подобные поражения требуют эксцизионной биопсии; пункционная биопсия чаше всего неэффективна.
в.              Место для биопсии следует выбирать аккуратно, с расчётом на возможное проведение
в.последующем реконструктивной (пластической) операции на конечности.

2. Радиологическое обследование включает рентгенографию, сnинтиграфию костей,

МРТ.КТ.
а.              Для мягкотканных сарком предпочтительнее МРТ-диагностика, обеспечивающая лучшее определение границы между опухолями и мягкими тканями.
б.              КТ и сцинтиграфия кости предпочтительнее для обнаружения костных поражений.
в.              При признаках нарушения функции печени у больных с саркомами внутренних органов или с саркомами конечностей проводят КТ и УЗИ печени (для выявления метастазов).
г.              При подозрении на прорастание сосудов показана контрастная ангиография.
Ж. Лечение. Основа лечения — хирургическое удаление опухоли, его при необходимости можно дополнить лучевой или химиотерапией

1. Хирургические методы

а.              Расширенная резекция включает обширное хирургическое иссечение опухоли с участком нормальной ткани шириной 2-4 см (что подтверждают гистологически) или ограниченную резекцию с резекционными краями, не содержащими злокачественных клеток. Хирургическую операцию дополняют лучевой терапией. При микроскопическом выявлении в резекционной линии злокачественных клеток проводят повторное иссечение.
б.              Широкое иссечение опухоли в большинстве случаев позволяет избежать ампутации конечности.

1. Применяемые подходы обеспечивают полное выздоровление 60% пациентов, что приближает показатели эффективности к таковым при ампутации или радикальной резекции.
2. При опухолях с сомнительной операбельностью предоперационная внутриартери- альная химиотерапия и облучение могут позволить в последующем выполнить реконструктивную операцию на конечностях.

в.              Следует исключить попадание злокачественных клеток в хирургическую рану и соблюдать принципы абластики во время оперативного вмешательства. При попадании злокачественных клеток в раневое поле необходимо провести широкое иссечение раны с последующим облучением в дозе 66 Гр.
г.              Больным с небольшим количеством (не более 10-15) метастатических очагов в лёгких показано удаление метастазов.

2. Лучевая терапия. Применяют при расположении края опухоли менее чем в 2-4 см от

резекционной линии либо при обсеменении раны опухолевыми клетками.

3. Химиотерапия

а.              Адъювантная химиотерапия не имеет особых преимуществ, исключая применение у молодых больных с остеосаркомой и у взрослых с саркомами конечностей. Опубликованы сообщения о повышении частоты выздоровления и об увеличении выживаемости больных с саркомами конечностей при использовании комбинированной химиотерапии, основанной на применении доксорубииина (монотерапия доксорубиии- ном неэффективна).
б.              Запущенные случаи сарком. 15-35% бальных положительна реагируют на доксорубицин, 17% — на дакарбазин, 20-40% — на ифосфамид. Показана эффективность комбинированной химиотерапии, особенно при сочетании доксорубииина и ифосфамида.

3. Типы злокачественных мягкотканных сарком

1. Фибросаркома

а.              Эпидемиология. Наиболее часто встречающийся вид сарком мягких тканей (20%). Поражает чаще женщин в возрасте 30-40 лет.
б.              Гистология. Опухоль состоит из клеток типа фибробластов с различным количеством коллагеновых и ретикулярных волокон.
в.              Клиническая картина

1. Излюбленная локализация — мягкие ткани конечностей (бедро, плечевой пояс), реже туловище, голова, шея.
2. Наиболее важный признак — отсутствие поражения кожи над опухолью.
3. Метастазы в регионарные лимфатические узлы встречаются в 5-8% случаев. Гематогенные метастазы возникают в 15-20% случаев, наиболее частая их локализация — лёгкие.

г.              Лечение оперативное — широкое иссечение опухоли.
д.              Прогноз. Адекватное лечение фибросарком даёт 5-летний уровень выживаемости 77%,

2. Лилосаркома

а.              Эпидемиология. Липосаркомы встречаются в 15% случаев злокачественных мягко- тканных опухолей. Возникают чаще в возрасте 40-60 лет.
б. Гистология. Опухоль состоит из анаплазированных жировых клеток и миксовдныж участков.
в.              Клиническая картина

1. Наиболее часто опухоль располагается на нижних конечностях и в забрюшинном пространстве.
2. Крайне редко наблюдается развитие липосарком из одиночных и из множественных липом.
3. Типично раннее гематогенное метастазирование (30-40%) в лёгкие.

г.              Лечение оперативное — широкое иссечение, при больших опухолях возможна предопе
рационная лучевая терапия.
д.              Прогноз. У больных с дифференцированными опухолями уровень 5-летней выживаемости составляет 70%, с малодифференцированными — 20%.

3. Ангиосаркома

а.              Эпидемиология. Частота ангиосарком составляет около 12% всех сарком мягких тканей. Заболевание чаще встречается у лиц молодого возраста (до 40 лет).
б.              Гистология

1. Гемангиоэндотелиома сформирована из множества атипических капилляров с пролиферацией атипичных эндотелиальных клеток, заполняющих просвет сосудов.
2. Гемангиоперицитома, развивающаяся из видоизменённых клеток наружной оболочки капилляров.

в.              Клиническая картина

1. Опухоли обладают инфильтрирующим бурным ростом.
2. Отмечается склонность опухоли к раннему изъязвлению и сращению с окружающими тканями.
3. Раннее метастазирование в лёгкие и кости, довольно часта диссеминация ангиосарком в мягкие ткани туловища.

г.              Лечение — комбинированное хирургическое с пред- или послеоперационной лучевой терапией.

4. Лимфангиосаркома — специфическая опухоль, развивающаяся в местах постоянного лимфатического отёка (верхняя конечность у женщин с постмастэктомическим синдромом, особенно после курса лучевой терапии). Прогноз неблагоприятный. Эффективных методов лечения нет.
5. Рабдомиосаркома

а.              Эпидемиология. По частоте рабдомиосаркома занимает третье место среди злокачественных мягкотканных новообразований. Встречается в любом возрасте, но
чаще у подростков и в средней возрастной группе. Женщины белеют в два раза чаще мужчин.
б. Гистология. Опухоль состоит из веретенообразных или округлых клеток, в цитоплазме которых определяется предельная и поперечная исчерченнэсть.
в.              Клиническая картина

1. Наиболее часто эпухэли локализуются в трёх анатомических областях тела: конечности, гэлэва и шея, малый таз.
2. Опухоли растут быстро, без болей и нарушения функций.
3. Нередко прорастают кэжу с образованием экзофитных кровоточащих эпухэлей.
4. Характерно раннее рецидивирэвание.

г.              Лечение — хирургическая операция, при больших эпухэлях целесообразна предэпера-
ционная лучевая терапия.

1. При проведении комбинированного (хирургического, химиотерапии) лечения локализованных ферм эмбриональной рабдэмиэсаркэмы (развивается дэ 15 лет) отмечают повышение 5-летней выживаемости дэ 70%. При наличии метастазов уровень выживаемости составляет 40%.
2. При плеэмэрфнэй рабдэмиэсаркэме (эпухэль взрослых) 5-летний уровень выживаемости — 30%.

6. Лейомиосаркома

а.              Эпидемиология. Частота лейэмиэсаркэм составляет 2% эт всех саркэм.
б.              Гистология. Опухоль состоит из различной степени дифференцировки вытянутых клеток с палочковидными ядрами.
в.              Клиническая картина

1. Опухоли нередки вэ внутренних органах: матке, ЖКТ.
2. Локализуются на кэнечнэстях в проекции сэсудистэгэ пучка.
3. Опухоль всегда сэлитарная.

г.              Лечение — хирургическое.

7. Синовиальная саркома

а.              Эпидемиология. Синовиальная саркома пэ частоте занимает 3-4 месте среди саркэм мягких тканей, составляя 8%. Встречается преимущественно у лиц мэлэже 50 лет.
б.              Гистология. Опухоль состоит из разнообразных клеток: сочных веретенообразных и округлых.
в.              Клиническая картина

1. Характерна локализация в области кисти и стэпы.
2. 25-30% больных указывают на травму в анамнезе.
3. Опухоли в 20% случаев дают регионарные метастазы, в 50-60% — гематогенные метастазы в лёгкие.

г.              Лечение — хирургическое, с регионарной лимфаденэктомией.

8. Злокачественные невриномы

а.              Эпидемиология. Злокачественные невриномы — дэсгатэчнэ редкая патология (экэлэ 7%).
б.              Гистология. Опухоль состоит из клеток удлинённей фермы с вытянутыми ядрами.
в.              Клиническая картина

1. Располагаются чаще всего на нижних кэнечнэстях.
2. Характерна первичная множественность опухоли.
3. Возможно рецидивирование опухоли.

г.              Лечение — оперативнее.
д.              Прогноз. Главные прогностические факторы — гистологическая дифференцирэвка и размер опухоли.

1. Гистологическая дифференцировка зависит от митотического индекса, ядерного полиморфизма и других признаков клеточного атипизма, а также от распространённости некрозов. Менее дифференцированная опухоль определяет мензе благоприятный прогноз.
2. Размер опухоли — независимый прогностический фактор. Маленькие (менее 5 см), полностью удалённые, высокодифференцированные опухоли редко рецидивируют и метастазируют.

9. Саркома Капоты чисто ассоциирована с СПИД. Опухоль имеет сосудистое происхождение. Обычная локализация — верхние конечности.

а.              На начальных этапах заболевание представлено цианотичным пятном, позднее формируются склонные к изъязвлению множественные узлы.
б.              Одиночный узел удаляют. При множественном поражении показана лучевая терапия.
25