А.              Типы СПЭА

1. Тип I (синдром Вёрмера). Поражаются паращитовидные железы, островки поджелудочной железы и гипофиз.

а.              Гиперпаратиреоз наблюдается примерно у 90% пациентов (у четверти из них — гиперплазия нескольких паращитовидных желёз).
б.              Опухоли островковой ткани поджелудочной железы находят у 80% больных. Частое следствие таких опухолей — синдром ЗоллингераЭллисона.
в.              Опухоли гипофиза (65% случаев). Обычны хромофобные аденомы {см. IV).
г.              Как следствие гиперкальциемия, гипогликемия, пептические язвы желудка, проявления гипофизарной опухоли находят у 90% бальных.

2. Тип II (синдром Сиппла). Медуллярный рак щитовидной железы, фесхрсмсцитсма, гиперплазия паращитовидных желёз.

а.              Медуллярная карцинома щитовидной железы обнаруживается у всех больных.
б.              Феохромоцитомы встречаются приблизительна у 40% бальных.

1. Опухоли обычно двухсторонние, иногда злокачественные.
2. В большинстве случаев проявления фесхрсмацитсмы возникают позже, чем признаки рака щитовидной железы.

в.              Гиперплазия паращитовидных желез (60% пациентов).

3. Тип III расценивают как вариант типа II (иногда обозначают тип Иб, тогда синдром Сйппла называют тип На).

а.              Как и при СПЭА типа II, развивается медуллярный рак щитовидной железы и феохромоцитома.
б.              Тем не менее, наиболее характерные признаки — деформация тела больного и множественные невриномы слизистых оболочек.
в.              СПЭА III проявляется в более молодом возрасте (чаще до 20 лет) и протекает гораздо агрессивнее.
Б. Диагностика

1. СПЭА типа I (синдром Вёрмера)

а.              У большинства бальных возникают пептические язвы желудка, вызванные панкреатической гастринсмсй или симптсмсксмплекс, связанный с опухолью гипофиза.
б.              Типерпаратиреоз обычна диагностируют при появлении симптомов гиперкальциемии.

2. СПЭА типа II (синдром Сиппла, СПЭА Па)

а. Заболевание следует подозревать у любого родственника больного, имеющего медуллярный рак щитовидной железы.
(1) Болезнь мсжет быть диагностирована в предспухслевсй стадии, когда гиперплазия С-клеток предшествует развитию рака щитовидной железы.

2. Повышение уровня кальцитонина в крови наводит на мысль о СПЭА II. Инфузии кальция и пентагастрина провоцируют аномальную кальцигонинемию ещё до того, как гиперплазия С-клеток (или скрытая медуллярная карцинома) проявятся клинически.

б. Гиперпаратиреоз обычно диагностируют по повышению уровней сывороточного Са2+ и паратгормона.
в.              Феохромоцитома или гиперплазия мозговой части надпочечников могут протекать бессимптомно.

3. СПЭА III (СПЭА Иб). Поскольку СПЭА Ш протекает агрессивно, необходима как можно более ранняя диагностика.

В. Терапия

1. СПЭА I

а.              В первую очередь следует устранить гиперпаратиреоз. В результате может быть уменьшена секреция гасгрина, что благоприятствует заживлению пептических язв желудка.

1. Необходима субтотальная паратиреоидэктомия, поскольку гиперплазия возникает обычно всех четырех железах.
2. Если гипергасгринемия и язвенная болезнь желудка не поддаются лечению, необходимо удалить опухоль, продуцирующую гасгрин. Если же опухоль поджелудочной железы удалить не удаётся, а применение Н2-блокаторов гисгаминовых рецепторов не приводит к заживлению пептических язв, выполняют резекцию желудка или гасгрэктомию.

б.              Опухоли гипофиза удаляют путём транссфеноидальной гипофизэкгомии.

2. СПЭА II

а.              Медуллярная карцинома щитовидной железы. Лечение эффективно на стадии предрака (гиперплазия С-клеток). Показана тотальная тиреоидэктомия.
б.              Феохромоцитома или гиперплазия мозговой части надпочечника. В первую очередь проводят лечение данной патологии (до тиреоидэктомии), иначе при выполнении операции на щитовидной железе возможен гипертонический криз.
в.              Гиперпаратиреоз может быть излечен путём тотальной тиреоидэктомии.

3. СПЭА III. Терапия та же, что и при типе II. Поскольку тип Ш протекает особенно агрессивно, необходимо раннее и радикальное лечение.