Опухоли костей
Частота появления разных видов злокачественных опухолей костей (ЗОК) зависит от возраста. Развитие остеогенной саркомы и саркомы Юинга чаще наблюдается в подростковом возрасте, тогда как для взрос
лых более характерна хондросаркома. Опухоли мелких костей чаще бывают доброкачественными как у молодых, так и у л иц старшего возраста.
Наиболее часто встречаемыми видами костных сарком являются: остеогенная саркома (45%), саркома Юинга (18%) и хондросаркома (15%). Остальные виды сарком (фибросаркома, высокодифференцированная веретеноклеточная, гигантоклеточная саркомы и др.) встречаются реже.
Остеогенная саркома
Остеогенная саркома (ОС) может возникнуть в любой части кости, однако чаще всего она развивается в зонах с очень высокой генерацией: метафизах бедренной (50%) и большеберцовой (25%) костей. Раннее метастазирование ОС весьма характерно. Метастазы преимущественно обнаруживаются в легких (до 70%); определенное время клинически они не проявляются.
Серьезных различий в клиническом течении разных видов сарком (остеолитической и остеобластической) нет. Больные, как правило, предъявляют жалобы на боли, которые становятся постоянными, прогрессирующими. Над проекцией опухоли может определяться припухлость, деформация. Больной теряет в весе, повышается температура. Патологический перелом иногда оказывается первым клиническим проявлением злокачественного новообразования.
Рентгенологическая картина ОС на ранних этапах развития опухоли характеризуется потерей четкости контуров кости, смазанно- стью и просветлениями. При литической саркоме выявляются различного плана деструктивные изменения: деформация, разрежение кортикального слоя, потеря его целостности, появление «козырька» или спикул (рис. 29 цв., 30 цв.). При остеобластной форме ОС наблюдается пятнистый рисунок, отражающий зоны просветления и зоны склерозирования.
Радикальное хирургическое лечение первичной опухоли обычно эффективно, однако до последнего времени только 25% пациентов имели шанс на излечение. Методы лечения ОС изменились, сейчас редко применяют радиотерапию и выполняют ампутацию конечности. Системное лечение, включающее полихимиотерапию, повышает выживаемость. Доказательством правильности такого подхода является 50—60-процентная выживаемость операбельных пациентов, у которых не было метастазов.
Недавно было показано, что химиотерапия доксорубицином и цисплатиной так же эффективна, как использование нескольких
препаратов. Проведение пред- и послеоперационной химиотерапии показало наибольшую значимость предоперационной терапии. Благодаря последней стало возможным проведение экономных операций при ОС верхней трети большеберцовой и плечевой костей.
Саркома Юинга
Пятилетняя выживаемость больных с этой опухолью до недавнего времени составляла менее 10%. Опухоль преимущественно локализуется в диафизе длинных трубчатых костей. Прогноз является еще более неблагоприятным при расположении опухоли в костях таза или проксимальной части конечности. Доклинически гематогенные метастазы почти всегда присутствуют и локализуются в легких и костях. Это заболевание нередко сопровождается лихорадочным состоянием, повышением температуры до 40° С, и этим оно резко отличается от остеогенной саркомы. Другим отличительным признаком саркомы Юинга является ее большая чувствительность к радиотерапии.
Рентгенологически в начале заболевания картина весьма сходна с картиной, наблюдаемой при остеомиелите (очаги деструкции, истончение кортикального слоя и лишь некоторое отслоение надкостницы) (рис. 31 цв.). При значительном размере опухоли появляется типичная для опухоли Юинга луковичного характера слоистость коркового слоя и реже — игольчатый лучистый периостит. Однако при диагностике опираться только на клиническую картину или один рентгенологический снимок нельзя. Диагноз должен ставиться только на основании данных комплексного обследования, включая гистологическое исследование.
Лечение
Лечение больных опухолью Юинга комбинированное с обязательной химиотерапией в неоадъювантном режиме. И хотя современная системная терапия позволяет контролировать и предупреждать развитие метастазов, радиотерапия после радикального хирургического лечения часто является наилучшим методом снижения числа местных рецидивов заболевания. При этом могут применяться органосохраняющие операции.
Перспективными методами лечения при наличии метастазов являются дистанционная гамма-терапия и химиотерапия в стандартном и интенсивном режимах с использованием таких препаратов, как циклофосфамид, доксорубицин, актиномицин D, винкристин, ифосфамид.
Хондросаркома
Хондросаркома (ХС) обычно встречается в возрасте старше 40 лет, почти вдвое чаще у мужчин, чем у женщин. Наиболее характерной локализацией ХС являются плоские кости (кости таза, плечевого пояса, ребра), однако она может возникать и в проксимальных отделах длинных трубчатых костей (бедро, плечо). Первичные хондросаркомы развиваются из хондром, экзостозов, дихондроплазий (болезнь Олье), деформирующего остоза (болезнь Педжета). Появление болей или их усиление, быстрый рост или увеличение могут свидетельствовать об их злокачественном перерождении. В зависимости от степени дифференцировки ХС может (при Gj) расти медленно (до 4—5 лет), не давая метастазов, или расти быстро (при G3), сопровож-даясь болями и рано диссеминируя. Клетки ХС в последнем случае обладают высокой способностью к имплантации и распространению по венозной системе. Рентгенологическое исследование обычно помогает поставить диагноз. Наилучшим методом лечения ХС является радикальная операция, если ее выполнение возможно. При локализации опухоли в плоских костях показаны обширные оперативные вмешательства типа межлопаточно-грудной ампутации (при ХС костей плечевого пояса) или межподвздошно-брюшного вычленения (при ХС костей таза). Если опухоль нерезектабельна, то проводят радиотерапию, хотя в большинстве случаев она оказывается неэффективной. Адъювантная химиотерапия может быть дополнительным подспорьем при III степени дифференцировки.
В зависимости от степени дифференцировки и локализации опухоли выживаемость колеблется от 15 до 70%.
Фибросаркома
Фибросаркома (ФС) развивается из фиброзных структур кости. Она не содержит костных или остеоидных структур. Наиболее характерная локализация ФС — метафизы трубчатых костей. Заболевание поражает лиц любого возраста, одинаково часто встречается у мужчин и женщин. ФС может быть следствием малигнизации при болезни Педжета или радиотерапии. Опухоль характеризуется медленным течением, метастазирует гематогенно, главным образом в легкие. Рентгенологически опухоль выглядит прозрачной, с незначительной периостальной или кортикальной реакцией. Оптимальным методом лечения является радикальная операция. Прогноз зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток (G) и локализации опухоли. Общая выживаемость достигает 30%. Адъювантная химио
терапия может быть использована при низкой степени дифферен- цировки опухолевых клеток (G3).
Высокодифференцированная веретеноклеточная саркома кости
В большинстве своем такие опухоли являются фиброзными гистиоцитомами. У взрослых чаще всего они развиваются вокруг коленного сустава. Пятилетняя выживаемость составляет 25—30%. Эта опухоль чувствительна к химиотерапии, и потому данный метод в последнее время включают в программы лечения.
Гигантоклеточная саркома
Этот тип опухоли возникает из эпиметафизарных зон с замещением эпифизарного диска. В большинстве случаев такие опухоли развиваются в области коленного сустава, обычно они доброкачественные, но иногда метастазируют. Лечение — хирургическое, состоящее из удаления опухоли с сохранением суставов. Риск локальных рецидивов может быть уменьшен при использовании криохирургии. Рентгенологические обследования необходимо проводить после операции для выявления рецидивов. Результаты лечения зависят от локализации и степени дифференцировки опухоли.
лых более характерна хондросаркома. Опухоли мелких костей чаще бывают доброкачественными как у молодых, так и у л иц старшего возраста.
Наиболее часто встречаемыми видами костных сарком являются: остеогенная саркома (45%), саркома Юинга (18%) и хондросаркома (15%). Остальные виды сарком (фибросаркома, высокодифференцированная веретеноклеточная, гигантоклеточная саркомы и др.) встречаются реже.
Остеогенная саркома
Остеогенная саркома (ОС) может возникнуть в любой части кости, однако чаще всего она развивается в зонах с очень высокой генерацией: метафизах бедренной (50%) и большеберцовой (25%) костей. Раннее метастазирование ОС весьма характерно. Метастазы преимущественно обнаруживаются в легких (до 70%); определенное время клинически они не проявляются.
Серьезных различий в клиническом течении разных видов сарком (остеолитической и остеобластической) нет. Больные, как правило, предъявляют жалобы на боли, которые становятся постоянными, прогрессирующими. Над проекцией опухоли может определяться припухлость, деформация. Больной теряет в весе, повышается температура. Патологический перелом иногда оказывается первым клиническим проявлением злокачественного новообразования.
Рентгенологическая картина ОС на ранних этапах развития опухоли характеризуется потерей четкости контуров кости, смазанно- стью и просветлениями. При литической саркоме выявляются различного плана деструктивные изменения: деформация, разрежение кортикального слоя, потеря его целостности, появление «козырька» или спикул (рис. 29 цв., 30 цв.). При остеобластной форме ОС наблюдается пятнистый рисунок, отражающий зоны просветления и зоны склерозирования.
Радикальное хирургическое лечение первичной опухоли обычно эффективно, однако до последнего времени только 25% пациентов имели шанс на излечение. Методы лечения ОС изменились, сейчас редко применяют радиотерапию и выполняют ампутацию конечности. Системное лечение, включающее полихимиотерапию, повышает выживаемость. Доказательством правильности такого подхода является 50—60-процентная выживаемость операбельных пациентов, у которых не было метастазов.
Недавно было показано, что химиотерапия доксорубицином и цисплатиной так же эффективна, как использование нескольких
препаратов. Проведение пред- и послеоперационной химиотерапии показало наибольшую значимость предоперационной терапии. Благодаря последней стало возможным проведение экономных операций при ОС верхней трети большеберцовой и плечевой костей.
Саркома Юинга
Пятилетняя выживаемость больных с этой опухолью до недавнего времени составляла менее 10%. Опухоль преимущественно локализуется в диафизе длинных трубчатых костей. Прогноз является еще более неблагоприятным при расположении опухоли в костях таза или проксимальной части конечности. Доклинически гематогенные метастазы почти всегда присутствуют и локализуются в легких и костях. Это заболевание нередко сопровождается лихорадочным состоянием, повышением температуры до 40° С, и этим оно резко отличается от остеогенной саркомы. Другим отличительным признаком саркомы Юинга является ее большая чувствительность к радиотерапии.
Рентгенологически в начале заболевания картина весьма сходна с картиной, наблюдаемой при остеомиелите (очаги деструкции, истончение кортикального слоя и лишь некоторое отслоение надкостницы) (рис. 31 цв.). При значительном размере опухоли появляется типичная для опухоли Юинга луковичного характера слоистость коркового слоя и реже — игольчатый лучистый периостит. Однако при диагностике опираться только на клиническую картину или один рентгенологический снимок нельзя. Диагноз должен ставиться только на основании данных комплексного обследования, включая гистологическое исследование.
Лечение
Лечение больных опухолью Юинга комбинированное с обязательной химиотерапией в неоадъювантном режиме. И хотя современная системная терапия позволяет контролировать и предупреждать развитие метастазов, радиотерапия после радикального хирургического лечения часто является наилучшим методом снижения числа местных рецидивов заболевания. При этом могут применяться органосохраняющие операции.
Перспективными методами лечения при наличии метастазов являются дистанционная гамма-терапия и химиотерапия в стандартном и интенсивном режимах с использованием таких препаратов, как циклофосфамид, доксорубицин, актиномицин D, винкристин, ифосфамид.
Хондросаркома
Хондросаркома (ХС) обычно встречается в возрасте старше 40 лет, почти вдвое чаще у мужчин, чем у женщин. Наиболее характерной локализацией ХС являются плоские кости (кости таза, плечевого пояса, ребра), однако она может возникать и в проксимальных отделах длинных трубчатых костей (бедро, плечо). Первичные хондросаркомы развиваются из хондром, экзостозов, дихондроплазий (болезнь Олье), деформирующего остоза (болезнь Педжета). Появление болей или их усиление, быстрый рост или увеличение могут свидетельствовать об их злокачественном перерождении. В зависимости от степени дифференцировки ХС может (при Gj) расти медленно (до 4—5 лет), не давая метастазов, или расти быстро (при G3), сопровож-даясь болями и рано диссеминируя. Клетки ХС в последнем случае обладают высокой способностью к имплантации и распространению по венозной системе. Рентгенологическое исследование обычно помогает поставить диагноз. Наилучшим методом лечения ХС является радикальная операция, если ее выполнение возможно. При локализации опухоли в плоских костях показаны обширные оперативные вмешательства типа межлопаточно-грудной ампутации (при ХС костей плечевого пояса) или межподвздошно-брюшного вычленения (при ХС костей таза). Если опухоль нерезектабельна, то проводят радиотерапию, хотя в большинстве случаев она оказывается неэффективной. Адъювантная химиотерапия может быть дополнительным подспорьем при III степени дифференцировки.
В зависимости от степени дифференцировки и локализации опухоли выживаемость колеблется от 15 до 70%.
Фибросаркома
Фибросаркома (ФС) развивается из фиброзных структур кости. Она не содержит костных или остеоидных структур. Наиболее характерная локализация ФС — метафизы трубчатых костей. Заболевание поражает лиц любого возраста, одинаково часто встречается у мужчин и женщин. ФС может быть следствием малигнизации при болезни Педжета или радиотерапии. Опухоль характеризуется медленным течением, метастазирует гематогенно, главным образом в легкие. Рентгенологически опухоль выглядит прозрачной, с незначительной периостальной или кортикальной реакцией. Оптимальным методом лечения является радикальная операция. Прогноз зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток (G) и локализации опухоли. Общая выживаемость достигает 30%. Адъювантная химио
терапия может быть использована при низкой степени дифферен- цировки опухолевых клеток (G3).
Высокодифференцированная веретеноклеточная саркома кости
В большинстве своем такие опухоли являются фиброзными гистиоцитомами. У взрослых чаще всего они развиваются вокруг коленного сустава. Пятилетняя выживаемость составляет 25—30%. Эта опухоль чувствительна к химиотерапии, и потому данный метод в последнее время включают в программы лечения.
Гигантоклеточная саркома
Этот тип опухоли возникает из эпиметафизарных зон с замещением эпифизарного диска. В большинстве случаев такие опухоли развиваются в области коленного сустава, обычно они доброкачественные, но иногда метастазируют. Лечение — хирургическое, состоящее из удаления опухоли с сохранением суставов. Риск локальных рецидивов может быть уменьшен при использовании криохирургии. Рентгенологические обследования необходимо проводить после операции для выявления рецидивов. Результаты лечения зависят от локализации и степени дифференцировки опухоли.