Под этим наименованием объединяют большую группу геморрагических диатезов, в основе которых лежат снижение синтеза, молекулярные аномалии и (или) неправильное распределение между плазмой и тромбоцитами фактора Виллебранда — крупномолекулярной мультимерной части фактора VIII (Л.П. Папаян, 1984, 1991). Основной функцией этого фактора является, как известно, обеспечение адгезии тромбоцитов к поврежденной сосудистой стенке, причем степень связывания фактора Виллебранда (ФВ) с тромбоцитами и качество их взаимодействия нарастают по мере увеличения мультимерности этого фактора. Кроме того, ФВ является белком-носителем фактора VIII:C, защищающим последний от деградации. Поэтому при разных видах болезни Виллебранда наблюдается как значительное нарастание времени кровотечения в пробах Дьюка, Айви, Шитиковой и др. (см. В.П. Балуда и др., 1980), так и более или менее выраженное снижение активности в плазме фактора VIII.C. Контроль за эффективностью лечения проводится с помощью этих двух тестов, а также путем определения ристомицин-агрегации тромбоцитов и содержания ФВ в плазме больного.
В терапии болезни Виллебранда используются, в основном, медикаментозные воздействия, среди которых наиболее важным является внутривенное введение синтетического аргинин-вазопрессина (препараты DDAVP, десмопрес- син) по 10—40 мг/сут и прием внутрь аминокапроновой кислоты по 0,2 г/кг в сутки, но для купирования больших геморрагий применяются внутривенные трансфузии СЗП или введения концентратов факторов УШ:ФВ (криопреципитат, концентраты низкой степени очистки, очищенные препараты (AHF КаЫ, Hemate-P) в количестве 15 мл (ед) один раз в сутки. При этом следует помнить, что высокоочищенные препараты фактора VIII, как и рекомбинантные концентраты этого фактора, не содержат ФВ и не могут быть использованы для трансфузионной терапии при болезни Виллебранда. Следует также учитывать, что активность фактора VIII:C нарастает при болезни Виллебранда после трансфузий постепенно, с максимумом примерно через 4 ч, и сохраняется намного дольше, чем при гемофилии А. В связи с этим для трансфузионной терапии болезни Виллебранда применяются меньшие дозы препаратов фактора VIII и реже, чем при гемофилии А.
В последние годы выделены и начали применяться специфические концентраты мультимеров фактора Виллебранда, что делает излишним использование СЗП и криопреципитата в терапии всех разновидностей этой болезни (Gibson B.E.S., 1993). Однако эти специфически действующие препараты очень дороги и пока еще малодоступны большинству клиник.
Следует учитывать, что имеется ряд особенностей терапии различных видов болезни Виллебранда. Так, например, десмопрессин эффективен, в основном, при I и частично IIA типах болезни Виллебранда, тогда как при других типах, характеризующихся аномалиями и нарушениями мульти мерности ФВ, этот препарат неэффективен, а при типе НВ даже дает отрицательный результат, поскольку вызывает внутрисосудистую агрегацию тромбоцитов и тромбо- цитопению (Ratnoff O.D., 1984; З.С. Баркаган, 1988).