Иммунный ингибитор фактора VIII выявляется у 5—10% больных гемофилией, из них у 2—3% в высоком титре (более 10—100 ед Бетесда). В процессе трансфузионной терапии может наблюдаться появление или резкое нарастание титра ингибитора. Это нарастание наблюдается с одинаковой частотой при лечении криопреципитатом, выделенными из плазмы концентратами фактора VIII и при использовании рекомбинантных препаратов этого фактора.
При лечении больных с ингибитором фактора VIII наряду с медикаментозной терапией (кортикостероиды, иммуносупрессоры) прибегают к следующим воздействиям.

1. С помощью дискретного плазмафереза (эксфузии по 500—800 мл плазмы в сутки) или полной плазмозамены на сепараторе крови («Гемонетикс» и др.) удаляют плазму больного, содержащую ингибитор, заменяя ее СЗП и высокими дозами концентрата фактора VIII (не менее 60—80 ед/кг в сутки). Такое лечение эффективно лишь при низком содержании ингибитора в плазме больного (менее 5—6 ед Бетесда в 1 мл).
2. При высоком титре ингибитора для купирования и предупреждения кровотечений прибегают к следующим способам лечения:

1. Применяют внутривенные введения вслед за гидрокортизоном (100 мг) высокоочищенного концентрата свиного фактора VIII британского производства (Спейвуд Лабораторис; Портон) — HYATE-C, который растворяют в дистиллированной воде и вводят внутривенно болюсным методом или длительной инфузией при начальной дозе 50—150 ед, а затем при отсутствии побочных реакций наращивают дозу в зависимости от тяжести кровотечения до нескольких тысяч единиц в сутки, доводя активность фактора VIII до необходимого уровня. Ранее, когда применялись малоочищенные концентраты свиного фактора VIII, такое лечение сопровождалось побочными явлениями (аллергические реакции, тромбоцитопения и др.) и приводило к появлению в крови больного антител к гетерогенному фактору VIII, из-за чего нельзя было повторять курсы лечения. В отличие от этого, препарат Hyate-C редко вызывает аллергические реакции и лечение им может проводиться длительно и повторными курсами (Kernoff Р.В.А. et al., 1984; Gatti L., Mannuoci P.M.,1984; Brettler

4. B. et al., 1989).

Б. Обходной путь терапии состоит в том,что больным с ингибитором фактора VIII вводят концентраты факторов протромбинового комплекса, содержащие факторы VII,IX и X (PPSB, Proplex, FEIBA и др.) и тем самым активизируют свертывание в обход фактора VIII и антител к нему.

2. Недавно наметился еще один подход к преодолению действия антител к фактору VII 1:С. Выяснилось, что этот фактор, фиксированный на фосфолипидной мембране в комплексе с фактором V в значительной степени защищен от инактивирующего действия антител к фактору VIII. В связи с этим делаются попытки лечить ингибиторную форму гемофилии А комплексным использованием трансфузий концентратов фактора VIII и тромбоцитов, либо создавать препараты, в которых фактор VIII соединен с липосомами или хиломи- кронами (Н.С. Hemker et al., 1980; М. Raulssen et al., 1981).

Наш опыт показывает, что при ингибиторной форме гемофилии А удается в ряде случаев существенно ослабить кровоточивость сочетанным применением плазмафереза, трансфузий концентратов фактора VIII и концентратов тромбоцитов (4-6 доз).