ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ


В настоящее время практически еще не принято решение о применении Классификации TNM при лимфогранулематозе. В ходе развития классификации лимфогранулематоза по системе Ann Arbor в 1971 г. были установлены важные для стадирования факторы. Первое — прогноз заболевания не ухудшается, если, помимо поражения лимфатических узлов, имеется локализованное экстралимфатическое распространение болезни. Второе — выполнение лапаротомии со спленэк- томией позволяет уточнить степень распространения болезни. Классификация по стадиям, основанная на данных, полученных при гистологическом изучении селезенки и лимфатических узлов, не может сравниваться с классификацией, созданной без этих данных. В настоящее время существуют две системы классифицирования — клиническая (cS) и патологоанатомическая (pS).
Клиническое стадирование (cS)
Хотя клиническая классификация по стадиям несовершенна, но легко выполнима и может применяться в различных учреждениях для получения сопоставимых данных. Эта классификация базируется на данных анамнеза, клинического обследования, методов визуализации и биопсии. Биопсия костного мозга должна проводиться из клинически и рентгенологически непораженного участка кости.
Поражение печени
Клиническая оценка поражения печени предусматривает либо увеличение размеров печени, либо нарушение уровня щелочной фосфатазы в сыворотке крови и изменения двух различных функциональных печеночных тестов, либо изменения печени, выявленные методами визуализации, и изменение одного функционального теста.
Поражение селезенки
Клинически поражение селезенки устанавливается по пальпаторному увеличению селезенки, подтвержденному методами визуализации.
Лимфатическое и экстралимфатическое проявление болезни
К лимфатическим структурам относятся: лимфатические узлы, вальдейерово кольцо, селезенка, аппендикс, тимус, пейеровы бляшки. Лимфатические узлы группируются по зонам, может поражаться одна (1) или несколько групп лимфатических узлов (2, Зит. д.). Поражение селезенки обозначается S, экстралимфатиче- ских органов и тканей — Е.
Поражение легкого
Поражение легкого, ограниченное одной долей или корнем легкого в сочетании с гомолатеральной лимфа- денопатией, либо односторонний плевральный выпот
с/или без вовлечения в процесс легкого, но с прикорневой лимфаденопатией, расценивается как локализованное экстралимфатическое распространение болезни.
Поражение печени
Всевда расценивается как диффузное экстралимфатическое распространение болезни.
Патологоанатомическое стадирование (pS)
Более точное представление о распространенности поражения дает определение патологоанатомических (р) стадий процесса. Классификация применяется в тех случаях, когда для нее имеются достаточные данные. Ряд признаков при определении стадии в зависимости от результатов гистопатологпческого исследования отмечаются знаками + (плюс) или — (минус).
Гистопатологическая информация
Классифицируется с помощью символов, указывающих тканевую принадлежность исследованного материала. Используют обозначения символов такие же, как и при отдаленных метастазах (категории Ml) других локализаций злокачественных опухолей. Однако применяются также и символы, употребляемые в классификации Ann Arbor.
Легкое              PUL или L              Костный мозг              MAR или М
Кости              OSS или О              Плевра              PLE или Р
Печень              НЕР или Н              Брюшина              PER
Головной мозг              BRA              Надпочечники ADR
Лимфатические узлы ГУМ или N Кожа              SKI              или              D
Другие              ОТН
Клиническое стадщювание (cS)
Скшия I
Поражение одной лимфатической зоны (I), или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани (1Е)
Сирия П
Поражение двух или более лимфатических областей по одну сторону диафрагмы (II), или локализованное поражение одного экстралимфатического органа или ткани и их регионарных лимфатических узлов(а) с или без поражения других лимфатических областей по ту же сторону диафрагмы (ПЕ)
Примечшпю. Количество пораженных лимфатических областей может указываться следующим образом (П3).
Сгятя III
Поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы (III), которое может сочетаться с локализованным поражением одного экстралимфатического органа или ткани (ШЕ), или с поражением селезенки (IIIS), или поражением того и другого (IIIE+S)
Стадия IV
Диссеминированное (многофокусное) поражение одного или нескольких экстралимфатических органов, с или без поражения лимфатических узлов; или изолированное поражение экстралимфатического органа с поражением отдаленных (не регионарных) лимфатических узлов
Примечание. Причина отнесения больного к IV стадии дополнительно обозначается определенным буквенным символом, соответствующим пораженному органу или ткани.
А и В Классификации (симптомы)
Каждая стадия должна быть разделена на А и В в зависимости от отсутствия (А) или наличия (В) общих симптомов. Среди них:
  1. Необъяснимая потеря массы тела более чем на 10% за 6 последних месяцев до обращения к врачу
  2. Необъяснимые подъемы температуры выше 38°С
  3. Ночные поты

Примечание. Наличие одного только зуда недостаточно для установления группы В, равно как и кратковременные лихорадочные состояния, связанные с неизвестной инфекцией.
Патологоанатомические стадии (pS)
При определении четырех стадий используются критерии, аналогичные тем, что применялись при клинических стадиях, но дополнительно учитывается информация, полученная при лапаротомии. Спленэктомия, биопсия печени, лимфатических узлов и костного мозга являются обязательными при определении патологоанатомических стадий. Результаты этих биопсий обозначаются, как было указано, в разделе о гистопатоло- гической информации.
Резюме

Стадия

Лимфогранулематоз

Подстадии

Стадия I

Поражение одной лимфатической области



Локализованное поражение

IE


одного экстралимфатического органа или ткани


Стадия II

Поражены две или более лимфатические области с одной стороны от диафрагмы



Локализованное поражение одного экстралимфатического органа/ткани с поражением регионарных лимфатических узлов, ± другие регионарные лимфатические узлы на той же стороне диафрагмы

IIe

Стадия III

Поражены лимфатические узлы по обе стороны диафрагмы ± Локализованное поражение



экстралимфатического органа/ткани

IIIe


Поражена селезенка Поражены экстралимфатический

IIIe


орган и селезенка

IIIe+s

Стадия IV

Диффузное поражение экстралимфатических органов + регионарных лимфатических узлов Поражение изолированного экстралимфатического органа и нерегионарных лимфатических узлов


Все стадии

Без потери массы тела/лихорадки

А

подразделя

/потов


ются

С потерей массы тела/лихорадки/ потов

В

Источник: Блинов Н.Н. (ред.), Собин Л.Х., Господарович М.К, «TNM. Классификация злокачественных опухолей» 2003

А так же в разделе «ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ »