Хронический эритромиелоз


Хронический эритромиелоз встречается весьма редко, он относится к лейкозам, происходящим из общей клетки — предшественницы миелопоэза, представлен в костном мозге и крови преимущественно эритрокариоцитами. От острого эритромиелоза этот процесс отличается полным или почти полным отсутствием в крови, небольшим процентом в костном мозге эритробластов и миелобластов (в развернутой стадии).
Клинически заболевание проявляется упорной нормо- или гиперхромной макроцитарной анемией. Уровень ретикулоци- тов в крови нормален или незначительно повышен. Вместе с тем в крови наблюдается высокий эритрокариоцитоз; в костном мозге — резкая гиперплазия красного ростка, нередко мегалобластного, хотя нет снижения уровня витамина В12 в сыворотке. Гранулоцитарный росток в костном мозге нередко омоложен, встречаются уродливые метамиелоциты, палочкоядерные клетки с нарушенной сегментацией ядра, микрогенерации одноядерных мегакариоцитов. Все изменения (анемия без ретикулоцитоза, гиперплазия красного ростка в костном мозге) указывают на неэффективное кроветворение. Однако в отличие от реактивных процессов, при которых картина так называемого неэффективного кроветворения разной природы обусловлена внутрикостномозговым разрушением эритро- кариоцитов, в данном случае речь идет об опухоли красного ростка и определяемом ею нарушении его дифференцировки. Строение эритрокариоцитов может быть нормальным, что затрудняет диагностику опухолевого процесса.
У больного часто находят увеличение селезенки, которое может быть значительным. В пунктате селезенки обнаруживается миелоидное преобразование с большим числом эрит- рокариоцитов.
Цитохимически эритрокариоциты могут давать положительную реакцию на а-нафтилацетатэстеразу, не полностью подавляемую фторидом натрия, положительную в отдельных клетках гранулярную PAS-реакцию и диффузную реакцию на кислую фосфатазу — все это неспецифические признаки, свойственные эритрокариоцитам или гиперплазии красного ростка как опухолевой, так и реактивной природы.
В отличие от острого хронический эритромиелоз может протекать 3—5 лет и более.
В терминальной стадии процесс сопровождается бласто- зом в костном мозге и крови, саркомным ростом в лимфатических узлах, селезенке или других органах.
Как правило, необходимы повторные переливания эритро- цитной массы. Целесообразно применение антисыворотки к эритрокариоцитам.

Источник: Дроздов А. А., Дроздова М. В., «Заболевания крови. Полный справочник.» 2010

А так же в разделе «  Хронический эритромиелоз »