Заболевание возникает преимущественно в возрасте 20—30 лет у лиц обоего пола. Афты на слизистой оболочке полости рта нередко являются первым симптомом синдрома Бехчета. Они могут не отличаться от обычных афтозных элементов, характерных для рецидивирующего афтозного стоматита, но могут иметь характер в глубоких рубцующихся афт, вызывающих частичное разрушение слизистой оболочки рта и ее деформацию. Количество одновременно появляющихся афт варьирует, они очень болезненны.

В области наружных половых органов — на слизистой оболочке, коже половых губ, мошонки, полового члена — появляются болезненные афтозно-язвенные высыпания, в основании которых имеется плотноватый инфильтрат, а сами элементы несколько приподнимаются над окружающей кожей. Дно язв покрыто серовато-желтым налетом.

По данным литературы, поражение глаз имеется у 70—85% больных с синдромом Бехчета, у ряда больных оно возникает до появления афтозных высыпаний на слизистой оболочке рта, т.е. является первым признаком заболевания. Вначале отмечается болезненная светобоязнь, затем быстро развиваются гипопион-ирит, циклит, геморрагии в стекловидном теле и в области глазного дна. Каждый рецидив приводит вначале к временному, а затем стойкому снижению зрения. Процесс часто заканчивается слепотой. Характерна значительная болезненность гипо- пион-ирита.

Как мы уже указывали, нередко при синдроме Бехчета на коже возникают рецидивирующая узловатая эритема, высыпания типа многоформной экссудативной эритемы, пиодермические элементы. При синдроме Бехчета имеется патергия1 кожи в отношении различных травм. Например, в местах биопсии, внутрикожных инъекций и др. возникают различные гнойничковые элементы. Это очень характерно для синдрома Бехчета, поэтому Haim (1968) считает, что при наличии патергии диагноз синдрома Бехчета может быть поставлен на основании наличия лишь двух симптомов — афт на слизистой оболочке рта и высыпаний на гениталиях.

Нередко процесс осложняется ревматоидным поражением мягких тканей и суставов, кровоизлияниями (из-за повышенной ломкости сосудов), рецидивирующими тромбозами и тромбофлебитами. Афтозные высыпания могут распространяться на слизистую оболочку гортани, трахеи, глотки, кишечника, иногда отмечаются припухлость слюнных и слезных желез, а также различные изменения внутренних органов и нервной системы. Описаны летальные исходы.

Гистологически в период формирования афтозного элемента выявляется проникновение в эпителии лимфоцитов и моноцитов (Lehner, 1969). После разрушения эпителия возникает эрозия, в основании и по бокам которой имеется инфильтрат, состоящий из нейтрофилов, моноцитов и лимфоцитов. Иногда определяются изменения сосудов в виде облитерирующего эндартериита. В длительно существующих элементах нередко выявляется картина васкулита, однако в свежих высыпаниях такие изменения встречаются значительно реже (Civatte, Belaich, 1974).

1 Появление на месте инъекции воспалительного инфильтрата с распадом тканей в его Центре.

Синдром Бехчета характеризуется хроническим рецидивирующим течением и нарастанием всех клинических проявлений от рецидива к рецидиву.

Лечение. Лечение синдрома Бехчета представляет собой трудную задачу. Назначают антибиотики широкого спектра действия (Каламкарян А.А., 1958), переливания плазмы, введение гамма-глобулина. Целесообразно применение антигистаминных препаратов и детоксицирующих средств. Matsumura и Mizushima (1975), учитывая активацию хемотаксиса, предложили лечить заболевание цитостатиком колхицином.

Нередко эффект дает применение кортикостероидов, например декса- метазона, который назначают по 3—6 мг/сут с последующим переводом больного на поддерживающие дозы кортикостероидов. За последние годы появились сообщения о благоприятном действии левамизола (De Meyer et al., 1977, и др.). Мы наблюдали терапевтический эффект при применении левамизола (декарис) по 150 мг 2 раза в неделю у больных с большим афто- зом Турена. Для поддержания ремиссии заболевания больные принимали препарат в течение полугода и более.