Каналопатии


В последние годы некоторые разновидности тахиаритмий были отнесены к генетическим нарушениям в каналах, которые управляют ионными потоками через мембраны клеток сердца. Такие «каналопатии» — аномально функционирующие каналы вследствие врожденных мутаций — могут поразить любую электрически активную клетку и не ограничиваются только сердцем. Так, некоторые виды мигреней, эпилепсии, периодического паралича и заболеваний мышечной ткани, по-видимому, обусловлены каналопатией. Среди аритмий, вызванных каналопатией, наиболее распространенные и в то же время наиболее клинически значимые — те, которые связаны с триггерной активностью.
Триггерная активность
Триггерная активность вызывается аномальными потоками положительных ионов внутрь сердечной клетки. Эти ионные потоки вызывают довольно острый «выступ» на потенциале действия в конце фазы 3 или в начале фазы 4 (рис. 1.8). Этот выступ называется следовой деполяризацией. Полагают, что в большинстве случаев следовая деполяризация обусловлена врожденной патологией каналов, управляющих движением ионов кальция через клеточную мембрану. Если следовые деполяризации достаточно большие, они способны открывать быстрые натриевые каналы (которые, как уже упоминалось, являются потенциалзависимыми), генерируя таким образом следующий потенциал действия.
Аритмии, вызванные дигиталисной интоксикацией, «пи- руэтные» нарушения ритма, и редкие случаи желудочковой тахикардии, отвечающей на блокаторы кальциевых каналов, вероятнее всего обусловлены триггерной активностью.

Источник: Фогорос Р.Н., «Антиаритмические средства. Изд. 2-е.» 2009

А так же в разделе «Каналопатии »