ПЛАЗМА


Плазма состоит из воды (90%), органических (9%) и неорганических веществ (1%). Белки составляют 6% всех веществ плазмы.
Белки. Среди сотен различных белков плазмы выделяют три главных группы: белки системы свёртывания крови, участвующие в иммунных реакциях, транспортные.
  1. Белки системы свёртывания крови. Различают коагулянты и антикоагулянты. Обе группы белков обеспечивают равновесие между процессами формирования и разрушения тромба.

а.              Коагулянты участвуют в формировании тромба. В первую очередь это плазменные факторы свёртывания. К коагулянтам, например, относят фибриноген
(синтезируется в печени и при гемокоагуляции превращается в фибрин).
б.              Антикоагулянты — компоненты фибринолитической системы (препятствуют свёртыванию).
  1. Белки, участвующие в иммунных реакциях. К этой группе относят Ig (глава U I А 2) и белки комплемента (см. главу 18).

а.              Белки комплемента (Cl —С9) участвуют в неспецифической защите клеток хозяина и инициируют реакции воспаления.
Болезни системы комплемента представлены в таблице 6-1.
б.              а2-Макроглобулины плазмы сходны с белками комплемента по функциям и структуре. Эти гликопротеины ингибируют протеазы, связывают цитокины (ИЛ-1, ИЛ-6) и факторы роста.
  1. Транспортные белки — альбумины, аполипопротеины, трансферрин, гаптоглобин, церулоплазмин, транскортин, транскобаламины (табл. 6-2).

  2. Таблица 6-1. Болезни системы комплемента (Из: Терапия, М.: ГЭОТАР, 1996)


Компонент

Дефект

Клиника

Диагностика

Clr, Clq, С2

Нарушение элиминации иммунных комплексов

Васкулиты, волчаночно-подобный синдром, полимиозит, пойкилодерма

CH50

С4

Нарушение элиминации иммунных комплексов

СКВ и волчаночно-подобный синдром, синдром Шёгрена, болезнь Шёнляйна-Геноха

CH50

СЗ

Дефект опсонизации

Рецидивирующие тяжёлые инфекции

CH50

С5 - С9

Нарушения мембраноатакующего комплекса

Рецидивирующие менингококковые и гонококковые инфекции, некоторые вирусные инфекции, ревматические заболевания

CHs0

Факторы Н, I

Дефект опсонизации

Рецидивирующие пиогенные инфекции

Лизис эритроцитов

Примечания. Наследование дефектов — аутосомио-кодоминантный признак, определяемый молчащим аллелем; CHse-определение общей гемолитической активности комплемента (CH50) с последующим измерением концентраций отдельных компонентов
Таблица 6-2. Важнейшие транспортные белки плазмы

Белок

Лиганд

Альбумин

Жирные кислоты, билирубин, гем, тироксин, кортизол.


тестостерон

Аполипопротеины

Триглицериды, фосфолипиды, холестерин

Гаптоглобин

Гемоглобин, поступающий в плазму из разрушенных


эритроцитов

Трансферрин

Железо

Церулоплазмин

Медь

Преальбумин

Тироксин, витамин А

Транскортин

Кортизол

Транскобаламин II

Кобаламин (витамин В12)

Связывающий ретинол белок

Ретинол

Витамин D-свяэывающий а-глобулин

Витамин D

Гемопексин

Свободный гем из разрушенных эритроцитов

Альбумины (Mr« 60-65 кД) составляют основную часть белков плазмы, синтезируются в печени, связывают и переносят мало- или нерастворимые метаболиты (например, жирные кислоты), многие гормоны, переносят билирубин в печень для последующей экскреции.

Источник: Под ред. Э.Г. Улумбекова, Ю.А. Челышева, «Гистология (введение в патологию)» 1997

А так же в разделе «ПЛАЗМА »