Гиперосмолярный гипернатриемнческий синдром. Причины гипернатриемии следующие:

• Избыточная потеря гипотонической жидкости:

• внепочечным путем — при обильном потоотделении, гипервентиляции, рвоте, поносе, ожогах, через дренажи;
• через почки — при бесконтрольном длительном использовании осмотических диуретиков, при сахарном и несахарном диабете, приеме кортикостероидов, синдроме Кушинга.

• Недостаточное поступление воды в организм (алиментарное ограничение приема воды и недостаточное восполнение ее потерь).
• Избыточное введение солей натрия.

В результате повышения осмолярности плазмы развивается дефицит воды в клетках, который проявляется возбуждением, беспокойством, делириозным состоянием и комой.
Гиперосмолярная гипернатриемическая кома характеризуется потерей сознания и резкой дегидратацией в сочетании с осмолярностью плазмы выше 340 мосм/л и повышением уровня натрия в крови до 170 ммоль/л и выше. При этом больных, осмолярность у которых не превышает 360 мосм/л, правильно проводимое лечение позволяет выводить из комы; при осмолярности плазмы более 360 мосм/л прогноз в большинстве случаев неблагоприятный, ее не снижает даже форсированное введение жидкости [Александров В.Н. и др., 1978]. Чаще всего это относится к больным с перитонитом, тяжелой черепно-мозговой травмой, кровоизлиянием в мозг, после остановки сердечной деятельности.
Гиперосмолярный гипергликемнческий синдром — это состояние, характеризующееся увеличением осмолярности плазмы за счет резкого увеличения концентрации глюкозы в крови в сочетании с гиповолемией и симптомами дегидратации. Кроме повышения глюкозы, гиперосмолярность при сахарном диабете может быть обусловлена увеличением уровня кетоновых тел и их предшественников — ненасыщенных жирных кислот. Гиперосмолярность при диабете является одной из основных причин или по крайней мере спутником ин- сулинорезистентности, т.е. неспособности собственного инсулина регулировать уровень глюкозы вследствие нарушения контакта его с мембраной клетки, куда инсулин должен провести глюкозу. Этот контакт сложен, зависит от состояния клеточного рецептора на инсулин, осмолярности, состояния системы аденилциклаза—цАМФ—фосфодиэстераза и т.д. Каждые 180 мг% глюкозы создают осмолярность 10 мосм/л. Уровень глюкозы повышается только во внеклеточной жидкости из-за относительного дефицита инсулина, что и поддерживает высокую осмолярность плазмы.
Крайняя степень проявления гиперосмолярного гипергликемического синдрома — гиперосмолярная гипергликемическая кома, которая может быть двух видов: кетоацидотичес- кая гипергликемическая диабетическая кома (КГДК) и гиперосмолярная гипергликемическая некетотическая кома (ГГНК). Среди диабетических ком выделяют еще одну патогенетическую разновидность — гиперлактоцидемическую кому (ГЛК). Однако, кроме перечисленных, существуют многочисленные смешанные, переходные и атипичные формы диабетической комы. Изучение этиологии и патогенеза КГДК, ГГНК и лактоацидоза показало, что эти патологические состояния не' являются специфическим осложнением сахарного диабета и могут развиваться у больных с тяжелыми инфекционными, соматическими, наследственными и другими заболеваниями, при травме, шоке, гипоксии и др. Критерии дифференциальной диагностики диабетических ком представлены в табл. 4.43.
Кетоацидотическая гипергликемическая диабетическая кома (КГДК). В основе патогенеза кетоацидоза и кетоацидотической комы лежит нарастающий дефицит инсулина. При
Таблица 4.43. Критерии дифференциальной диагностики диабетических ком
[Williams R., Porte S., 1986]

Биохимические показатели	КГДК	ГГНК	ГЛК
Гликемия	+ + +	+ + + +	Норма
	в среднем 30,6 ммоль/л	до 260,85 ммоль/л	или до ++
Осмолярность плазмы, мосм/л	340-350	360-500	Норма
pH крови	7,2 и ниже	Норма	7,2 и ниже
Натрий крови	Снижение или норма	Резкое увеличение	Снижение или норма
Кетонурия	++++	Норма или +	Норма или +
Лактат крови, ммоль/л	1,3-2,0	Норма	Более 2,0

КГДК содержание глюкозы в крови нередко превышает 30,6 ммоль/л, при этом имеется четкая корреляция между уровнем гликемии и наличием комы. Осмолярность плазмы нарастает в короткий срок и составляет в среднем 345 мосм/л. Решающее значение в диагностике КГДК имеет определение в крови концентрации глюкозы и кетоновых тел. Понятие диабетического кетоацидоза включает целую группу состояний, внутри которой выделяют ряд промежуточных стадий. Так, состояния, характеризующиеся повышением кетоновых тел в крови и тканях без выраженного токсического эффекта и явлений дегидратации, расценивают как кетоз (табл. 4.44). Прогрессирование патологического процесса приводит к развитию клинически выраженного кетоацидоза [Ефимов А.С. и др., 1986].
Таблица 4.44. Лабораторные критерия оценки тяжести кетоацидотических состояний

Степень кетоацидотических состояний	Кетонурия	Уровень кетоновых тел, ммоль/л	pH артериальной крови
Кетоз легкий	От + до ++	0,10-0,20	Норма
Кетоз выраженный	От ++ до +++	0,20-0,55	Норма
Кетоацидоз	От +++ до ++++	0,55-1,25	Норма или ниже 7,35
Прекома	++++	Более 1,25	Ниже 7,35

Гиперосмолярная гипергликемическая некетотическая кома (ГТНК) встречается в 5—6 раз реже КГДК и возникает вследствие острой или подострой декомпенсации сахарного диабета [Ефремов А.С. и др., 1982]. В патогенезе ГГНК ведущее место отводится гипергликемии. Диагностика ГГНК основывается на следующих признаках:

• выраженная, быстро нарастающая гипергликемия без признаков кетоацидоза и с быстрым развитием гиперосмолярности до 400 мосм/л и выше;
• гипернатриемия;
• синдром дегидратации и гиповолемического коллапса;
• нарастание мозговой симптоматики (очень характерно для данного вида комы).

Гиперосмолярный пшеразотемический синдром — постоянный спутник ХПН. Осмолярность плазмы у больных с ХПН колеблется от 305 до 342 мосм/л. Не у всех больных и не всегда уровень осмолярности плазмы коррелирует с уровнем азотистых шлаков. Проведение сеансов гемодиализа приводит к снижению как азотемии, так и осмолярности вплоть до ее нормализации. Имеется четкая корреляционная зависимость между уровнем гиперосмолярности и длительностью ХПН: чем она продолжительнее, тем выше осмолярность
Гиперосмолярная гиперазотемическая кома чаще всего определяется в терминальной фазе таких заболеваний, как сепсис, пиелонефрит, ОПН и ХПН. В патогенезе гиперосмолярной гиперазотемической комы большое значение имеют среднемолекулярные токсины, обладающие выраженной нейротоксической активностью, способностью вызывать гипертензию; нарушения водно-электролитного баланса, гиперазотемия и некоторые другие факторы. Ведущим компонентом увеличения осмолярности крови является резкое повышение концентрации мочевины за короткий срок. Именно темпами увеличения концентрации мо-
чевины определяется глубина комы. У большинства больных с гиперосмолярной гиперазоте- мической комой выражены задержка жидкости, гиперкалиемия. Осмолярность плазмы обычно превышает 360 мосм/л. Консервативная терапия этого вида комы без применения гемодиализа неэффективна.