Желчными пигментами называют продукты распада гемоглобина и других хромопротеидов — миоглобина, цитохромов и гемсодержащих ферментов. К желчным пигментам относятся билирубин и уробилиновые тела — уробилиноиды.
При физиологических условиях в организме взрослого человека за один час разрушается

1. 2*108/л эритроцитов (Марри Р.И. и др., 1993]. Высвободившийся при этом гемоглобин разрушается на белковую часть — глобин и часть, содержащую железо, — гем. Железо гема включается в общий обмен железа и снова используется. Свободная от железа порфириновая часть гема подвергается катаболизму, это в основном происходит в ретикулоэндотелиальных клетках печени, селезенки и костного мозга. Метаболизм гема осуществляется в микросо- мальной фракции ретикулоэндотелиальных клеток сложной ферментной системой — гемок- сигеназой. К моменту поступления гема из гемовых белков в гемоксигеназную систему гем превращается в гемин (железо окисляется в ферри-форму). Гемин в результате ряда последовательных окислительно-восстановительных реакций метаболизируется в биливердин, который, восстанавливаясь под действием биливердинредуктазы, превращается в билирубин.

Дальнейший метаболизм билирубина в основном происходит в печени. Однако билирубин плохо растворим в плазме и воде, поэтому, чтобы поступить в печень, он специфически связывается с альбумином. В связи с альбумином билирубин доставляется в печень. В печени происходит переход билирубина от альбумина на синусоидальную поверхность гепатоци- тов при участии насыщаемой системы переноса. Эта система имеет очень большую емкость и даже при патологических состояниях не лимитирует скорость метаболизма билирубина. В дальнейшем метаболизм билирубина складывается из трех процессов:
а поглощение билирубина паренхимальными клетками печени;
а конъюгация билирубина в гладком эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов;
а секрепия билирубина из эндоплазматического ретикулума в желчь.
В гепатоцитах к билирубину присоединяются полярные группы и он переходит в водорастворимую форму. Процесс, обеспечивающий переход билирубина из водонерастворимой в водорастворимую форму, называется конъюгацией. Сначала происходит образование били- рубинмоноглюкуронида (в эндоплазматическом ретикулуме гепатоцитов), а затем диглкжу- ронида билирубина (в канальцах мембраны гепатоцитов) с участием фермента UDP-глкжу- ронилтран сферазы.
Билирубин секретируется в желчь преимущественно в виде билирубиндиглкжуронида. Секреция конъюгированного билирубина в желчь идет против весьма высокого градиента концентрации при участии механизмов активного транспорта.
В составе желчи конъюгированный (свыше 97 %) и неконъюгированный билирубин поступает в тонкую кишку. После того как билирубин достигает области подвздошной и толстой кишок, глюкурониды гидролизуются специфическими бактериальными ферментами (бета-глюкуронидазами); далее кишечная микрофлора восстанавливает пигмент с последовательным образованием мезобилирубина и мезобилиногена (уробилиногена). В подвздошной и толстой кишках часть образовавшегося мезобилиногена (уробилиногена) всасывается через кишечную стенку, попадает в v.portae и поступает в печень, где полностью расщепляется до дипирролов, поэтому в норме в общий круг кровообращения и в мочу мезобилиноген (уробилиноген) не попадает. При повреждении паренхимы печени процесс расщепления мезобилиногена (уробилиногена) до дипирролов нарушается и уробилиноген переходит в кровь и оттуда в мочу. В норме ббльшая часть бесцветных мезобилиногенов, образующихся в толстой кишке, окисляется в стеркобилиноген, который в нижних отделах толстого кишечника (в основном в прямой кишке) окисляется до стеркобилина и выделяется с калом. Лишь небольшая часть стеркобилиногена (уробилина) всасывается в нижних участках толстых кишок в систему нижней полой вены и в дальнейшем выводится почками с мочой. Следовательно, в норме моча человека содержит следы уробилина, но не уробилиногена.
Соединение билирубина с глюкуроновой кислотой ~ не единственный путь его обезвреживания. У взрослых около 15 % билирубина, содержащегося в желчи, имеет вид сульфата и около 10 % входит в состав других веществ.