Пентозофосфатный путь — второй путь распада глюкозы. Он сопряжен с гликолизом, около 10% глюкозы метаболизируется через этот путь. В процессе пентозофосфатного цикла в эритроците образуется восстановленная форма НАДФН, необходимого для восстановления глутатиона. Восстановленный глутатион в эритроците препятствует воздействию окислителей, предупреждает накопление в них перекисных и свободнорадикальных соединений, которые могут индуцировать активацию перекисного окисления липидов мембраны эритроцитов и их разрушение.
Глюкозо-6-фосфатдегидрогеназа (Г-6-ФДГ) - единственный фермент пентозофосфатного пути, первичный дефицит которого ведет к гемолитической анемии. Это самая распространенная эритроцитарная энзимопатия: в мире около 200 миллионов человек имеют эту патологию. Она превалирует среди жителей бассейна Средиземного моря, Юго-Восточной Азии, Индии. Ген синтеза Г-6-ФДГ сцеплен с Х-хромосомой, поэтому заболевание проявляется значительно чаще у мужчин. Имеется несколько типов Г-6-ФДГ-энзимопатии. Г-6-ФДГ-энзшюпатия типа А встречается часто у негров (10-20% мужчин), характеризуется относительно легким течением, редко сопровождается гемолизом. При дополнительной мутации (Г-6-ФДГ Mahidol) имеет место тяжелая гемолитическая анемия у новорожденных и в некоторых случаях хроническая анемия у взрослых. Этот вариант нередко регистрируется среди жителей Юго-Восточной Азии. Г-б-ФДГ-энзимопа- пшя типа В (средиземноморская) характерна для жителей Ирака, курдов, сефардских евреев, ливанцев. На территории стран Содружества дефицит Г-6-ФДГ встречается неравномерно в различных республиках и областях. Чаще других патология обнаруживается в Азербайджане, Дагестане, реже у узбеков и таджиков, среди русских она составляет 0-2%.
Провоцирующими факторами гемолитического криза могут быть инфекционные заболевания - грипп, сальмонеллезная инфекция, вирусный гепатит, употребление в пищу конских бобов (фавизм), вдыхание цветочной пыльцы, последнее сопровождается обычно более легким гемолитическим кризом, но возникает через несколько минут после контакта с пыльцой. Особенностью фавизма является острый гемолиз, наступающий быстрее, чем вызванный приемом лекарств, и диспептические расстройства. Гемолитический криз может быть спровоцирован приемом некоторых лекарственных препаратов, чаще всего противомалярийных (примахин, хинин, акрихин), сульфаниламидных (норсульфазол, стрептоцид, сульфадиметоксин, бисептол), нитро- фурановых (фуразолидон, фурадонин), ПАСК, противоглистных препаратов и других. Клинические симптомы могут возникать на 2-3-и сутки от начала приема препарата. Первыми симптомами обычно бывают иктеричность склер и темная моча. Прекращение приема лекарства исключает развитие тяжелою гемолитического криза. В противном случае на 4-5-е сутки возникает гемолитический криз с выделением мочи черного или бурого цвета - результат внутрисосудистою гемолиза эритроцитов.
При тяжелом течении болезни повышается температура, появляется головная боль, рвота, иногда понос. Возникает одышка, часто увеличивается селезенка. Внутрисосудистый гемолиз провоцирует активацию свертывания крови, что может приводить к блокаде микроциркуляции в почках и острой почечной недостаточности.
В костном мозге наблюдается резкое раздражение эритропоэза. В крови - анемия, в период криза количество гемоглобина снижается до 20-30 г/л, увеличивается количество ретикулоцитов, лейкоцитов со сдвигом до миелоцитов. Количество тромбоцитов обычно не меняется. При тяжелом гемолитическом кризе может выявляться большое количество телец Гейнца-Эрлиха как результат преципитации цепей глобина и белков
мембраны эритроцитов (рис. 85).
Отмечается анизоцитоз, пойкило- цитоз, полихроматофилия, базо- фильная пунктация, тельца Жолли.
В сыворотке крови повышается содержание свободного гемоглобина (внутрисосудистый гемолиз), часто увеличивается концентрация неконъюгированного билирубина, наблюдается гипогаптоглобинемия.
В моче - гемоглобинурия, гемоси- деринурия. Диагностика основана на определении уровня фермента Г-6-ФДГ.
Раппопорта-Либеринга путь образования 2,3-дифосфоглицерага
(2,3-ДФГ) имеет существенное значение в регуляции сродства гемоглобина с

2. Концентрация 2,3-ДФГ в эритроцитах часто достигает 5 ммоль/л, что сравнимо с концентрацией гемоглобина и выше концентрации АТФ (1-2 ммоль/л).
3. ДФГ, уменьшая сродство гемоглобина к кислороду, способствует отдаче кислорода тканям на периферии. В то же время на насыщение гемоглобина кислородом в легких он не влияет. Содержание 2,3-ДФГ, как правило, повышается при анемии и гипоксии для облегчения передачи кислорода тканям. Фетальный гемоглобин (HbF) менее чувствителен к 2,3-ДФГ, чем гемоглобин взрослых (НЬА), поэтому 2,3-ДФГ материнских эритроцитов способствует переносу кислорода через плаценту от НЬА к HbF. Интенсивность цикла Раппопорта-Либеринга меняется в зависимости от pH, поэтому содержание

3. ДФГ снижается при ацидозе. Два фермента участвуют в цикле Раппопорта-Либеринга: 2,3-ДФГ-мутаза и 2,3-ДФГ-фосфатаза. Наследственные формы дефицита этих ферментов чрезвычайно редки.