Редкое заболевание, наследуется по аутосомно-рецессивному типу.
Патогенез. Заболевание связано с нарушением липидного обмена. Снижение содержания холестерина, триглицеридов, фосфолипидов в
крови отражается на липидном составе мембраны эритроцитов, в них снижена концентрация лецитина, фосфатидилхолина, повышено содержание сфингомиелина; уровень холестерина нормальный либо повышен, а содержание фосфолипидов нормальное или уменьшено. Все эти нарушения в эритроцитах способствуют снижению текучести мембраны и изменению их формы. Эритроциты приобретают зубчатый контур, похожий на листья аканта, поэтому их называют акантоцитами. Аномальные эритроциты разрушаются главным образом в селезенке вследствие внутриклеточного гемолиза.
В клинике имеют место признаки анемии, гемолиза эритроцитов, симптомы нарушения обмена липидов: пигментный ретинит, нистагм глаз, тремор рук, атаксическая походка.
Кровь. Анемия нормохромная нормоцитарная. Основным морфологическим признаком этой формы гемолитической анемии являются эритроциты с зубчатым контуром - акантоциты (рис. 82), которые могут составлять до 40-80% эритроцитов.
Отмечается ретикулоцитоз. Осмотическая стойкость эритроцитов нормальная или сниженная. Количество лейкоцитов и тромбоцитов в пределах нормы.
В костном мозге - гиперплазия клеточных элементов эритропоэза.

Эритроциты такой же формы встречаются при циррозе печени (рис. 83), у пациентов, находящихся на АИК, космонавтов после приземления.