Наблюдение 1. Больной Б., 59 лет; поступил в реанимационное
  1. [ деление 28.09.1962 г. с жалобами на затруднение глотания, речи и lt; ч раничение движений правой руки.

Анамнез: отец и мать умерли в преклонном возрасте от рака. Жена п взрослый сын здоровы. Работает авиаинженером. В прошлом ничем 11с* болел. В 1920 г. .был ушиб головы без потери сознания. Заболевание началось в марте 1962 г. с затруднения в произношении слов. Спустя
  1. мес речь стала неразборчивой, поперхивался при глотании. Вскоре м. лабела правая рука, отмечалась гипотрофия мышц кисти, появились мышечные спазмы, фасцикуляции в мышцах туловища и ног. В течение 3 мес возникали приступы удушья, спазмы в глотке, одышка при
  1. п большой физической нагрузке. Симптомы прогрессировали.

Неврологический статус. Сокращение мягкого неба при фонации нраничено. Глоточный рефлекс высокий, голосовые связки смыками ея полностью, голосообразование не нарушено. Подвижность | чgt;1ка в полости рта резко ограничена, речь смазанная, неразборчи-
  1. «я. Непрерывные фасцикуляции мышц языка, в полости рта много ¦ ионы и слизи. Нарушилась оральная фаза глотания: формирование | i 1,1 ком пищевого комка невозможно. Мучительные приступы кашля igt;lt; исдствие затекания и аспирации содержимого рото- и носоглотки в
  1. gt; 1хею. В течение 3 мес снизилась сила в правой руке и ослабели шкжения пальцев. Выраженная гипотрофия надостных, подостных пипц, мелких мышц кисти и возвышения большого пальца. Фасци-


Общие сведения, сроки ИВЛ и продленной жизни больных АБС

№ наблюдения

Больной,
профессия

Воз
раст
При
по
ступ
лении

Пол

Дата
заболевания

Первоначальная локализация

Срок появления ДН от начала парезов, мес

Срок
жизни
на
ИВЛ,
мес

Общая
про-
дол-
жи-
тель-
ность,
мес

Дата
смерти

Причина смерти

1

Б.
инженер

59

м

Март 1962

Бульбарная
(язык)

6

10

16

17.07 Л963

Гнойный медиасти- нит (трахеоэзофагеальный свищ)

2

Г.
физик

55

м

Август 1961

Шейная
(диафрагма)

8

87

99

29. ЮЛ 969

Случайное отключение от аппарата

3

Т.
физик

71

м

Октябрь 1966

Шейная
(диафрагма)

И

38

53

12.04.1971

Абсцедирующая
пневмония

4

П.
инженер

27

м

Апрель 1956

Шейно-грудная (левая рука)
Шейно-грудная (руки)

100

172

272

6.10.1978

Спонтанная гипотермия

5

3.
инженер

56

м

Январь 1961

10

15

29

10.06.1963

Ателектазы легких

6

И.
служащий

42

м

Ноябрь 1955

Поясничная (левая нога)

11

1,5

«12

18.10.1956

Ателекгатическая
бронхопневмония

7

Тр.
колхозница

27

ж

Май 1957

Поясничная
(правая

18

4

28

3.08.1959

Кровотечение из трахеоваскулярной

нога)              фистулы




Е.
врач
Ш.
учительница
физкультуры
А.
служащий
  1. м Июнь 1956 Поясничная (левая стопа)

ж Март 1958- Поясничная (правая стопа)
м Декабрь 1958 Поясничная (стопы)




Ж.
уборщица
К.
учительница
музыки
44              ж Январь 1957 Поясничная
(ноги)
32              ж Март 1977              Поясничная
(ноги)

  1. 23              39              13.10.1959              Уросепсис
  2. 18              33              17.12.1960              Технический дефект

аппарата ИВЛ
9              26              35              22.09.1961              Сердечная слабость.
Бронхоэктатическая
болезнь
44              35              79              19.09.1963              Абсцедирующая
пневмония
40              108              156              21.11.1990              Вскрытие не произ
водилось



Обозначения: |ооо| — локальная утомляемость; IXxi — боли; lAAAl — судороги, мышечные спазмы, фасцикуляции;
I              1 — потеря массы тела; |\7\71 — одышка; I 11 11 — парезы;
t=t=t=fl — глубокие парезы; ¦¦ — параличи; +gt;о —- трахеостома;
А — ИВЛ нательными аппаратами; I i — общая продолжительность болезни.
Рис. 1. Развитие парезов и параличей в различные периоды АБС и в процессе продленной жизни. Цифрами обозначена продолжительность в месяцах.




куляция дельтовидных, грудных мышц. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках оживлены. Dgt;S. Нижнечелюстной рефлекс высокий.
Рентгенологически — явления деформирующего остеохондроза шейных позвонков. Легочные поля прозрачны. Экскурсия диафрагмы в норме.
К 6-му месяцу от начала болезни резко выражена дисфагия, усталость при жевании, одышка в покое. Глубокий парез мышц правой руки, особенно пальцев кисти, не может удержать ложку. Симптом Бабинского слева, выражены симптомы орального автоматизма. Спустя еще 2 нед откашливание мокроты невозможно. Одышка постоянная. Появились болезненные судороги мышц, рук, бедер, туловища. Вследствие постоянного непереносимого удушья лишился сна. Анартрия, афагия, дисфония, кожные покровы цианотичыы. Откашливание скопившейся слизи, слюны невозможно. В легких дыхание ослаблено. Диафрагма справа неподвижна, слева 1,5 см. 29.09.1962 г. по витальным показаниям произведена трахеостомия с последующим ИВЛ и кормлением через назогастральный зонд. В последующие 10 мес неуклонное прогрессирование болезни: двусторонний глубокий парез мимических мышц, нижняя челюсть отвисает, паралич диафрагмы, ослаблена конвергенция, усилилась саливация. Появилось нарастание тонуса в мышцах языка, который стал выдвигаться вперед и зажиматься зубами. Нарушилось голосообразование. При ларингоскопии грубый парез голосовых связок. Функция глазодвигательных мышц сохранена, объясняется с помощью азбуки. Движения в мышцах шеи резко ограничены во всех проекциях. Не может поднять голову от подушки. В руках и мышцах туловища все движения исчезли, напряжение мышц живота при кашле, особенно во время санации дыхательных путей, ослаблено. Парезы мышц ног, больше справа. Фасци- куляции во всех группах мышц туловища рук, ног, включая мимические. Тонус повышен в пронаторах обеих предплечий, больше слева. Рефлекс с двуглавой мышцы справа отсутствует. Коленные ахилловы рефлексы живые. Резко выражены рефлексы орального автоматизма. Усиление спастического тонуса в ногах с периодическим югонусоидом мышц ног, усилились судорожные сведения их, генерализованные фасцикуляции, незатухающие клонусы надколенных чашек, стоп, симптом Бабинского с двух сторон, коленные и ахилловы рефлексы повышены. К концу 16-го месяца от начала болезни (10 мес применения ИВЛ) произвольные движения рук отсутствовали, а ног резко ограничены. Объяснение с больным происходило по азбуке, движениями глаз. В последние 5 мес пребывания на ИВЛ отмечались бронхолегочная патология, язвенный трахеит, осложнившийся трахеоэзофагеальным свищом и медиастинитом. 17.07.1963 г. больной скончался.
Резюме. У 59-летнего больного Б. без явных предвестников болезни, кроме некоторого затруднения в произношении отдельных слов, развились прогрессирующая дизартрия, дисфагия, дисфония, постоянные фасцикуляции мышцы языка, переходящие в диффузное и непрерывное зыбление его. Затем присоединились слабость правой руки, гилотрофии

мышц кисти, парез правой половины диафрагмы. К 6-му месяцу от начала болезни сформировались ГФЛП, вялые параличи мышц рук, спастический парез ног, а также все признаки вовлечения ВМН. Произведена трахеостомия и начаты непрерывная эндотрахеальная ИВЛ, кормление через назогастраль- ный зонд. К 7-му месяцу генерализация процесса была развернутой. ДН была выражена в наиболее тяжелом варианте: ГФЛП сочетался с параличом диафрагмы. Наблюдались распространенная бронхолегочная патология и признаки эзофагита вследствие длительного пребывания назогастрального зонда. В конце 10-го месяца от начала ИВЛ появились признаки трахеоэзофагеальной фистулы. Смерть наступила от гнойного медиастини- та. ИВЛ проводилась в течение 10 мес. Общая продолжительность болезни 16 мес.