У всех 7 больных, имевших первоначальную поясничную локализацию, обнаруживались сначала асимметричные парезы мышц ног, распространенные фасцикуляции и судороги в мышцах голени и бедер, а затем восходящее, прогрессирующее развитие болезни. Заболевания АБС с подобным течением были отнесены Н.В.Коноваловым в ряде совместных работ (1962, 1964) к подострому переднему полиомиелиту. В 40—50-е годы такой диагноз был распространенным.
Подострый полиомиелит в тот период рассматривался как “полиомиелитическая” или “псевдополиневритическая” форма АБС. Концепция эта основывалась на полном сходстве патоморфологических изменений “подострого полиомиелита” и “полиомиелитической” формы АБС. Н.В.Коновалов с соавт. (1962) одним из главных отличий “подострого полиомиелита” от АБС считали наличие цитоплазматических включений в мотонейронах переднего рога спинного мозга и обозначили описанную форму как “мотоневраксит с цитоплазматическими включениями и ретроградным перерождением двигательных путей”. Как уже частично упоминалось в первой главе, Н.В.Коновалов (1964) допускал вирусное происхождение мотоневрак- сита, но относить его к “полиомиелитической” форме АБС считалось возможным только в том случае, если будет доказано вирусное происхождение АБС. Прошло свыше 30 лет, но доказательств вирусного происхождения АБС так и не получено. Клинические и морфологические проявления АБС и так называемого подострого полиомиелита одинаковы.
Наблюдение 6. Больной И., 42 лет, служащий. Поступил 19.07.1956 г. с жалобами на ограничение движений в ногах, слабость в руках, боли в правой половине грудной клетки.
Считает себя больным с ноября 1955 г. В течение 2 мес беспокоили болезненные судороги в икроножных мышцах, затем появилась постоянная боль в левой икроножной мышце, стал прихрамывать на левую ногу. Хирургом был поставлен диагноз сначала тромбофлебита, а затем радикулита. Левая нога ослабела, появились атрофии голени и бедра. Предполагалась опухоль конского хвоста. Был госпитализирован в нейрохирургическое отделение.
Черепно-мозговая иннервация без особенностей. Движения рук сохранились в полном объеме, сила их достаточная. Имелись слабые движения в коленном суставе и пальцах левой ноги. В правом тазобедренном суставе движения были ограничены. Гипотония мышц ног. Сухожильные рефлексы на руках D=S. Коленные и ахилловы рефлексы отсутствовали. Патологических рефлексов не было. В спинномозговой жидкости: белок 0,49 г/л, реакции Панди, Нонне—Апельта — положительные.
В течение 1,5—2 мес все более слабели мышцы ног, появились слабость левой руки, распространенные фасцикуляции. Больной мог
передвигаться с помощью костылей, спустя месяц был прикован к постели, а еще через 2 мес ослабела правая рука.
Спустя 8 мес от начала болезни функция черепных нервов сохранялась. В руках сила диффузно снижена, ограничены движения в плечевых суставах, больше слева, слабость мышц кисти. Паралич мышц левой ноги, парез правой. Диффузное похудание мышц обеих ног, глубокий парез мышц брюшного пресса. Самостоятельно не поворачивался. Отмечались онемение и болезненные судороги в ногах и руках. Нервные стволы на руках и ногах болезненны. Сухожильные рефлексы с двуглавой мышцы и карпорадиальной Dgt;S, с трехглавой равномерны. Коленные рефлексы справа низкие, слева не вызывались, ахилловы рефлексы отсутствовали. На 10-м месяце от начала болезни перенес правостороннюю плевропневмонию. С этого времени постоянно тахипноэ до 32—40 в 1 мин с участием вспомогательных мышц шеи. Пульс 120 в 1 мин, АД 110/80 мм рт. ст. Проводилась непрерывная ИВЛ кирасовым респиратором. Во время ИВЛ был периодически несинхронен, испытывал недостаток воздуха, не мог откашливать мокроту. В течение 2 мес происходило быстрое прогрессирование парезов: появились глубокий вялый парез мышц обеих рук, паралич мышц ног. Рефлексы на руках стали низкими, Dgt;S. Коленные и ахилловы рефлексы не вызывались. Гипотрофия мышц ног. При рентгеноскопии отмечен глубокий парез диафрагмы, экскурсия ее в пределах 2 см. С 20.09.1956 г. в течение месяца наблюдались скопление мокроты, одышка, ателектаз левого легкого, приступы сердечной слабости. Собственное дыхание не синхронизировалось с аппаратом: выявилась неадекватная ИВЛ нательным респиратором. ИВЛ проводилась 48 дней. 18.10.1956 г. больной умер.
Патологоанатомический диагноз. АБС. Жидкое состояние крови, переполнение кровью правой половины сердца, венозное полнокровие внутренних органов. Ателектаз правого легкого. Паренхиматозная дистрофия внутренних органов.
Резюме. У больного И., 42 лет, первыми симптомами были болезненные судороги в икроножных мышцах, повышенная утомляемость. Судороги и фасцикуляции продолжались около 2 мес. Период локальной слабости мышц левой ноги наблюдался 2 мес. Начальная генерализация проявилась параличом мышц левой ноги, глубоким парезом мышц правой ноги и левой руки, фасцикуляциями в мышцах всего тела. В течение последующих 4 мес происходила развернутая генерализация: парезы мышц обеих рук, больше слева, параличи мышц ног. Функция черепных нервов оставалась нормальной. Вследствие глубоких парезов мышц туловища, особенно живота, нарушился механизм кашлевого рефлекса, наблюдалось скопление мокроты. Применявшийся кирасовый респиратор не создавал адекватной ИВЛ. Больной умер. Продолжительность ИВЛ составила 1,5 мес. Общая продолжительность болезни 12 мес.
Наблюдение 7. Больная Т., 27 лет, колхозница. Поступила в реанимационное отделение 8.04.1959 г. с жалобами на слабость в ногах. Заболевание началось с’мая 1957 г. в возрасте 25 лет с распростра
ненных фасцикуляций, тянущих болей в икроножных мышцах и утомляемости ног. Продолжала работать в колхозе, выполняла большую физическую работу и в этот же период кормила грудного ребенка. Спустя 5 мес стала слабеть левая нога. При подъеме тяжестей не могла стоять на ногах, появились боли в руках, но сила в них и в туловище была достаточной. В сентябре — октябре стало трудно ходить, но работу в колхозе не прекращала. В ноябре 1957 г. впервые обратилась к врачу. Опираясь на палку, могла пройти около 5 км до районной больницы. Свыше 3 мес лежала в больнице. Отмечались ломящие боли в руках и мышцах туловища, слабость в ногах резко возросла до глубоких парезов. Спустя 14 мес от начала заболевания уже не могла ходить, резко ослабели мышцы спины и живота, стало трудно поворачиваться и садиться, кашель стал слабым, беззвучным. Еще через

2. мес ослабели руки, особенно правая. Спустя 1 год 6 мес перенесла двустороннюю пневмонию. Наследственность не отягощена.

Госпитализирована спустя почти 2 года от начала болезни. При поступлении функции черепных нервов без особенностей. Все движения левой руки сохранились в полном объеме. Сила в мышцах плеча и предплечья была слегка снижена. Все движения правой руки резко ограничены, особенно в плечевом суставе. Сила мышц отсутствовала. Сгибательная контрактура III, IV, V пальцев, сжать пальцы в кулак не могла. Диффузная гипотрофия мышц туловища и конечностей. Паралич мышц живота, спины, обеих ног.
Сухожильные рефлексы на руках слева вызывались, справа были снижены. Ахилловы, коленные, брюшные и подошвенные рефлексы отсутствовали. Расстройств чувствительности не было. Симптом Ла- сега с двух сторон и небольшая болезненность мышц и нервных стволов на ногах.
Анализ спинномозговой жидкости: белок 0,26 г/л, цитоз У3, Ре" акция Панди слабоположительная. PW в крови и ликворе отрицательная. Спустя 18 мес от начала болезни систематически испытывала приступы удушья, особенно ночью. Дыхание стало поверхностным, ЧД 28—30 в 1 мин, ЖЕЛ=ДО. Спустя 1 год 11 мес от начала болезни доставлена в реанимационное отделение. Начата ИВЛ в железных легких. Без ИВЛ могла дышать не более 2 ч в сутки. При рентгенографическом обследовании купола диафрагмы были неподвижны. Правый расположен на уровне III ребра, левый — на IV ребре. Легочные поля прозрачны. Парезы мышц углублялись. Фасцикуляции охватили мышцы лица, языка и в резкой степени туловища и конечностей. Испытывала утомление при жевании твердой пищи; глотание, речь были сохранены. ИВЛ продолжалась в железных легких 3 мес, но бальная испытывала нехватку воздуха. Спустя 24 мес от начала болезни производилась эндотрахеальная ИВЛ аппаратом Энгстрема-150. Через месяц стала поперхиваться, речь сохранялась. Сильно беспокоили распространенные фасцикуляции. Паралич обеих ног, правой руки, диафрагмы, глубокие парезы мышц левой руки, живота, спины.
На 28-м месяце от начала болезни произошло диффузное артериальное кровотечение из плечеголовной артерии. Наступила смерть.
Патологоанатомический диагноз. АБС. Атрофия спинного мозга. Атрофия скелетных мышц, диафрагмы, межреберных мышц. Трахе- остомия в нижней трети трахеи. Затек крови в верхние дыхательные пути. Жидкая кровь в полости желудка.
Резюме. У больной Т., 27 лет, около 5 мес наблюдались предвестники болезни в виде распространенных фасцикуляций и тянущих болей в икроножных мышцах. Затем в течение 6 мес постоянно отмечалась локальная утомляемость ног, сначала левой, а затем и правой. Начальная генерализация продолжалась 7 мес, развились глубокие парезы мышц обеих ног, ослабели руки, особенно правая. В периоде развернутой генерализации развились паралич мышц обеих ног, диафрагмы, правой руки и глубокий парез мышц левой. Функция черепных нервов сохранялась. ИВЛ применялась 4 мес, сначала в железных легких, а затем 1 мес аппаратом Энгстрема-150. Больная погибла от фатального кровотечения из трахеоваскулярной фистулы плечеголовной артерии.
Наблюдение 8. Больной Е., 39 лет. Поступил в реанимационное отделение 16.11.1957 г., врач-невролог. При поступлении жалобы на затруднение дыхания, отсутствие движений ног и ограничение движений рук.
Анамнез. До весны 1956 г. был здоров. Наследственность без патологии: отец, мать, 2 брата, сестра здоровы, имеет 2 здоровых детей. В течение 2 мес весны 1956 г. появились потливость, утомляемость при ходьбе. В июне заметил отвисание левой стопы. Ахиллов рефлекс не вызывался, коленный снижен. В течение 3 мес слабость быстро нарастала. Мышцы левой ноги атрофичны. Фасцикуляции отмечались только в этой области, затем распространились на остальные мышцы туловища, ног и лица. Больной продолжал работать; был главным врачом больницы, много ходил пешком. Интенсивно лечился амбулаторно витаминами, ионофорезом, торфяными аппликациями, массажем. Спустя 6 мес от начала болезни слабость распространилась на правую стопу, стало трудно ходить и стоять. Характер фасцикуляций изменился: они стали мелкими и непрерывными и вызывали неприятные ощущения “жующихся” мышц. К концу 2-го года мышцы ног парализованы, стали ослабевать руки.
Неврологический статус. Функция черепных нервов сохранена, слегка оживлен рефлекс с нижней челюсти. Глубокий парез проксимальных отделов мышц обеих рук. В лучезапястных суставах полный объем движений, сила снижена. Ограничено разгибание IV и V пальцев, атрофия мелких мышц кисти, “когтистая лапа”. Сила пальцев кистей снижена. Движения туловища, кроме легкого разгибания мышц спины, отсутствовали. Мышцы живота дряблые и при кашле не напрягались. Движения ног отсутствовали. Диффузная атрофия мышц туловища, обеих ног. Периостальные рефлексы и с трехглавых мышц оживлены, с двуглавой слева отсутствовали, справа низкий. Коленные и ахилловы рефлексы отсутствовали. Больной еще передвигался с помощью костылей до августа 1957 г., затем из-за слабости мышц рук не мог пользоваться костылями. Почти постоянно находился на стационарном лечении, где проводилось интенсивное лечение разнообразными препаратами, физиотерапией, гормонами, переливаниями крови, гипербарической оксигенацией. Спустя 11 мес от начала болезни появилась одышка. Положение вынужденное. Посто
янно сидел, опираясь руками на бедра. Засыпал на короткие сроки, пробуждался от приступов удушья, испытывал страх и свинцовую тяжесть в голове. Дыхание было поверхностное, с участием мышц шеи и слабым движением верхних отделов грудной клетки. Частота дыхания 44 в 1 мин. Эпигастральная область на высоте вдоха втягивалась. ЖЕЛ 600 мл. Кожные покровы бледные. Отеки на ногах до верхней трети голени. В легких укорочение перкуторного звука справа от нижнего угла лопатки. Дыхание ослаблено, справа крепитируюгцие хрипы. Границы сердца расширены влево на 0,5 см. Тоны сердца глухие, усилен II тон на аорте, АД 150/100 мм рт. ст.
При рентгеноскопии диафрагма неподвижна. Движения грудной клетки выражены слабо. В легочной ткани инфильтративных изменений не отмечалось. Пульсация сердца вялая и поверхностная.
В течение 4 мес после госпитализации проводилась ИВЛ в боксовом респираторе и качающейся кровати. Собственное, резко ослабленное дыхание хорошо синхронизировалось с ритмом работы боксового аппарата и частотой качания кровати. Состояние больного улучшилось: исчезли отеки на ногах, АД снизилось до 130/95, частота собственного дыхания без ИВЛ колебалась в пределах 28—32 в 1 мин. С 21.11.1957 г. по 10.04.1958 г. больной непрерывно находился в качающейся кровати и боксовом аппарате.
Отключение от аппаратов ИВЛ стало невозможным. ЖЕЛ=ДО. Развился трахеобронхит с вязкой мокротой, откашливание было невозможно. Цианоз, тахикардия, АД 145/115. 10.04.1958 г. произведена трахеостомия и начата эндотрахеальная ИВЛ аппаратом Энгстрема- 150. Собственное дыхание исчезло, ИВЛ неадекватна. К этому времени сохранились только слабые движения в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах пальцев. Арефлексия. Резкая мышечная атрофия, фасцикуляция уменьшились. Парез мышц шеи. Снизилась сила мимических мышц, однако движения были еще возможны. На протяжении 18 мес сформировались параличи мышц рук, ног, туловища, появились гипофония, дисфагия, дизартрия, лагофгальм во сне, стала свисать голова. Слабость жевательной мускулатуры, вялая подвижность языка, мягкого неба нарушили оральную фазу глотания. Кормление жидкими смесями растягивалось до 2 ч, затем стало производиться через назогастральный зонд. ГФЛП сочетался с отвисанием нижней челюсти. Вызывались ладонно-подбородочный, хоботковый и губной рефлексы. Контакт с больным осуществлялся с помощью азбуки движениями глаз. Иногда жаловался на двоение. Отмечались слабость конвергенции, анизокория. После самостоятельного мочеиспускания в мочевом пузыре была остаточная моча, отсутствовало натуживание мышц живота. Периодически производилась катетеризация. Стул после клизмы.
Больной стал вялым, апатичным, но сознание всегда было ясным, интеллектуальные функции адекватными. Подбирая по азбуке буквы движениями глаз, достаточно точно высказывал свое мнение о течении болезни, уходе, методах лечения. К концу 39-го месяца от начала болезни стало трудно объясняться по азбуке из-за пареза мимических мышц, слабо смыкал веки. Язык в полости рта был неподвижен, складчат, мягкое небо также неподвижно, лежало на корне языка. Рото- и носоглотка заполнены слизью, слюной. Тотальная вялая тет- раплегия в сочетании с ГФЛП, параличами мимических, жевательных
мышц наблюдались в течение 4 мес. 13.10.1959 г. больной скончался на 39-м месяце от начала болезни.
Патологоанатомический диагноз. АБС. Резко выраженная атрофия спинного мозга. Атрофия всей мускулатуры. Ателектаз нижних отделов легких. Пролежень на задней стенке трахеи. Трахеоэзофагеальный свищ. Катарально-геморрагический цистопиелит. Восходящий гнойный нефрит. Дистрофия паренхиматозных органов. Отеки в области поясницы.
Резюме. Больной Е., 39 лет. Заболевание началось с повышенной утомляемости при ходьбе, потливости. Период предвестников продолжался около 2 мес. Локальный период болезни начался с парезов мышц левой ноги, угасания ахиллова рефлекса. Появилась слабость мышц правой ноги. Продолжительность локального периода около 3 мес. Период начальной генерализации продолжался около года и характеризовался распространенными фасцикуляциями и быстро прогрессирующими парезами, охватившими почти все мышцы тела и дыхательные мышцы. ДН сопровождалась постоянной одышкой и приступами удушья в ночное время. ИВЛ производилась нательными респираторами. В период развернутой генерализации процесса быстро прогрессировали парезы всех мышц туловища, рук, дыхательных мышц, ГФЛП, парезы мимических и жевательных мышц. Производилась эндотрахеаль- ная ИВЛ. К концу 18-го месяца этого периода отмечался тотальный паралич, характерный для состояния деэфферента- ции, которая продолжалась около 4 мес. Общая продолжительность болезни достигла 39 мес.
Наблюдение 9. Больная Ш., 47 лет, преподавательница физкультуры. В реанимационное отделение поступила 19.05.1959 г. С середины марта 1958 г. отмечала повышенную утомляемость, особенно при силовых нагрузках. На уроках физкультуры делала 12 прыжков через веревку вместо 32—40. Спустя месяц ослабели пальцы ног, перестала подниматься на носки, затем исчезли движения правой стопы. Наследственность не отягощена. В конце апреля произведено удаление фибромиомы матки, послеоперационный период без осложнений. В течете 2 мес отмечала подергивания в мышцах, развилось отвисание правой и слабость левой стопы. Походка изменилась. Передвигалась с посторонней помощью. Затем ослабела левая рука, больная не могла поднимать ее вверх. Проводились интенсивное электролечение, инъекции витаминов, физиотерапия. В течение года происходило быстрое прогрессирование болезни.
В течение 4 мес появились парезы мышц рук, распространившиеся затем на мышцы живота. Больная не могла откашляться, поворачиваться, была прикована к постели. Неоднократно госпитализировалась, доставлялась домой на носилках из-за параличей мышц ног. Могла брать легкие предметы руками. Слабость правой руки более выражена: во время еды придерживала правую руку левой. 2.04.59 г. произведена аппендэктомия, после которой появились приступы уду
шья, повторяющиеся несколько раз в сутки, в связи с чем неоднократно теряла сознание. Переведена в реанимационное отделение. При поступлении ЧД 22 в 1 мин, ЖЕЛ 1200 мл, АД 130/80 мм рт. ст., пульс 90 в 1 мин. Функция черепных нервов без изменений. В мышцах туловища и конечностей распространенные фасцикуляции. В плечевых суставах движения отсутствовали, в локтевых — резко ограничены. Движения в лучезапястных суставах и пальцах рук ограничены, сила отсутствовала. Паралич мышц ног. Сила мышц туловища резко снижена, имелся только намек на разгибание длинных мышц спины. Сидеть без поддержки не могла. Мышцы живота при кашле не напрягались. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках были снижены, коленные и ахилловы не вызывались. Все виды чувствительности сохранены. Патологических рефлексов не было. Приступы удушья участились, и с конца мая 1959 г. стала необходима ИВЛ, проводившаяся сначала качающейся кроватью, в ночное время — боксовым респиратором. Без аппаратов могла дышать только 10—15 мин. Дыхание учащалось до 40 в 1 мин и осуществлялось вспомогательными мышцами. На 39-й день после применения ИВЛ в нательных респираторах ЖЕЛ=ДО. На рентгенограмме легких ателектаз нижней дали справа. Диафрагма неподвижна. 19.07.1959 г. произведена трахеос- томия. Непрерывная эндотрахеальная ИВЛ проводилась аппаратом Энгстрема-150. С августа 1959 г. отмечалась вялая тетраплегия, кроме слабых движений лучезапястных суставов и пальцев рук. Не могла поднять голову от подушки. Диффузная гипотрофия, гипотония всей мускулатуры туловища. Фасцикуляции распространились на мимическую мускулатуру и язык. Собственное дыхание отсутствовало. В конце 2-го года от начала болезни появились рефлексы орального автоматизма. Спустя 31—32 мес от начала болезни развились дисфагия, дизартрия и гипофония. Срок каждого кормления удлинился до 1 ч — 1 ч 30 мин, вследствие утраты оральной фазы, хотя жевание также было ослаблено, от питания через назогастральный зонд воздерживалась. При глотании вытягивала голову вперед и кивательными движениями ее как бы помогала продвижению пищи. Слюна в свободное от питания время постоянно вытекала из полости рта. Требовалось почти постоянное отсасывание. Периодически наблюдалась аспирация в трахею. Речь с каждым днем становилась неразборчивее, голос — тихим, гнусавым. Мягкое небо было неподвижным, лежало на корне языка. Язык удавалось слегка доводить до зубов, которые оставляли отпечатки на нем. Язык был распластан в полости рта, резко атрофичен, беспокоили грубые фасцикуляции. Появились глубокие парезы мимических мышц: слабое наморщивание лба, брови не нахмуривала, лагофгальм. При оскаливании показывала по два зуба с каждой стороны, щеки надуть не могла. 16.12.1960 г. в течение дня состояние больной обычное. Тоны сердца приглушены. Пульс 100 в 1 мин, ритмичный, удовлетворительного наполнения. АД 130/80 мм рт. ст. 17.12.1960 г. больная внезапно скончалась. Предполагался технический дефект аппарата ИВЛ. Общая продолжительность болезни составила 33 мес, из них 18 мес с применением аппаратов ИВЛ.
Патологоанатомический диагноз. АБС. Атрофия скелетной мускулатуры, диафрагмы. Асфиксия, жидкая кровь в сердце и сосудах. Кровоизлияние под эндокард и слизистую желудка. Застойное полнокровие органов. Почечнокаменная болезнь. Гнойный холецистит.
Резюме. Больная Ш., 47 лет. В течение 1,5—2 мес наблюдался период предвестников болезни в форме повышенной утомляемости во время физических упражнений с детьми. Симптомами локальной фазы были паралич мышц правой и парез левой стопы, продолжавшиеся 2 мес. Начальная генерализация проявлялась параличами ног, парезами мышц обеих рук, распространенными фасцикуляциями во всех мышцах. В период развернутой генерализации параличи охватили мышцы ног и туловища, развились параличи мышц рук, появились приступы удушья, расстроился механизм кашлевого рефлекса. ИВЛ проводилась около 1,5 мес нательными респираторами (качающаяся кровать, боксовый респиратор), затем эндотрахе- ально. На протяжении 3 мес формировался ГФЛП, дисфагия достигла крайней степени. От питания через назогастральный зонд больная воздерживалась. По состоянию неврологических функций больная находилась на грани перехода в период тотального паралича. Продолжительность полной зависимости от ИВЛ достигла 18 мес. Общая продолжительность болезни составила около 33 мес.
Наблюдение 10. Больной А., 56 лет, поступил 4.07.1959 г. В 1958 г. около 1 мес отмечал судороги мышц ног. В декабре 1958 г. парез мышц левой стопы, которая свисала при ходьбе. Фасцикуляции мышц ног, туловища, рук. Диффузное похудание мышц, сначала левой ноги, а затем и правой, быстро нарастало. Лечился амбулаторно инъекциями витаминов. Спустя 5—7 мес от начала болезни оставил работу, ходил медленно, появилась слабость в мышцах туловища, руках, не мог поднять легкий груз, стал испытывать затруднения при одевании.
Анамнез. Страдает бронхоэкгатической болезнью. Курит с 17 лет. Ранение и контузия мягких тканей головы во время войны. Наследственность не отягощена: имеет здоровых братьев, сестер и здоровых детей (в возрасте 27 и 30 лет). В возрасте 15 лет перенес малярию. В начале заболевания с декабря по март 1959 г. дважды гриппоподобные состояния. При поступлении черепно-мозговая иннервация была без нарушений. Сохранялся полный объем движений шеи, туловища, рук. Сила по динамометру составила 29 кг. Больной имел полный объем движений в тазобедренных и коленных суставах, но сила мышц снижена. Стопы свисали. Самостоятельно передвигался, опираясь на палку и наклоняя туловище вперед. Отмечались диффузная гипотрофия всех мышц, особенно ног, и распространенные фасцикуляции. Сухожильные рефлексы с рук были снижены, коленный Dgt;S. Ахилловы рефлексы не вызывались. Брюшные рефлексы отсутствовали. Патологических рефлексов не было. При электромиографии мускулатуры рук и ног выявлены типичные переднероговые нарушения с мозаичным распределением процесса. Спустя 9 мес от начала болезни внезапно появился приступ удушья. ЧД достигла 32—34 в 1 мин, в дыхании участвовали вспомогательные мышцы шеи, наблюдалось втяжение межреберных промежутков. При рентгеноскопии: подвижность левого купола диафрагмы 0,5 см, правый купол диафрагмы неподвижен. Справа в нижнем легочном поле бронхоэктазы. ДН стала
нарастать: ЧД достигла 58—60 в 1 мин, пульс 120—150 в 1 мин, слабого наполнения, временами нитевидный. По витальным показаниям произведена трахеостомия. Из трахеи и бронхов отсасывалось большое количество слизисто-гнойной мокроты. Эндотрахеальное дыхание производилось непрерывно в течение 2 мес, затем периодически аппарат отключали на 1—2 ч, ЖЕЛ=ДО. Спустя 1 год 10 мес от начала болезни ИВЛ производили непрерывно. В течение последующих 8 мес быстро нарастали парезы мышц рук, туловища, перестал поворачиваться и самостоятельно садиться. Возникла арефлек- сия. Фасцикуляции распространились на мимические мышцы, снизилась сила в круговых мышцах глаз. Были выражены рефлексы орального автоматизма.
К концу 2-го года болезни появились признаки дисфагии, попер- хивался, но твердую пищу глотал хорошо. Беспокоили фасцикуляции мышц языка. Спустя 2 года 2 мес у больного были тетраплегия и все признаки ГФЛП, он глотал только жидкую пищу, иногда наблюдалась аспирация, плохо глотал слюну — потребовалось частое отсасывание. Голос глухой, выражена дизартрия. Язык атрофирован и подвижен только до края зубов. Рефлексы с мягкого неба и глотки не вызывались. Мягкое небо и надгортанник неподвижен. Смыкание голосовых связок было ограничено. Выявился парез мимических мышц, больше слева. Резко ослабела сила жевательных мышц. С 14.03.1961 г. питание начали производить через зонд, резко повысилась саливация, из-за которой требовалось почти непрерывное отсасывание. Нарастала слабость мимических и жевательных мышц с обеих сторон, больше слева. Спустя 31 мес от начала болезни единственными движениями становятся слабое смыкание рта и полный объем движений глазных яблок. Мимические мышцы парализованы с двух сторон, лагофгальм больше слева. У больного возникли афагия, анартрия и афония. ИВЛ производили непрерывно. В течение последних 2 мес болезни наблюдался тотальный паралич (синдром деэфферентации). Появилось расстройство сфинктеров мочевого пузыря и прямой кишки. Кахексия. Умер 22.09.1961 г.
Патологоанатомический диагноз. АБС. Атрофия спинного мозга, скелетной мускулатуры. Кардиосклероз. Бронхоэктазы, гнойный цис- топиелит.
Резюме. У больного А. заболевание началось в возрасте 55 лет, когда около 1 мес наблюдались судороги мышц ног, затем появились парезы и параличи обеих голеней. Локальная фаза продолжалась около 8 мес. В течение последующих 8 мес происходила начальная генерализация парезов, разлитых фас- цикуляций, угасания сухожильных рефлексов. Поскольку больной много лет страдал бронхоэктатической болезнью, развилась ателектатическая бронхопневмония, возникла ДН, начата ИВЛ. В течение первых 5 мес периодически дышал самостоятельно. В период развернутой генерализации процесса, продолжавшейся около 18 мес, наступила полная обездвиженность, сформировался ГФЛП, сохранилось слабое смыкание нижней челюсти и движения глаз. Состояние деэфферентации при
сохраняющихся сознании и движениях глазных яблок (объяснение по азбуке) продолжалось 2 мес. Продолжительность пребывания на ИВЛ достигла 26 мес. Общая продолжительность болезни составила 35 мес.
Наблюдение 11. Больная Ж., 44 лет, инвалид I гр., в прошлом уборщица. Поступила в реанимационное отделение 9.09.1960 г. с жалобами на затруднение глотания, речи, дыхания, отсутствие движений рук и ног. Считает себя больной с января 1957 г., когда появились тянущие боли в поясничной области с иррадиацией в левую ногу. К апрелю боли уменьшились, ослабела левая нога. Спустя 7 мес поступила в клинику нервных болезней.
Неврологический статус. Парез мышц левой ноги, преимущественно разгибателей стопы, гипотрофия и гипотония мышц левой голени. Редкие подергивания в мышцах туловища и рук. Сухожильные и надкостничные рефлексы высокие. Коленные Sgt;D, ахилловы Dgt;S. Брюшные рефлексы живые, симптом Бабинского с двух сторон. Больная находилась в клинике 3 мес. Увеличилась слабость в ногах, появился клонусоид обеих стоп, исчезли средние и нижние брюшные рефлексы. Электровозбудимостъ выявила полную реакцию перерождения передней большеберцовой, малоберцовой мышц и разгибателей пальцев стопы. В спинномозговой жидкости белок 0,66 г/л, цитоз 6/3. Спустя 8 мес от начала двигательных нарушений поставлен диагноз миелорадикулоневрит. Больная переведена на инвалидность II группы. В течение последующих лет находилась в домашних условиях. В это время продолжалось прогрессирование болезни. К концу 3-го года активные движения ног исчезли, кроме слабого намека на ротацию в тазобедренных и сгибание в коленных суставах. Отмечались глубокие парезы рук. Самостоятельно питаться не могла. Появились признаки ГФЛП, гипофония, дизартрия, дисфагия. Больная глотала только жидкую пищу. На 4-м году болезни уставала при жевании, снизилась сила круговых мышц глаз, усилились фасцикуляции в мимических мышцах, особенно подбородочных, были выражены рефлексы орального автоматизма. Подвижность голосовых связок сохранялась, выявился паралич правого купола диафрагмы. ЖЕЛ снизилась до 1 л. Ночью беспокоили приступы удушья. Переведена в реанимационное отделение. Глубокий тетрапарез. Слабые движения были сохранены лишь в локтевых и коленных суставах, ротация в тазобедренных суставах, удавались незначительные сгибательные движения пальцев рук и в лучезапястных суставах. Сгибательная контрактура III—V пальцев с обеих сторон. Повысился тонус в пронаторах. Мимические движения сохранялись, но силовая функция резко снижена, особенно круговых мышц, глаз, рта. При сохранности движений мышц лба сохранялась функция жевательных мышц. Глоточный рефлекс и рефлекс с мягкого неба живые, рот открывала на 2 см. Мягкое небо оставалось подвижным, глоточный рефлекс и рефлекс мягкого неба сохранны, язык слабо подвижен, деформирован, корень подтянут к твердому небу. Гипотрофия передней части и горбовидное выпячивание задней части языка сопровождались его контрактурой с фиксацией к задней стенке глотки. Подтянуть язык и осмотреть гортань, а также ввести назогастральный зонд было невозможно. Рефлексы орального автоматизма были выражены. Собственное дыхание малой
амплитуды, ЖЕЛ=ДО. Появились частые признаки удушья. Наблюдались постоянная аспирация слюны и слизи в ларингоглотку и резкое ослабление кашлевого рефлекса. При клинических проявлениях ДН, обусловленной парезами дыхательных мышц и мышц живота, а также бульбарными нарушениями 10.09.1960 г. (на 44-м месяце от начала болезни) была произведена трахеостомия и начата ИВЛ. Из-за невозможности введения назогастрального зонда произведена операция гастростомии. В дальнейшем кормление производилось через гастростому.
К концу 4-го года от начала локального развития параличей собственное дыхание было возможно при отключении аппарата на 20—30 мин. В течение 35 мес больная находилась на ИВЛ. Сознание всегда было ясным, объяснялась по азбуке движениями глаз. На фоне полного обездвиживания, при снятии силы тяжести, сохранялись минимальный намек на приведение плеча, сгибание в лучезапястном суставе справа и слабая ротация в тазобедренных суставах. Движения шеи ограничены, периостальные рефлексы оживлены, слабый клоно- ид правой кисти. Постоянно отмечались тянущие боли в руках и ногах, спине, рефлексы на ногах исчезли. Патологических рефлексов не было. До конца болезни (79 мес) сохранялась функция глазодвигательных, жевательных, мимических мышц, кроме требующих силового напряжения (надувание щек, вытягивание губ хоботком, зажмуривание глаз). Появилась обильная саливация в связи с афагией и полной неподвижностью языка, мягкое небо вяло свисало, но глоточный рефлекс еще сохранялся. С начала мая 1963 г. развилась ателек- татическая пневмония и затем абсцесс левого легкого. С конца июля лихорадка гектического типа. Нарастающая кахексия. 19.10.1963 г. больная скончалась.
Патологоанатомический диагноз. АБС. Атрофия спинного мозга. Атрофия скелетной мускулатуры, кахексия. Эмфизема легких. Абсцесс левого легкого. Хронический нефрит. Хронический катаральный пиелит. Атрофия миокарда. Кардиосклероз. Хронический атрофический гастрит.
Резюме. Больная Ж., 44 лет, первоначально страдала болевым синдромом по типу поясничного радикулита с иррадиацией в ногу и судорожными подергиваниями. Период предвестников продолжался около 7 мес. Локальная фаза характеризовалась атрофическим параличом мышц левой и парезом правой ноги в сочетании с пирамидными нарушениями. Продолжительность ее составила 10 мес. Предположительный диагноз — миелополирадикулоневрит. Была переведена на инвалидность II группы. В течение последующих 27 мес происходила начальная генерализация двигательных расстройств, охватившая все мышцы туловища, рук, ног, языка в сочетании с распространенными фасцикуляциями. В этот период еще могла передвигаться с посторонней помощью. Развернутая генерализация продолжалась свыше 35 мес. В течение этого срока наступила тетраплегия, произошли вовлечение корковоспинномозговых и корково-ядерных путей, дыхательных
мышц, ГФЛП и реализация ДН. ДР проводилась в течение 35 мес. Общая продолжительность болезни достигла 79 мес.
Наблюдение 12. Больная К., 32 лет, учительница музыки, жительница г. Владимира. Поступила 30.12.1981 г. в городскую больницу с жалобами на одышку и сердцебиение.
Анамнез. Считала себя здоровым человеком. Наследственность не отягощена. В 24-летнем возрасте были первые роды недоношенным ребенком, сопровождающиеся сильным кровотечением, несколько часов находилась без сознания. Вторые нормальные роды в 27 лет. В дальнейшем оба ребенка развивались нормально. На фоне уже начавшейся слабости в ногах в 28-летнем: возрасте была третья беременность с явлениями токсикоза, закончившаяся абортом.
Вскоре появились судороги икррножных мышц, повышенная утомляемость при ходьбе. Спустя 8 мес заметно ослабела левая нога, к врачам не обращалась, вела активный образ жизни. В последующие полтора года ослабела и правая нога, стало трудно передвигаться. Неоднократно госпитализировалась в неврологический стационар. Спустя 2 года от начала болезни был поставлен диагноз АБС. Переведена на инвалидность I группы. Постепенно слабели руки. Движения ног сохранялись в ограниченном объеме. Могла есть, обслуживать себя. К концу 48-го месяца от начала болезни развилась ДН. Доставлена в реанимационное отделение. По витальным показаниям произведена срочная трахеостомия и начата эндотрахеальная ИВЛ респиратором РО-5.
Неврологический статус. Вялые глубокие парезы ног, парезы мышц туловища и рук, распространенные фасцикуляции, включая мышцы языка и мимические мышцы. Слегка повышен тонус в про- наторах рук. Карпорадиарgt;ные рефлексы оживлены, с двуглавой и трехглавой мышц снижены. Коленные, ахилловы рефлексы не вызывались. Патологические рефлексы отсутствовали. Возникли поперхи- вание, дисфония, дисфагия и дизартрия. Периоральные рефлексы были резко выражены. В течение 5 мес самостоятельное дыхание было возможно не более 10—15 в 1 мин. До октября 1983 г. могла глотать полужидкую пищу. В дальнейшем питалась через назога- стральный зонд. Ограничилось открывание рта, возник глубокий парез мимических мышц, появились анартрия и афония. Движения глаз сохранялись в полном объеме, общение осуществлялось по азбуке миганием век и движением глаз. Удавались слабые движения шеи в стороны, легкая ротация в плечевых суставах и сгибание в локтевых. Отсутствие кашлевого толчка. В течение 1984—1988 гг. развилась тетраплегия. Движения мимических мышц стали ограниченными. Движения глазных яблок сохранялись в полном объеме. С 1989 г. тотальный паралич. Сохранялось ясное сознание, набор букв по азбуке осуществлялся движениями глаз и миганием век. В таком состоянии больная прожила еще около двух лет. Умерла 21.11.1990 г. Вскрытие не производилось.
Резюме. Заболевание началось в возрасте 28 лет. Около 8 мес беспокоили судороги икроножных мышц. Затем в течение 26 мес наблюдалась локальная слабость мышц ног. Период начальной генерализации проявился распространением паре-
зов и параличей. Примерно на 40-м месяце от начала болезни наступила ДН. В течение 60 мес постепенно развилась тетраплегия, сформировался ГФЛП. Производилась непрерывная ИВЛ, питание проводи