Дыхательная недостаточность при амиотрофическом боковом склерозе наступает вследствие параличей и парезов дыхательных, глоссофаринголарингеальных мышц и относится к обструктивно-рестриктивному типу нарушений легочной вентиляции.
Сроки развития ДН зависят от места первоначальной локализации процесса. При начальной локализации прогрессирующей гибели мотонейронов ядер каудальной ipyraibi черепных нервов (бульбарная локализация), мотонейронов ядер диафрагмы (шейная локализация) ДН начинается на 5— 8-м месяце от начала развития параличей. В случаях начального, прогрессирующего восходящего поражения мотонейронов пояснично-крестцовых сегментов ДН наступает в сроки от 11 до 44 мес от начала параличей мышц ног. Развитие ДН ранее указанных сроков объясняется присоединяющейся бронхолегочной патологией.
Исследование функции внешнего дыхазшя позволяет установить диагноз в ранние сроки. Наиболее информативными являются мониторинг ЖЕЛ и скоростные показатели. Снижение ЖЕЛ ниже 30 % ДЖЕЛ, уравнивание ее с дыхательным объемом, учащение дыхания свыше 30—35 в 1 мин являются прогностически неблагоприятными признаками. Присоединение газового ацидоза с различными степенями компенсации свидетельствует об угрожающей жизни ДН. Внезапное появление некомпенсированного газового ацидоза характерно для бронхолегочной патологии (ателектазы, закупорка дыхательных путей).
В проблеме прогрессирующей ДН при АБС невозможно игнорировать этические, социальные проблемы и финансовые возможности. Информированное согласие больных, семьи, спонсоров на проведение длительной ИВЛ в домашних условиях необходимо получить до критического развития болезни.