Аномалии развития хрусталика

  Афакия — отсутствие хрусталика, редкий порок:
а)              афакия первичная (син.: афакия истинная) — нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при этом хрусталик не развивается;
б)              афакия вторичная хрусталик развивается до определенной степени, а затем резор- бируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.
Бифакпя - двойной хрусталик. Его развитие связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.
Катаракта врожденная врожденное помутнение хрусталика и его капсулы. Самый частый порок. Бывает нескольких видов:
а)              катаракта полная (син.: катаракта тотальная) помутнение носит гомогенный характер. Мутные хрусталиковые массы подвергаются разжижению и последующему частичному рассасыванию. Составляет 25° о всех катаракт;
б)              катаракта частичная (син.: катаракта пятнистая) - помутнение в виде отдельных пятен;
в)              катаракта передняя полярная — ограниченное помутнение беловатого цвета диаметром до 2 мм, расположенное у переднего полюса хрусталика и слегка проминирующее в переднюю камеру глаза. Морфологически - это участок гиперплазии субкапсуляр- ного эпителия. Процесс почти всегда двусторонний;
г)              катаракта задняя полярная — локализуется у заднего полюса хрусталика. Как правило, это остаток артерии стекловидного тела. Процесс почти всегда двусторонний;
д)              катаракта слоистая (син.: катаракта зонулярная) — характерно чередование прозрачных и мутных слоев хрусталика. Мутный слой располагается на границе ядра взрослого и эмбрионального. По экватору в зоне ядра взрослого имеется второй слой помутнения, отделенный от первого слоем прозрачных волокон. Помутнения второго слоя клиновидные, по интенсивности - неоднородные. Поражает обычно оба глаза, составляет 40° о всех случаев;
е)              катаракта центральная (син.: катаракта яОерная) - помутнение в зоне ядра хрусталика;
ж)              катаракта передняя аксиальная эмбриональная:
з)              катаракта венечная (син.: катаракта коронарная) — состоит из мелких помутнений, расположенных по всей периферии хрусталика;
и)              катаракта веретенообразная — имеет вид мутного тонкого веретена, тянущегося от переднего полюса хрусталика к заднему.
В 25Qo случаев односторонней врожденной катаракты и в 11° о случаев двусторонней встречается микрофтальмия. Иногда катаракта сочетается с помутнением роговицы, передним лентиконусом, колобомой радужки, аниридией, эктопией хрусталика, персисти- рующим гиперпластическим первичным стекловидным телом, васкуляризованным хрусталиком. Тип наследования — аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный рецессивный.
Колобома хрусталика — выемка, зазубренность на нижнем или нижне-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цинновой связки, в результате чего и происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.
Лентиглобус задний — шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело.
Лентиглобус передаю! шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.
Лентпконус внутренний редкая аномалия развития хрусталика, характеризующаяся конусообразным рельефом волокон в толще хрусталика при неизмененной форме его поверхности, выявляется при биомикроскопии.
Лентпконус задний конусовидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело.
Лентпконус передний конусовидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.
Мнкрофакия — уменьшение хрусталика в размерах. Наблюдается при микрофтальмии.
Сферофакия шаровидная форма хрусталика, как правило, сопровождается микрофакией.
Эктопия хрусталика (син.: подвывих хрусталика, вывих хрусталика) — смещение из его естественного местонахождения. Чаще хрусталик смещен кверху и кнутри или кверху и кнаружи. Циннова связка гипоплазирована. Встречается часто.

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «  Аномалии развития хрусталика »