Аномалии развития сетчатки

  Аплазия сетчатки (сии.: амавроз врожденный) — отсутствие ганглиозных клеток и их отростков. Клинически с рождения отсутствуют зрение и зрачковые рефлексы, возможны нистагм и светобоязнь. Офтальмоскопическая картина крайне вариабельна, сразу после рождения сетчатка может выглядеть нормальной, возможны также пигментный ретинит, тапеторетинальная дегенерация, бледность соска зрительного нерва и поражение сосудов сетчатки. Тип наследования - аутосомно-доминантный.
Гипоплазия желтого пятна — недоразвитие желтого пятна, может достигать столь значительной степени, что можно говорить об отсутствии макулы. Порок сочетается с микро- фтальмией, аниридией.
Гипоплазия сетчатки уменьшение ганглиозных клеток и их отростков, сопровождается гипоплазией зрительного нерва, нередко сочетается с пороками развития центральной нервной системы.
Дисплазия сетчатки - изолированная дисплазия сетчатки чаще бывает односторонней, при сочетании с другой патологией глаз — двусторонней. Возможны как микрофтальмия, так и нормальные размеры глаза. Характерна лейкокория. К осложнениям относятся вторичная глаукома, катаракта, отслойка сетчатки. Дисплазия сетчатки может сочетаться с гонио- дисгенезией. врожденной глаукомой, колобомами, персистенцией зародышевых образований в стекловидном теле. Тип наследования — предположительно Х-сцепленный рецессивный.
Извилистость сосудов сетчатки (tortiiositas vasorum retinae) — чрезмерная извилистость центральных сосудов сетчатки.
Колобома сетчатки — щелевидный дефект сетчатой оболочки глаза.
Мие.шшовые волокна сетчатки — встречаются в одном или обоих глазах, офтальмоскопически имеют полосчатый вид и беловато-желтоватый цвет. Чаще локализуются в перипа- пиллярной зоне или на диске зрительного нерва, но могут располагаться и на периферии глазного дна. Зрительные функции не страдают.
Отслойка сетчатки врожденная - наблюдается при различной врожденной патологии микрофтальмии, колобомах. Отслоенная сетчатка может быть нормально развитой или дисплазированной.
Симптом «утреннего сияния» — офтальмоскопически характеризуется грибовидным проминирующим диском зрительного нерва, окруженным приподнятым хориоретинальным пигментированным кольцом. Сосуды на диске имеют аномальное деление и ход.
Скопления пигмента врожденные — чаще бывают множественными, имеют форму пятен и группируются в отдельных секторах глазного дна, снижения остроты зрения и изменений поля зрения не вызывают.

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «  Аномалии развития сетчатки »