Аномалии развития зрительного нерва

  Аплазия зрительного нерва — отсутствие волокон — аксонов ганглиозных клеток сетчатки. Наблюдается при тяжелых пороках развития ЦНС.
Выход зрительного нерва косой — может быть одно- или двусторонним. Рефракция при этом чаще определяется как миопический астигматизм. Диск зрительного нерва необычной формы с проминенцией у одного края, что создает впечатление нечеткости границ. Ретинальные сосуды имеют необычный ход, распространяясь в носовую сторону. Может сочетаться с истончением макулы, отслойкой пигментного эпителия или нейроэпителия.
Гипоплазия зрительного нерва - частый порок, обусловленный уменьшением количества нервных волокон в связи с недоразвитием ганглиозных клеток сетчатки. Может быть односторонней или двусторонней. Наблюдается чаще в сочетании с другими пороками глаз и ЦНС. Зрительный нерв выглядит маленьким, бледным и бесформенным. Сосуды сетчатки иногда несколько сужены. Острота зрения пораженного глаза снижена пропорционально степени гипоплазии диска. Отмечены также косоглазие, дефекты полей зрения, а рентгенологически - уменьшение отверстия зрительного нерва на пораженной стороне. Тип наследования предположительно аутосомно-доминантный.
Гигошлазия диска зрительного нерва — уменьшение диска зрительного нерва. Чаще встречается при гиперметропии. Размеры диска малы по отношению к ретинальным сосудам. Нередко наблюдается незначительная извилистость сосудов сетчатки. Диск зрительного нерва бывает окружен хориоретинальным или пигментным кольцом.
Друзы диска зрительного нерва — гиалиновые тельца, которые офтальмоскопически выглядят как очажки размером 1—2 диаметра вены с белой или желтовато-розоватой опалесценцией. Позже они могут подвергаться кальцификации. Появляются чаще по периферии диска но бывают и в его центре, а также располагаются группами в стороне от кровеносных сосудов. Различают друзы поверхностные и глубокие. Гистологически представляют собой отложения гиалина и локализуются чаще впереди решетчатой пластинки, но могут располагаться и позади нее. Процесс может быть одно- и двусторонним.
Колобома диска зрительного нерва (син.: колобома макулы) - дефект в виде кратерообразного углубления в центре или на периферии диска, касающийся только самого нерва, его оболочек или же оболочек и нерва. Редкий порок, обусловленный незаращением зародышевой щели. Нередко сочетается с колобомой сосудистой оболочки. Зрительные функции резко снижены, в поле зрения определяются дефекты, по локализации соответствующие колобоме.
Конус врожденный — полулунная депигментированная зона у нижневисочного края диска. В основе лежит недостаток пигмента в эпителии сетчатки и сосудистой оболочке в области конуса.
Мегалоиапилла - увеличение размеров диска зрительного нерва. Чаще наблюдается при миопической рефракции. Офтальмоскопически определяется бледный увеличенный диск зрительного нерва. Бледность диска в этих случаях обусловлена распределением аксонов на большей площади и лучшей видимостью решетчатой пластинки.
Пигментация диска зрительного нерва - характеризуется отложением глыбок пигмента на диске и, особенно, в области сосудистой воронки, а также по ходу' сосудов на диске. Функции глаза чаще всего не нарушены.
Ямка диска зрительного нерва — редкий порок развития, проявляется в возрасте от 20 до 40 лет снижением зрения, обусловленным серозной отслойкой макулы. Офтальмоскопически определяются овальные углубления серовато-белого цвета размером от 1/8 до 1/2 диаметра диска в височном секторе диска зрительного нерва. В макулярной области наблюдается отек (отслойка нейроэпителия), иногда кистовидное перерождение сетчатки.

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «  Аномалии развития зрительного нерва »