Аномалии развития вследствие неразделения или слияния структур


Симфалангия (сип.: ортодактшия) — костный или фиброзный анкилоз пястно-фаланговых или плюснефаланговых суставов, межфаланговых суставов. Может быть первичным, как результат аномального эмбриогенеза суставной щели, и вторичным - когда первоначально суставная щель сформирована, но в последующем развивается анкилоз. Наблюдается атрофия мягких тканей кисти и пальцев. Часто сочетается с синдактилией.
Синдактилия - неполная редукция или отсутствие редукции межпальцевых перегородок в процессе эмбриогенеза. Может быть следствием слияния первоначально нормально сформированных пальцев (рис. 227). В связи с этим различают первичную и вторичную синдактилию, а также изолированную и входящую в состав различных синдромов множественных врожденных пороков развития. Выделяют 5 типов синдактилии:
а)              тип I (зигодактилия) - наличие перепонки между
  1. и IV пальцами кисти (полной или частичной), иногда в процесс вовлекаются и другие пальцы. На стопах обычно наблюдается полная или частичная перепонка между II и III пальцами:

б)              тип II (синполидактилия) - синдактилия III и IV
пальцев на кисти в сочетании с полидактилией IV пальца и синдактилией IV и V пальцев на стопах с Полидактилией V пальца;              Рис. 227. Синдактилия I и II пальцев
в)              ТИП III (синдактилия IV И V пальцев) - обьино левой стопы (Меженина Е. П., 1974) полная и двусторонняя мягкотканая синдактилия
  1. и V пальцев кистей, иногда синостоз дистальных фаланг; V палец короткий, с отсутствующей или рудиментарной средней фалангой; стопы обьино не поражены; этот тип встречается при глазозубокостной дисплазии;

г)              тип IV (тип Г аса) - полная двусторонняя мягкотканая синдактилия кистей при наличии 6 пальцев и 6 пястных костей: кисть ложкообразной формы: стопы обьино не поражены;
д)              тип V - синдактилия в сочетании с синостозом (полным или частичным) пястных и плюсневых костей (обьино III - IV или IV - V); на кистях кожная складка чаще всего встречается между III и IV пальцами, а на стопах - между II и III.
Различают несколько морфологических форм синдактилии:
  1. синдактилия кожная - синдактилия с наличием толстой перемычки, состоящей из кожи и подлежащих мягких тканей, чаще на всем протяжении пальцев;
  2. синдактилия кожная перепончатая - синдактилия, чаще неполная, с наличием тонкой кожной перепонки;
  3. синдактилия концевая - синдактилия только на уровне концевых фаланг;
  4. синдактилия костная - синдактилия, при которой сращены и фаланги пальцев.

В двусторонних случаях сращение пальцев, как правило, бывает симметричным либо с одной стороны имеется сращение 2 пальцев, а с другой - этих же 2 плюс 3-й. При синдактилии пальцы обьино недоразвиты, они уменьшены в размерах по длине, толщине, деформированы, что особенно выражено при костной синдактилии. В некоторых пальцах количество фаланг уменьшено до 2, относительно часто наблюдаются амниотические перетяжки и амниотические ампутации отдельных фаланг. При синдактилии встречаются контрактуры и деформации пальцев. Рентгенологически синдактилия не представляет ка- ких-либо особенностей. При перепончатой и кожной форме в костном скелете изменений нет. При костной форме имеется большая или меньшая степень костного сращения фаланг. Популяционная частота - от 1:2000 до 1:3000. Тип наследования - аутосомно- доминантный.
Синостоз костей запястья - полное или частичное неразде- ление любой пары или всех костей запястья (за исключением гороховидной кости).
Синостоз костей стопы - могут быть неразделены (сращены) любые кости плюсны и предплюсны. Пяточно-таранный синостоз нередок при тяжелой форме врожденной косолапости.
Синостоз лучелоктевой дистальный врожденным - являет собой эксквизитное врожденное заболевание. Функция предплечья нарушена незначительно в отношении супина- ционных движений. Больные работоспособны и лечению не подлежат. Но если синостоз в дистальном отделе предплечья сочетается с таковым в проксимальном, то лечение должно состоять из разъединения концов костей предплечья.
Синостоз лучелоктевой проксимальный врожденный
(син.: синостоз проксимального лучелоктевого сустава) — представляет собой редкий дефект развития сустава и характеризуется костным сращением проксимальных концов лучевой и локтевой костей (рис. 228). Сращение их дистальных концов является казуистикой. Сопровождается недоразвитием или неправильным развитием концевых Рис. 228. Ллчелоктевой синостоз отделов этих костей и атрофией (гипотрофией) мышц пред- (Меженина Е. П., 1974)              плечья.              В зависимости от протяженности сращения раз
личают:
а)              тип I - тотальный синостоз проксимального конца костей. Оба проксимальных конца лучевой и локтевой костей представляют единый костный блок, протяженность которого может быть от 2-3 до 8-10 см. При этой форме синостоза головка лучевой кости может отсутствовать или слиться с локтевой костью. Лучевая кость дутообразно искривлена, что может быть связано либо с ее удлинением, либо с врожденным укорочением локтевой кости. Этот тип синостоза в 80% бывает двусторонним:
б)              тип II - синостоз, при котором имеется недоразвитие головки лучевой кости или ее вывих. Шейка утолщена, диафиз лучевой кости дутообразно изогнут, кости могут быть недоразвиты, место сращения костей расположено ниже головки - на уровне ме- тафиза и диафиза на значительном протяжении:
в)              тип III - наиболее частый синостоз проксимальных концов костей за исключением головки лучевой кости, имеет место сращение на протяжении верхней трети диафиза костей при сохранившейся головке лучевой кости, которая частично может быть сращена с локтевой костью. Форма костей нормальная.
Типично ограничение вращательных движений в локтевом суставе с фиксацией сустава в положении пронации, в некоторых случаях затруднены также сгибание и разгибание. В 80% случаев поражение двустороннее. При односторонних поражениях больший процент приходится на левую руку. При односторонних поражениях предплечье на стороне синостоза толще и несколько короче. Сочетается с косолапостью, врожденным вывихом бедра, пороками развития кисти и экзостозами. Тип наследования - аутосомно-доминантный.
Синостоз плече луче вой — проявляется резким ограничением пли отсутствием сгибания и разгибания в локтевом суставе. На рентгенограммах отмечается слияние плечевой и лучевой костей. Описано сочетание плечелучевого синостоза с микроцефалией, затылочным менингоцеле. колобомамп и микроф- тальмпей. Тип наследования - аутосомно- рецессивный.
Синостоз пястных костей - неразделение (слияние) пястных костей. В процесс могут вовлекаться любые кости, но обычно неразделены IV и V.
Сиреиомелия (син.: симтс, сирена, сттооия, сттепия, синором кауоалъной регрессии, синдром кауоалъной оистазии) - слияние нижних конечностей. Порок может касаться мягких тканей и некоторых трубчатых костей.
Наряду с этим наблюдаются гипоплазия или аплазия костей конечностей и таза, врожденный вывих бедра, сгибательные контрактуры тазобедренных и коленных суставов, косолапость Могут быть сформированы две стопы
(simprn diprn), одна (simprn топарж) или от- ^ ,,9 Варшиш спреноыешш (Р!шке и., 1904) сутствовать (simpus opus) (рис. 229).
Аномалии развития вследствие чрезмерного развития структур
Аннзомелня - неодинаковая длина конечностей справа и слева.
Арахнодактилия (син.: долихостено.шлия, «кисть паучья») - аномалия развития, является разновидностью макродактилип. характеризуется удлинением и истончением пальцев рук и ног, иногда с их контрактурами. Является симптомом некоторых наследственных болезней соедишггельной ткани, например, болезни К'1арфана.
Макродактилия (син.: гигантизм пальцев, мегалодаттлия, даттломегачия) - чрезмерное увеличение пальцев кистей и/или стоп. В процесс может вовлекаться один или несколько пальцев, на кисти - чаще II и III, на стопе -1, реже II. Функция кисти или стопы при этом не страдает Нередко сочетается с синдактилией.
Макромел! 1я - чрезмерное увеличение размеров верхних или нижних конечностей.
Макроподия (син.: мегаюподия) - чрезмерно длннные нижние конечности.
Макрохейрия (син.: хеиромегалия, длиннорукость) - чрезмерно длинные верхние конечности.
Макрофалаигия - чрезмерно длинные фаланга пальцев.
Врожденные деформации
Анкилоз локтевого сустава врожденный — встречается нечасто. Поражение может быть односторонним и двусторонним Встречается как среди мужчин, так и женщин. В значительной части порок сочетается с другими. Возникает на почве нарушения первичной за-
кладки или в связи с неправильным развитием кожных покровов. Кожа в виде паруса натягивается при попытке разогнуть руку и препятствует полному разгибанию. Анкилоз возникает чаще в положении разгибания. В месте анкилоза суставная щель на рентгенограмме не прослеживается, суставные концы плечевой, лучевой и локтевой костей гипо- пластичны и не имеют обычной конфигурации.
Вывих бедра врожденный (син.: дисплазия бедра, подвывих бедра) - в основе возникновения лежит дисплазия всех компонентов тазобедренного сустава: вертлужной впадины (гипоплазия, уплощение), головки бедра (гипоплазия, замедление оссификации), связок и нервно-мышечного аппарата области сустава. Левосторонний вывих встречается в 1,5-2 раза чаще, чем правосторонний. У девочек врожденный вывих бедра возникает в 7 раз чаще, чем у мальчиков. Прямая наследственная передача вывиха бедра отмечена у 25% больных. Характеризуется хромотой, укорочением ноги на вывихнутой стороне, ее наружной ротацией. Классическим признаком вывиха бедра является симптом Тренде- ленбурга - опускание ягодицы на здоровой стороне при опоре на вывихнутую ногу и утиная походка - при двустороннем вывихе. Рентгенологически определяется головка бедренной кости вне вертлужной впадины. Головка на стороне вывиха обычно меньших размеров, уплощена и располагается выше вертлужной впадины. Рентгенологически различают 5 степеней вывиха: I - головка стоит вне впадины, но на ее уровне (латеропози- ция); П - головка стоит выше У-образного хряща, нижний полюс ее находится у верхней части вертлужной впадины; П1 - головка бедра вся располагается выше впадины;
  1. - головка покрыта тенью крыла подвздошной кости; V - головка бедра расположена на крыле подвздошной кости на значительном расстоянии от впадины.

Вывих голени врожденный - развивается в коленном суставе, встречается не часто. Бывает полным и неполным, передним и задним, последний наблюдается чаще (рис. 230). Наблюдаются и боковые вывихи голени в коленном суставе, чаще кнаружи. Наблюдаются
ограничение движения, атрофия мышц, укорочение конечности. Разнообразен в анатомическом отношении за счет деформации сустава, определяемой типом смещения голени. Вывихи голени чаще двусторонние. Различают 3 степени вывиха: I - суставная поверхность большеберцовой кости смещается кпереди по отношению к эпифизу бедра и верхним краем входит в область сочленения бедра с надколенником; П - задний край большеберцовой кости при сгибании голени упирается в переднюю часть суставной поверхности мыщелков бедра; Ш - большеберцовая кость смещена полностью кпереди и кверху. При заднем вывихе мыщелки бедренной кости выстоят кпереди, при переднем - кзади. Кости голени, одна или обе, при вывихе укорочены, утолщены и искривлены обычно кпереди. Сгибательная контрактура в коленном суставе достигает 120-90°. Крестовидные связки либо недоразвиты, либо отсутствуют, чем обусловлено наличие симптома «выдвижного ящика». Разгибатели голени укорочены, а сгибатели иногда перемещаются кпереди, особенно двугла- Рис. 230. Врожденный вывих правой              ^
т- гг              вая              мышца              бедра,              и служат препятствием к сгибанию в
голени кзади (Меженина Ъ. II., 1974)              ^ 5              -              1
коленном суставе. Сила мышц ослаблена обычно не только от их недоразвития, но и от сближения точек прикрепления. Бывает значительно выражена и боковая подвижность. Четырехглавая мышца бедра может быть недоразвита.
Имеют место аномалии прикрепления и других мышц голени. Часто отсутствует собственная связка надколенника, иногда и надколенник. При вывихе голени кпереди в подколенной ямке прощупываются мыщелки бедра в виде ступеньки, кожа в этой области натянута, а на передней поверхности колена образуется избыток кожи, отчего возникают поперечные складки. Коленный сустав при вывихе голени находится в положении переразгибания или сгибания. Вывих в коленном суставе может сочетаться с отсутствием одной из костей голени, чаще большеберцовой и пороками развития в голеностопном суставе.
Вывих головки лучевой кости врожденный - довольно редко встречающийся порок развития. Составляет 0,34-0,96° о всех врожденных ортопедических заболеваний. Заболевание чаще всего поражает мужчин. Ограничение подвижности в области локтевого сустава. особенно супинации и разгибания. С тыльной стороны лучевой кости в области локтевого сустава вывихнутая головка прощупывается в виде костного выступа, который при разгибании и сгибании локтевого сустава движется вместе с предплечьем. Различают передний, задний и заднелатеральный вывих, полный и частичный (подвывих). На рентгенограмме видна уменьшенная в размерах и деформированная головка лучевой кости. Обычно она диспластична. контуры ее волнисты, иногда в ней обнаруживаются участки склероза. Лучевая кость изогнута и на уровне бутристости образует угол 150—170°, возникает cubitus valgus. Шейка лучевой кости удлинена, на ней иногда появляются экзостоз- ные образования. Лучевая кость по длине может удлиняться на стороне поражения, что обусловливает расположение вывихнутой головки выше суставной линии на уровне мыщелков плечевой кости. При такой форме порока разгибание и сгибание предплечья могут быть значительно ограничены. Предплечье при вывихе головки слегка пронировано. Локтевая кость в проксимальном отделе утолщена. Диафиз ее дугообразно изогнут, дута открыта в медиальную сторону. Причиной вывиха головки лучевой кости считают либо ее недоразвитие, либо внутриутробное искривление локтевой кости, препятствующее правильному формированию локтевого сустава, либо следствие расслабления кольцевидной связки.
Вывих надколенника врожденный — обусловлен аномальным развитием костного и нерв- но-мыщечного компонентов коленного сустава. Надколенник при этом смещен латераль- но. Среди друтой врожденной патологии встречается не часто. У мальчиков врожденные вывихи надколенника в 2 раза чаще, чем у девочек. Различают по степени смещения полный и неполный вывих (подвывих), по тяжести — 3 группы: легкая степень смещения, когда надколенник располагается над латеральным мыщелком бедра; средняя степень, когда надколенник смещен кнаружи и повернут в сагиттальной плоскости (нарушается устойчивость в ходьбе); тяжелая степень, когда надколенник смещен полностью и устанавливается сбоку и кзади по отношению к латеральному' мыщелку и при разогнутом колене остается сбоку (ходьба и подвижность в коленном суставе нарушены). С возрастом наступают вторичные деформации в колене - вальгусное отклонение голени, артроз. Латеральный мыщелок бедра и голени недоразвит, уплощен. Недоразвитой оказывается и медиальная головка четырехглавой мыщцы бедра, а иногда она полностью отсутствует. Смещенный надколенник недоразвит, уменьшен в размерах, изменен по форме. Отмечается наружная ротация бедра и голени.
Вывих плечевой кости врожденньш - обусловлен аномальным развитием компонентов плечевого сустава, включая суставную впадину лопатки и мыщцы. Сочетается с недоразвитием мыщц, окружающих плечевой сустав, иногда с высоким стоянием лопатки, сколиозом. Конечность на стороне вывиха укорочена и уменьшена в диаметре. Головка пле-
чевой кости деформирована, сплющена, она недоразвита, как и суставной конец лопатки. Функция плечевого сустава нарушена, имеет место приводящая контрактура. Различают:
а)              подклювовидный вывих - головка плечевой кости смещена кпереди,
б)              подакромиальный вывих - смещение вверх,
в)              подлопаточный вывих - смещение кзади.
Дактилогрипоз - врожденная деформация кисти и / или стопы, характеризующаяся искривлением пальцев.
Деформация коленного сустава вальгусная (genu valgum congenitum) - довольно редкая деформация. Угол открыт кнаружи. Как правило, наружному' отклонению голени сопутствуют плоскостопие и вальгусная деформация шейки бедренной кости. Эта деформация может быть наследственной. С возрастом наступают вторичные артрозные Рис. 231. Genu valgum с недоразвитием стоп изменения В суставе (рис. 231).
(Меженина Е. П.. 1974)
Деформация коленного сустава варусная (genu varum congenitum) - довольно редкая деформация. Угол открыт кнутри. Частота этой патологии больше у женщин (в 2 раза чаще, чем у мужчин). С возрастом искривление, как правило, увеличивается (рис. 232).
Деформация коленного сустава разгибательная (genu recurvatum) — связана с врожденным недоразвитием четырехглавой мышцы бедра и собственной связки надколенника. Как правило, этот дефект сочетается с вывихом или подвывихом голени. Обычно порок двусторонний. Голень находится в состоянии переразгибания так, что в коленном суставе образуется угол, открытый кпереди. Бывает ограничение движений в сторону сгибания, при рекурвации чаще имеется разболтанность в коленном суставе. С возрастом деформация усугубляется, появляются вторичные изменения мыщелков бедра, голени, появляются вывихи, подвывихи и т. д.
Деформация коленного сустава сгибательная (genu flexum congenitum) - наблюдается не часто, характеризуется наличием сгибательной контрактуры в коленном суставе и своеобразной кожной складки pterygium. Кожа натянута над сухожилиями сгибательной голени. Доказано наличие различных аномалий развития мышц при этой патологии, в частности сгибателей голени.
Деформация локтевого сустава вальгусная (cubitus valgus
congenitus) - наружное отклонение предплечья, довольно редкая врожденная деформация. Физиологический вальгус в локтевом суставе составляет 5-6°, при врожденном пороке он
может достигать 20—30°. Зависит от недоразвития наружного надмыщелка плечевой кости. Функция сустава не нарушается (рис. 233).

Рис. 233. Cubitus varus {a) et cubitus valgus (6) (Garre С., Borchard A., 1920)
Деформация локтевого сустава варусная (cubitus varus congenitus) — внутреннее отклонение предплечья, довольно редкая врожденная деформация. Зависит от недоразвития или неправильного развития внутреннего надмыщелка плечевой кости, при этом функция сустава не нарушается.
Деформация плюсны варусная (metatarsus varus) — врожденная деформация стопы, напоминает косолапость и по сути одна из ее разновидностей, характеризуется приведением переднего отдела стопы. Голень не ротирована, эквинусная установка стопы отсутствует, хотя имеется элемент супинации переднего отдела стопы, наличие закругленного наружного края, углубление свода стопы. Пятка установлена совершенно нормально или даже в легкой степени valgus.
Деформация суставов разгибательная (син.: деформация суставов позиционная врожденная) — проявляется разгибательными контрактурами суставов и деформацией последних. Могут поражаться один или несколько суставов, как крупных, так и мелких.
Деформация суставов сгибательная (син.: деформация суставов позиционная врожденная) — проявляется сгибательными контрактурами суставов и деформацией последних. Могут поражаться один или несколько суставов, как крупных, так и мелких.
Деформация шейки бедра вальгусная (coxa valga) — увеличение шеечно-диафизарного угла бедренной кости. Встречается редко. Возникает вследствие внутриутробного повреждения эпифизарного хряща шейки бедренной кости или нарушения оссификации шейки.
Деформация шейки бедра варусная (coxa vara) — уменьшение шеечно-диафизарного угла бедренной кости (в норме равен 125—127°), иногда может достигать 45°. Возникает вследствие внутриутробного повреждения эпифизарного хряща шейки бедренной кости или нарушения оссификации шейки. Встречается одинаково часто у мальчиков и девочек.
У              1/3 больных этот врожденный дефект двусторонний. Нередко сочетается с врожденным недоразвитием бедра и другими дефектами скелета (плосковальгусной стопой и т. д.). Наблюдаются хромота, быстрая утомляемость при ходьбе, ограничение отведения и ротации в тазобедренном суставе на одноименной стороне, выстояние большого вертела. На рентгенограмме выявляется недоразвитие вертлужной впадины, уплощение ее верхнего края, уменьшение шеечно-диафизарного утла, уменьшение поперечного размера бедренной кости и укорочение ее, задержка окостенения ядра головки бедренной кости.
Искривление большеберцовой кости врожденное - встречается не часто. Порок чаще присущ лицам мужского пола; в 95% случаев он левосторонний. Причиной искривления голени считают неправильное развитие икроножной мышцы, или внутриутробное сдавле-
ние костей голени, или их перелом. Угловая врожденная деформация большеберцовой кости бывает 2 видов: 1) угол I              открыт кпереди; 2) угол открыт кзади. Если эта деформация
сочетается с ложным суставом голени, то в месте углового искривления рентгенологически выявляется склероз концов большеберцовой кости с облитерацией ее костно-мозгового канала, иногда с наличием кист на высоте искривления. Если угловое искривление голени не сочетается с ложным суставом большеберцовой кости, то склероз тоже имеет место, но здесь на первый план выходит стойкая эквинусная установка стопы и деформации коленного сустава. Этот порок часто сочетается с другими врожденными аномалиями развития этой же конечности: отсутствием или недоразвитием костей стопы, малоберцовой кости, иногда с врожденным вывихом или подвывихом стопы. Угловая деформация обычно наблюдается в средней или нижней трети голени. Кортикальный слой большеберцовой кости утолщен на выпуклой ее стороне, а костно-мозговой канал резко сужен или совсем не прослеживается. Если угол открыт кпереди, что бывает значительно реже, то малоберцовая кость искривляется аналогично большеберцовой. Стопа устанавливается при этом в положение «пяточной». Мышцы передней поверхности голени укорачиваются, функция трехглавой мышцы голени снижается. При переднем угловом искривлении голени тенденции к уменьшению деформации с возрастом не наблюдается, при заднем - отмечается уменьшение деформации голени (рис. 234).
Кампомелия (син.: дисппазия кифомелическая) - врожденное искривление длинных трубчатых костей. Обычно искривлению подвергается большеберцовая кость - врожденный ки- фосколиоз большеберцовой кости.
Камптодактилия (сип.: кампилодактилия) - сгибательная контрактура проксимальных межфаланговых суставов кисти.
Клинодактилия - латеральное или медиальное искривление пальцев.
Косолапость врожденная (син.: косолапость внутренняя, pes varus, pes equino-varus, pes calcaneo-vams) - стойкая приводяще-сгибательная контрактура стопы, связанная с врожденным недоразвитием и укорочением связок, соответствующих мышц-сгибателей, а также нарушением мышечного синергизма. Характеризуется приведением переднего от-
дела стопы, стойким подошвенным сгибанием и супинацией. Косолапости сопутствует внутренняя ротация голени, изменения в костях плюсны и предплюсны. Наружный край стопы при косолапости обычно закруглен, продольный свод углублен. Страдают и мышцы голени, они атрофичны, функция их снижена. Они отстают в развитии, как и скелет стопы. Может сочетаться с другими врожденными дефектами конечностей: укорочением, недоразвитием вышележащих сегментов. Процесс обычно двусторонний. Составляет 12° о всех врожденных деформаций. На 1000 новорожденных детей с косолапостью выявляется 1,24, в том числе мальчиков 1,62 на 1000, девочек — 0,8 на 1000 новорожденных.
Косорукость врожденная искривление предплечья и кисти. Различают локтевую и лучевую, а также косорукость, сопровождающуюся и не сопровождающуюся костными изменениями. Нередко бывает двусторонней и сочетается с другими пороками развития:
а)              косорукость лучевая (син.: manus valga) кисть отклонена кнаружи. Лучевое отклонение кисти достигает иногда 90°. Функция конечности при такой степени косорукости нарушается, появляются контрактуры в локтевом и лучезапястном суставе. Предплечье на стороне поражения укорочено. Локтевая кость отсутствует или укорочена, утолщена, деформирована. Она искривлена в виде дуги, обращенной в лучевую сторону. Предплечье укорочено и изогнуто в лучевую сторону. Кисть находится под углом к предплечью и ротирована кнутри. При односторонней косорукости на одноименной стороне плечо также укорочено, плечевой пояс недоразвит, лопатка уменьшена в размерах. I палец при отсутствии лучевой кости недоразвит или вовсе отсутствует вместе с первой пястной костью и костями запястья (трапециевидной, ладьевидной). Если II палец и есть, то он представлен в виде рудимента. Нередко отсутствуют целые группы мышц, расположенные на лучевой стороне, иногда мышцы на предплечье сливаются в один массив. Иногда и на плече мышцы (малая и большая грудные, трехглавая и плечевая) сливаются между собой. Двутлавая мышца плеча часто отсутствует на стороне косорукости. Отмечена большая вариабельность их размеров и форм. Плечелучевая мышца чаще отсутствует, а если частично и развивается, то прикрепляется к локтевой кости. Лучевые разгибатели запястья (длинный и короткий), супинатор отсутствуют. Сгибатели и разгибатель пальцев есть и хорошо функционируют. Круглый пронатор недоразвит. Лучевая артерия истончена или отсутствует;
б)              косорукость локтевая (син.: manus vara) кисть отклонена кнутри и ротирована кнаружи, напоминает ласт тюленя, так как на ней нередко отсутствуют V и IV пальцы. Предплечье укорочено и изогнуто в локтевую сторону. Функция руки страдает меньше, чем при лучевой косорукости.
При любой форме нарушается хватательная функция кисти, удержанию предметов больной рукой препятствуют контрактура лучезапястного сустава и искривление предплечья, сопровождающие косорукость.
«Лапа медвежья» — деформация стопы, характеризующаяся веерообразным расхождением плюсневых костей, плоскостопием и отклонением дистального отдела стопы кнаружи.
Маделунга болезнь (син.: Маделунга деформация) — нарушение окостенения и роста лучевой кости, обусловливающее косорукость со смещением кисти в ладонную сторону и вы- стоянием головки локтевой кости.
Отклоненне I пальца стопы кнаружн (hallus valgus) - отклонение головки I плюсневой кости кнутри. а пальца кнаружи в сочетании с деформацией стопы (рис. 235).
Отклоненне I пальца стопы кнутри (hallus varus) отклонение вплоть до перпендикулярного его положения к продольной оси стопы. Встречается редко.

Рио. 235. Схема hallux valgus (а) и нормальной стопы (6) (Garre С., Borchard А., 1920)
Отклонение V пальца стопы кнутри (син.: мизинец стопы варусный) - искривление
  1. пальца с компонентами аддукции и ротации. Пятый плюсневый сустав при этом находится в состоянии подвывиха, а палец отклонен медиально и дорсально или в сторону подошвы, располагаясь над или под IV пальцем. Бывает одно- и двусторонним.

Птеригиум антекубитальный - кожно-мышечная складка по переднелатеральной поверхности локтевого сустава. Сопровождается сгибательной контрактурой этого сустава. Встречается редко.
Птеригиум подколенный - кожно-мышечная складка, идущая от задней поверхности бедра к пяточному бугру по задней поверхности коленного сустава. Сопровождается сгибательной контрактурой этого сустава. Может сочетаться с пороками опорно-двигательного аппарата - синдактилией кистей (23%) и стоп (51%), гипоплазией или аплазией пальцев кисти (16%), вальгусной деформацией стоп (25%), брахидактилией (17%), расщеплением или отсутствием надколенника, spina bifida occulta (16%), сколиозом, гиперлордозом (8%); черепно- лицевыми аномалиями - расщелиной губы и неба (иногда только неба) (95%), сращением десен (38%)), анкилоглоссией (9%), анкилоблефароном (20%); пороками наружных половых органов - расщеплением мошонки, гипоплазией полового члена (11%)), гипоплазией больших половых губ (24%), крипторхизмом (33%о). Тип наследования - аутосомно- доминантный с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью.
Стопа вальгусная (pes valgus) - сочетание отведения и пронации стопы, при котором опорой служит ее медиальный край (рис. 236).
Стопа варусная (pes varus) - сочетание приведения и супинации стопы, при котором опорой служит ее латеральный край.
Стопа конская (pes equinus congenitus) - контрактура голеностопного сустава в положении чрезмерного подошвенного сгибания, в результате чего при ходьбе опора приходится на пальцы и головки плюсневых костей. Возникает вследствие контрактуры задней группы

^
в
Рис. 236. Аномалии развития стопы (Garre С., Borchard А., 1920): а - pes equinus; 6 - pes calcaneus; в - pes varus; г - pes valgus
мышц голени и укорочения конечности. Передняя и латеральная группы мышц голени недоразвиты. Подошвенный апоневроз находится в стадии «контракции», что еще более усугубляет отклонение переднего отдела стопы кзади, укороченным оказывается и су- мочно-связочный аппарат, особенно ахиллово сухожилие. Обычно сочетается с недоразвитием пальцев и стопы в целом.
Стопа плоская (pes planus) - уплощение сводов стопы, связанное с нарушением взаиморасположения костей стопы, участвующих в формировании ее продольных сводов, и изменениями связок и мышц.
Стопа плосковальгусная (pes plano-valgus) - продольное плоскостопие с выраженным отведением переднего отдела стопы, пронацией пятки и поднятием наружного края.
Стопа полая (pes excavatus, pes cavus) - увеличение (углубление) продольного свода стопы в области суставов Шопара и Лисфранка.
Стопа пяточная (pes calcaneus) - деформация, противоположная конской стопе. Возникает в результате чрезмерного тыльного сгибания стопы в голеностопном суставе. Опора такой стопы при ходьбе приходится на пятку.
Стопа-качалка - плоская или выпуклая подошвенная поверхность стопы с резко выдающейся кзади пяткой. Встречается редко.
Сустав большеберцовой кости ложный врожденный - не часто встречающееся заболевание, составляющее 0,5% всех пороков развития конечностей. Его появление связывают с внутриутробным переломом большеберцовой кости, ее механическим сдавлением или
неправильным положением (рис. 237). Чаще всего перелом возникает на границе средней и нижней трети голени или в нижней трети. Различают 3 типа ложного сустава большеберцовой кости: 1) врожденный дефект большеберцовой кости - истинный ложный сустав; 2) ложный сустав, возникший на месте врожденной костной кисты; 3) ложный сустав, возникший на месте перелома на высоте угла врожденного искривления большеберцовой кости. В последнем случае концы кости склеро- зированы, костно-мозговой канал резко сужен или отсутствует вовсе. Такая кость часто ломается, она хрупкая. Кроме того, все псевдартрозы можно разделить на 2 группы: 1) первичные врожденные псевдартрозы (порок закладки); 2) вторичные врожденные псевдартрозы, возникшие на почве врожденного повреждения костей голени или их искривления. Клинически наблюдаются патологическая подвижность в той или иной степени в области псевдартроза, наличие дугообразного или углообразного искривления голени, угол открыт кзади. Стопа чаще устанавливается в положении pes calcaneus, реже - pes equinus. Кожа над местом ложного сустава уплотнена, а иногда рубцово изменена, мышцы атрофированы. Концы большеберцовой кости истончены, склерозированы. Между костными фрагментами иногда обнаруживается плотная фиброзная ткань («тугой» ложный сустав). Пораженная голень всегда короче и тоньше здоровой. Укорочение ее связано с искривлением костей голени в области псевдартроза и их частичным недоразвитием из-за вторичных трофических расстройств, отсутствия полноценной нагрузки и т. д. Стопа также уменьшена в размерах. С возрастом степень деформации голени обычно увеличивается.
   

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «Аномалии развития вследствие неразделения или слияния структур »