Аномалии развития вследствие развития дополнительных структур

  Кости запястья добавочные — кости, образующиеся из самостоятельных центров окостенения и располагающиеся между типичными костями запястья (рис. 220):
а)              кость трапециевидная вторая (os trapezoideum secundarium) - находится между ко- стью-трапецией, трапециевидной костью и II пястной костью;
б)              кость шиловидная (os styloideum) - обнаруживается в 3 4% между II и III пястными, трапециевидной и головчатой костями;
в)              кость межпястная (os intermetacarpeum, син.: Грубера косточка) - встречается между головчатой, III и IV пястными костями;
г)              кость треугольная (os triangulare) - развивается у шиловидного отростка локтевой кости;
д)              кость запястья центральная (os centrale carpi) - находят между ладьевидной, трапециевидной и головчатой костями.

Рис. 220. Добавочные кости запястья (Rauber A., Kopsch F., 1912). а - тыльная поверхность; б - ладонная поверхность; 1 - os triangulare (os intermedium antebrachium);
2 - metapisoid (os pisiforme secundarium); 3 - scaphoid (os naviculare radiale); 4 - matescaphoid (os naviculare ulnare); 5 - menoid (os lunatum proprium); 6 - propyramoid (os triquetrum radiale); 7 - metapyramoid (os triquetrum ulnare); 8 - pisoid (os pisiforme proprium); 9 - parascaphoid (os radiale); 10- os epitrapezium; 11 - episcaphoid (os centrale dorsale); 12 - praescaphoid (os centrale palmare); 13 - epimenoid (os epilunatum);
14 - hypomenoid (os hypo lunatum); 15 - epipyramoid (os epipyramis); 16 - parapyramoid (os ulnare dextrum);
17 - os basitrapezium (os trapezium proprium): 18 - basitrapezoid (os trapezoides proprium);
19 - metastyloid; 20 - kephaloid (os capitatum proprium); 21 - sphenoid (os hamatum proprium);
22 - os paratrapezium; 23 - os praetrapezium; 24 - os acrotrapezium (os trapezium secundarium);
25 - praetrapezoid (os trapezoides secundarium); 26 - epitrapezoid; 27 - parastyloid;
28 - styloid; 29 - hypokaphaloid (os subcapitatum); 30- epikaphaloid (os capitatum secundarium);
31 - prokaphaloid (ossiculum Gruberi); 32a - hyposphenoid (os hamulare basale);
32b - praesphenoid (os hamulare terminate); 33 - parasphenoid (os Vesalianum)
Кости предплюсны добавочные — кости, образующиеся из самостоятельных центров окостенения и располагающиеся между типичными костями предплюсны (рис. 221, 222, 223):
а)              кость межплюсневая (os intermetatarseum) - располагается между I и II плюсневыми и медиальной, и промежуточной клиновидными костями;
б)              кость большеберцовая наружная (os tibiale externum) - располагается у медиального края большеберцовой кости, частота ее нахождения достигает 15%.;
в)              кость малоберцовая добавочная (os регопеит) - встречается в 8-10% на латеральном крае стопы близ кубовидной кости;
г)              кость пяточная вторая (os calcaneum secundarium) - образуется между пяточной, ладьевидной и кубовидной костями, частота ее не превышает 1%;
д)              кость треугольная (os trigonum) - располагается в 8-10% у заднего отростка таранной кости.

Рис. 221. Добавочные кости предплюсны (Rauber A., KopschF., 1912):
1 - os trigonum; 2 - talus; 3 - talus accessorius; 4 - os sustentaculum; 5 - calcaneus; 6 - calcaneus secundarius;
  1. - os tibiale externum; 9 - os naviculare; 10- os cuneiforme I plantare; 11 - os cuneiforme I dorsale;
  1. - os cuneiforme II; 12a - os intercuneiforme; 13 - os cuneiforme III; 14 - cuboides; 15 - os sesamum peronaeun; 16- os intermetatarseum; 17 - os Vesalianum; 19 23 - ossa metatarsalia I - V
  1. - calcaneus; 7 - cuboides secundarius; 8 - os tibiale externum;
  1. - os naviculare; 10 — os cuneiforme I plantare; 12 - os cuneiforme II; 13a - os intercuneiforme; 13 - os cuneiforme III; 14 — cuboides;

15 - os sesamum peronaeun; 17 - os Vesalianum;
18 - pars paronaea ossis metatarsalis I; 19—23 - ossa metatarsalia I - V
Полидактилия (син.: ггтердоктилия, многопапостъ) — увеличение количества пальцев на кистях или/и стопах (рис. 224, 225). Количество пальцев может достигать 8, 12 и более, наиболее частая форма - гексадактилия. Полидактилия бывает 3 видов: 1) добавочные пальцы - рудименты, состоящие только из кожи; 2) дополнительные пальцы за счет раздвоения основных; 3) самостоятельные, нормальной формы и размеров, дополнительные пальцы. Существует и другая классификация на 3 типа: 1) раздвоение крайнего пальца (большого или мизинца); 2) замена одного крайнего пальца двумя пальцами или большим количеством добавочных пальцев; 3) добавочные пальцы в виде рудиментарных придатков. Добавочные пальцы могут быть нормально развитыми и недоразвитыми. Чаще добавочные пальцы характеризуются малыми размерами, нередко с уменьшенным числом фаланг. Иногда это просто мягкотканые образования без костной основы с амниотической перетяжкой у основания. Реже наблюдается не целый добавочный палец, а добавочная ногтевая фаланга, точнее, ногтевая фаланга как бы расщеплена надвое. Относительно хорошо сформированный добавочный палец с наличием всех фаланг чаще всего бывает со стороны первого пальца:




Рис. 224. Аномалии развития кисти и стопы (Patten В. М., 1959): а, 6- двойная кисть; в,г - полиподия; д,е - полидактилия; ж,з - синдактилия; и - расщепленная, «клешневидная» рука; к - ампутация пальцев; л - строение скелета при полидактилии руки; м - строение скелета при синдактилии ноги; я - удвоенный большой палец ноги; о - строение скелета при полидактилии ноги
а)              полидактилия постаксиальная (ульнарная, фибуляр- ная) - полидактилия мизинца, постминимус. Включает два фенотипически и, возможно, генетически разных варианта: тип А, при котором дополнительный палец сформирован правильно и сочленяется с V или дополнительной пястной костью, и тип В, когда дополнительный палец сформирован плохо и часто представляет собой кожный вырост;
б)              полидактилия преаксиальная (радиальная, тибиаль- ная) - полидактилия I - IV пальцев. Наиболее часто наблюдается удвоение I пальца, преполлекс. При этом I палец раздвоен (иногда трехфаланговый) с дупликацией всех или только части его элементов.
Односторонняя полидактилия встречается чаще, чем двусторонняя (соответственно 65 и 35%), правосторонняя - в 2 раза чаще, чем левосторонняя. Нередко сочетается с синдактилией. Популяционная частота - от 1:3300 до 1:630. Тип наследования - аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью.
Полимелия (спи.: гипермелия) - увеличение числа конечностей. Формирование сверхкомплектных конечностей связано с чрезмерной активацией мезенхимы в раннем эмбриогенезе, приводящей к дуплицированию и мультиплицированию обычной их закладки.
Полиподия - увеличение количества стоп. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные стопы (диплоподия).
Полифалангия (спи.: гиперфалаигия, ггтерфалаигизм) - увеличение числа фаланг, обычно I пальца кисти.
Встречается редко, бывает одно- и (чаще) двусторонней (рис. 226).
Полихейрия - увеличение количества кистей. Встречается редко. Обычно наблюдаются 2 полностью сформированные кисти (диплохейрия, дихейрия).
Увеличение числа костей конечностей - может касаться любой кости, но чаще дополнительные кости встречаются в кистях и стопах.

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «  Аномалии развития вследствие развития дополнительных структур »