Пороки развития урогенитальной системы составляют 35-40% врожденных аномалий (Пытель А.Я., 1969). Патологоанатомические исследования свидетельствуют, что около 10% людей рождаются с пороками мочеполовой системы. По отношению ко всем аномалиям развития урогенитальной системы пороки почек составляют 10%. Отмечено, что в последние годы во всех странах мира число детей, рождающихся с пороками развития, в том числе мочеполовой системы, значительно увеличилось (Кравцова Г.И., Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., 2002, идр.). Увеличение частоты пороков развития особенно заметно в индустриально развитых странах, что объясняется ухудшением экологической обстановки и неблагоприятными факторами урбанизации.
Частота пороков развития почки обусловлена сложным процессом ее эмбриогенеза. Б эмбриональный период закладываются три парных выделительных органа: предгючка (передняя почка), первичная почка (вольфово тело) и окончательная почка. Передняя почка возникает из передних 8-10 сегментарных ножек среднего зародышевого листка, в последующем вольфова протока, который у плода человека не функционирует.
Первичная почка — главный выделительный орган в течение определенного периода развития зародыша. В ней образуются канальцы первичной почки. Окончательная почка закладывается на втором месяце беременнисти. Ее постепенное развитие заканчивается только после рождения ребенка. Функционирование ее начинается во второй половине эмбрионального развития плода.
На 3-й неделе беременности каудальнее передней почки, состоящей из 6-10 пар сегментарных канальцев, соединяющихся вольфовым протоком, появляется мезонефрос. В эти же сроки беременности развивается второй парный орган — мюллеровы ходы. Его краниальные концы сообщаю!ся в брюшной полостью, а каудальные впадают в урогенитальный синус. В последующие сроки развития плода у мальчиков мюллеровы ходы редуцируются, а у девочек из этих ходов
образуются матка, трубы и влагалище. Вольфов протоку девочек, так же как мюллеров, редуцируется, а у мальчиков создает основу выводных протоков и семенников.
Метанефрос развивается в хвостовой части эмбриона и является основой для образования секреторного аппарата. Из вольфова протока образуется экскреторный аппарат (собирательные канальцы, мочеточник, лоханки и чашечки), Нарушение в соединении этих зачатков становится причиной различных пороков почки.
Мезонефрос имеет функционирующие канальцы и клубочки. Его атрофия наступает на 12-14-й педеле гестационного периода. Остается лишь небольшая часть собирательных канальцев, сохраняющихся у девочек в виде гартнерова хода, а у мальчиков в виде пар а эпидидимиса.
Из мстанефрогенной бластемы образуется корковое вещество почки. Оно покрывает основания пирамид и имеет дольчатую поверхность.
Мезонефральный проток продолжает миграцию в каудальном направлении до входа в простатическую уретру. Дистальный отдел мочеточника соединяется с мочевым пузырем. Если мочеточник остается слившимся с мезонефральным протоком ь процессе его миграции, то устье мочеточника межет располагаться в одной из мезоиефралъных структур (семявыносящий проток, семенной бугорок). G. Mackie и F. Stephens (1975) утверждают, что размещение устьев мочеточников коррелирует с положением почечной бластемы, нрорастаемой мочеточником. Нарушение этого этапа эмбрионального развития приводит к эктопии устья мочеточника.
На 7-9-й неделе эмбриогенеза плода почки, располагающиеся в тазу лоханками кпереди, начинаю г продвигаться вверх. По мере миграции почки из тазовой области в поясничную происходит се поворот вдоль продольной оси: сначала чашечки обращены медиально, затем кпереди и, наконец, при достижении почкой физиологического положения латерально. При нарушении нормального процесса эмбриогенеза органов мочевыведения возникают различные виды аномалий: подковообразная, галетообразная почка и другие ее пороки.
Аномалии почек делят на аномалии числа, величины, расположения, взаимоотношения и структуры (Лопаткин Н А., 1982). В СССР широко используется классификация аномалий почки, принятая на II Всесоюзном съезде урологов (Киев, 1978),
Классификация аномалий почки
А. Аномалии числа.

1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2. Удвоение почек (полное, неполное).

2. Добавочная почка,
Б, Аномалии величины

1. Гипоплазия.

В.              Аномалии расположения.

1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистония псдвздошная.
4. Дистопия газовая.
5. Дистопия перекрестная.

Взаимотношения (сращения)

1. Симметричные: подковообразные, галетообразные.
2. Асимметричные: Z- и S-образные почки.

Д. Аномалии структуры.

1. Дисплазия почки:

а)              рудиментарная почка;
б)              карликовая почка.

2. Кистозные заболевания почек:

а)              мультикистоз;
б)              поликистоз;
в)              простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).

3. Губчатая почка,

Е. Аномалии чашечно-лоханочной системы.

1. Аномалии числа:

а)              аплазия лоханки;
б)              удвоение, утроение лоханки и т.д.

2. Аномалии структуры

а)              полимегакаликс;
б)              дивертикул чашечки;
в)              киста лохан ки.
Аномалии числа. К этим аномалиям относят одно- или двустороннюю аплазию почки и добавочную почку. Авторы (Пытель А.Я., 1969; Джавад-Заде М.Д., Шимкус Э.М., 1977) вкладывают различные понятия в термины «аплазия» и «агенезия», основываясь на сроках остановки развития органа во внутриутробном периоде. Однако все клиницисты не находят клинического, рентгенологического и прогностического различия между этими понятиями. Следовательно, в клинической классификации целесообразно использовать один термин, по мнению М.Ф. Трапезниковой (1978), — «аплазия почки».
Односторонняя аплазия встречается довольно часто: у 1:1000 новорожденных (Ашкардт К.У., 1998), чаще это левосторонняя агене- зия. Эта аномалия при условии нормального развития контралатерального органа клинически кичем не проявляется (рис. 12 1-12.4).

Рис. 12.1. Аплазия левой почки

Рис. 12.2. Аплазия левой почки с сохранением части мочеточника с противоположной стороны

Рис. 12.3. Аплазия правой почки с расположением устья мочеточника слева

Рис. 12.4. Экскреторная урограмма. Аплазия почки справа с расположением устья мочеточника справа у ребенка 5 лет
О существовании подобной аномалии необходимо помнить., чтобы исключить возможность тяжелой медицинской ошибки — удаления единственной существующей почки в связи с ее травмой.
В большинстве случаев аплазия почки сопровождается отсутствием мочеточника, а также атрофией соответств}ющего участка мочепузырного треугольника (треугольник Льето). Однако у ряда детей имеются устья мочеточников и отсутствуют изменения треугольника, поэтому на основании цистоскопии нельзя сделать заключение об отсутствии или наличии почки.
В пользу аплазии почки дополнительно свидете.чьствуют у мальчиков отсутствие семя выносящего протока или части придатка яичка на стороне агенезии, у девочек — аномалии влагалища. Установить правильный диагноз позволяют только эхография почек, экскреторная и ретроградная урография (рис. 12.5), нефросцинтиграфкя и аортография (рис. 12.6, 12.7). По мнению М.Ф. Трапезниковой и соавт. (1980), общепризнанный симптом ‘отсутствия почечной артерии на серии ангиограмм не всегда может свидетельствовать в пользу аплазии почки, поэтому для доказательства данного порока развития они считают обязательным применение почечной венографии. Аплазия почки сочетается с аномалиями половых органов у 70% девочек и 20% мальчиков.
Двусторонняя почечная аплазия является крайне редкой аномалией, несовместимой с жизнью, и встречается у новорожденных в соотношениях 1:2700 до 1:4800. Многие рождаются мертвыми, а живые умирают от дыхательной недостаточности, обусловленной легочной гипоплазией. В очень редких случаях при установлении

Рис. 12.5. Ретроградная урограмма Аплазия почки слева. Порок развития единственной почки справа у ребенка 8 тет

Рис. 12.7. С електияная ангиограмма. Единственная L-образная почка, аплазия правой почки у ребенка 10 лет
двусторонней агеиезии почек единственной возможностью для спасения ребенка становятся перитонеальный диализ и последующая трансплантация почки. Эта аномалия чаще встречается у лиц мужского пола (3:1).
Добавочная третья почка — наиболее редкая аномалия (рис. 12.8), По данным M.F. Cambell (1970), она диагностируется в
соотношении 1:577. В мировой литературе имеется лишь несколько сообщений о 3 и 4 полностью изолированных друг от друга почках. Третья почка имеет свою сосудистую сеть, фиброзную и жировую капсулу. Добавочные третья, а иногда и четвертая почки по своим размерам чаще всего меньше «основных» почек и располагаются позади них, иногда и выше них. В половине наблюдений мочеточники основной и добавочных почек соединяются и впадают единым устьем, в других случаях они впадают в мочевой пузырь раздельно. Порой устья мочеточника эктопированы или располагаются вне пузыря.

Рис. 12.8. Добавочная третья почка
Данный порок клинически не проявляется и обычно становится случайной находкой при урологическом обследовании. Однако при развитии различных осложнений в третьей почке (гидронефроз, уролитиаз, опухоль, эктопия одного из устьев мочеточников с симптомами недержания мочи) диагностика этого порока развития не представляет трудностей При возникновении осложнений, а также при длительном пиелонефрите в добавочной почке, не поддающемся консервативной терапии, показано удаление пораженного органа.
Аномалии величины. К аномалиям величины относится гипоплазия почки По данным M.F. Cambell (1970), эту аномалию диа
гностирую^ с частотой 1:577. Большинство авторов рассматривают такую аномалию как уменьшение почки при потере ее функциональной способности на 10% и более, часто в сочетании с нарушением уродинамики верхних и нижних мочевых путей при нормальном морфологическом строении почечной паренхимы
Гипоплазия чаще бывает односторонней, значительно реже с обеих сторон. В i ипоплазированной почке нередко возникает пие- лонефритический процесс. В этих случаях при гистологическом исследовании паренхимы почки трудно различить врожденные и приобретенные изменения. Односторонняя гипоплазия почки может клинически долго не проявляться, но ее значительно чаще поражают различные заболевания, чем нормальную почку. При двусторонней гипоплазии в ранние сроки жизни ребенка отмечают симптомы гипертонии и почечной недостаточности. Их выраженность зависит от величины врожденного дефекта и тяжести присоединившихся осложнений, чаще всего воспалительных. Наиболее частым осложнением является пузырно-мочеточниковый рефлюкс, возникающий в 74,5-90% случаев (Руденко Н.К. 1985; Колобова Л.И., 2003).
Диагноз обычно устанавливают на основании данных ультразвуковой диагностики, экскреторной урографии и радионуклидного сканирования (рис. 12.9).

Рис. 12.9. Экскреторная уршрамма. Гипоплазия правой почки у пациента 4 лет
Данные ангиографии позволяют дифференцировать простую форму гипоплазии почки и вторичное сморщивание при пиелонефрите: при гипоплазии калибр сосудов как в почечной ножке, так и внутри почки уменьшен равномерно, а при вторичной атрофии отмечаются резкое уменьшение диаметра внутрипочечных сосудов, их неправильное расположение, значительное уменьшение их числа, особенно в коре почки при нормальном калибре сосудов почечной ножки (рис. 12.10). На флебограмме вена, как правило, представлена в виде узкого тяжа и сужается по направлению к дистальным отделам. Впутрипочечные венозные разветвления неровны, извиты; определяется вено-венозное сообщение.

Рис. 12.10. Ангиограмма. Гипоплазия правой почки
Диаметр артерии резко уменьшенной нефункционирующей гипоплазированной почки настолько мал, что даже при селективной артериографии ее не всегда удается обнаружить. При селективной почечной венографии в этих условиях выявляется достаточно широкая вена, что позволяет отличать это заболевание от аплазии почки (Трапезникова М.Ф., 1980).
Большое диагностическое значение имеет подсчет почечных долек и чашечек на экскреторных урограммах: в норме их обычно более десяти, а при гипоплазии — мепсе пяти (Полачск Э.М. идр., 1980).
Лоханка имеет треугольную или ампулярную форму с маленькими чашечками, начинающимися прямо от лоханки, без средних чашечек. При нефросцинтиграфии на фоне снижения канальцевой и артериальной емкости определяется нормальный паренхиматозный и сосудистый транспорт препаратов.
При решении вопроса о лечении гипоплазированной почки следует исходить из степени нарушения ее функции. К оперативному лечению прибегают при полной убежденности в отсутствии эффекта от консервативного лечения (антибактериальной и гипотензивной терапии).
Односторонняя гипоплазия, осложненная тяжелым пиелонефритом или артериальной гипертонией, обычно требует нефрэктомии, Последняя противопоказана в случае выявления нефросклеротичес- ких изменений в контралатеральной почке. При пузырно-мочеточниковом рефлюксе в гипоплазированную почку, если ее функция не более 85-90%, рекомендуется антирсфлюксная операция.
Исследование функции гипоплазированной почки после ликвидации рефлюкса в длительные катамнестические сроки подтверждает правильность органосохраняющей тактики (ПугачсЕ А.Г., 1980; Колобова Л.М., 2005).
В последние годы отдельными клиницистами стали рекомендоваться эндоскопические методы, направленные на ликвидацию пузырно-мочеточникового рефлюкса в гипоплазированную почку (Аничкова И.В., 1997; Островский Н.В., 2000; Amic.o G., 2000, идр.). Однако большинство урологов считают, что порок развития интрамурального отдела и устья мочеточника, который диагностируется у 90% девочек с гипоплазией почки, является абсолютным противопоказанием к этому виду лечения (Осипов И.Г., 1000; и др.).
При аплазии или гипоплазии почки контралатеральный орган викарно гипертрофирован и обеспечивает адекватное функционирование организма.
Аномалии расположения диагностируются у детей наиболее часто. По мере онтогенетического перемещения из полости таза в поясничную область почка может занять фиксированное положение на любом этапе «восхождениям (рис. 12.11). При этом остается незавершенной ее ротация.
Для объяснения вариантов аномалии расположения почек существуют многочисленные теории. Многие факторы являются причинами данных аномалий. Характер взаимоотношений полостной системы со слившейся почкой свидетельствзют об этапе, па каком

Рис. 12.11. Варианты дистопии почки произошло перемещение и ротация ее. Так, переднее расположение лоханки свидетельствует о раннем слиянии, до ротации, медиальное расположение — о более позднем слиянии после уже ротации.
Согласно статистическим данным, дистопия (эктопия) почки встречается у 1 из 800-1000 новорожденных. Данные медицинской литературы о преимущественной частоте порока у лиц женского или мужского пола противоречивы. Левая почка дистопирована чаще, чем правая. Дистопированные почки удерживаются в своей позиции главным образом аномально развитым сосудистым аппаратом, обеспечивающим ее кровоснабжение на ранних этапах эмбрионального развития, или недостаточным ростом мочеточника в длину,
Задержка развития почки на одном из этапов «восхождения» называется гомолатерилъной дистопией. Под гетеролатеральной дистопией принято понимать перекрестную дистопию, причем она может быть со сращением почек или без него. Дистопия почки может быть односторонней и двусторонней.
Почечной дистопии часто сопутствуют аномалии развития органов как мочеполовой системы, так и других органов. Чем ниже находится дистопированная почка, тем более вентрально расположены ее ворота; лоханка обращена кпереди. При эхографии и экскреторной урографии дистопированная почка обычно уплощена в переднезаднем направле-
нии, размеры ес уменьшены по сравнению с размерами нормально развитой почки. Мочеточник, как правило, короткий, прямой и несколько шире нормального. На ангиограмме почечные сосуды расположены более низко и могут отходить от брюшной аорты, бифуркации аорты, общих подвздошных и подчревных артерий Незавершенный поворот почки и короткий прямой мочеточник служат важными дифференциально-диагностическими признаками, позволяющими отличить дистопию почки от приобретенного нефроптоза.
Крайне редко почка проявляет повышенное «стремление» к продвижению вверх, внутрь грудной полости над диафрагмой (торакальная дистопия почки). Обычно наддиафрагмальная дистопия почки не вызывает у больного каких-либо болезненных проявлений и служит случайной находкой при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки, при этом над диафрагмой обнаруживают округлую плотную тень, которую нередко трактуют как кисту или новообразование легкого. Иногда эта аномалия сочетается с релаксацией купола диафрагмы. Установлению ошибочного диагноза может способствовать измененная форма почки. В некоторых случаях, когда «торакальная почка» является операционной находкой и ошибочно принимается за новообразование, хирург ошибочно может удалить эту «опухоль». Избежать такой грубой ошибки позволяет экскреторная урпграфия или сканирование почек, которые необходимо производить всем больным с округлыми тенями над диафрагмой. При торакальной дистопированной почке, в отличие от остальных видов гомолатеральной дистопии, мочеточник имеет большую длину, чем в норме, и сосуды почки отходят выше.
Одним из видов гомолатеральной дистопии является тазовая дистопия, имеющая наибольшее клиническое значение. При выраженной степени тазовой дистопии почка расположена глубоко в тазу: у мальчиков между прямой кишкой и мочевым пузырем, у девочек между маткой и прямой кишкой. Верхний полюс почки прикрыт брюшиной, нижний — лежит на тазовой диафрагме, а средняя часть граничит с предстательной железой у мальчиков или с задним сводом влагалища и маткой у девочек. Тазовая дистопия может быть одно- или двусторонней. Возможно сращение дистопироватшых ночек.
Клинические проявления этой аномалии вызваны либо смещением пограничных органов, что вызывает нарушение их нормального функционирования, либо с патологическими состояниями, возникающими в самой дистопированной почке. Типичным симптомом, связанным с патологическим состоянием «тазовой почки», является боль, которая может быть перманентной или интермиттирующей. Часто боль возникает во время движения, локализуется в области таза или нижней части живота, что может имитировать приступ острого аппендицита. У девочек старшего возраста болевой синдром нередко совпадает с: периодом менструаций.
При развитии гидронефроза «тазовой почки», который, по данным А Я. Пытсля (1969), бывает в 50% случаев тазовых дистопий, возможны клинические симптомы сдавления соседних нервов и сосудов. Это приводит к вазомоторным нарушениям в нижних конечностях, сопровождающимся цианозом или бледностью кожных покровов. В случае давления на мочевой пузырь развиваются поллакиурия, затрудненное и болезненное мочеиспускание. При цистоскопии в области верхушки или боковой стенки иногда можно обнаружить выпячивание, обусловленное давлением дистолироьанной почки.
При бимануальной пальпации обычно удается определить дисто- пированную в таз почку.
Правильный диагноз устанавливают на основании данных эхографии и экскреторной урографии. При сниженной функции «тазовой почки» тень лоханки, наслаиваясь на более п лотнуютень крестца, визуализируется недостаточно. В этих случаях важное диагностическое значение имеют ретроградная пиелография (рис. 12.12), почечная ангиография, особенно се нефрографическая фаза.
Ультразвуковая допплерография. Особое внимание необходимо обращать на аберрантное кровоснабжение дистоиированной почки с множеством сосудов, отходящих от более проксимально расположенных крупных сосудов, но не от аорты на том уровне, где в норме располагается почечная артерия.
В случае возникновения патологического процесса в днетопиро- ваниой почке (нефролитиаз, гидронефроз, опухоль) показано оперативное лечение. Часто прибегают к трансперитонеальному доступу. Следует отметить, что операции lt;lt;на тазовой почке» технически очень сложны вследствие необычной ее васкуляризации и топографии, что зачастую делает весьма трудным или даже невозможным проведение органосохраняющих операций. Сосуды дистииирован- ной почки короткие, почка как бы лежит на них, но и в этих условиях при гидронефрозе дистопированной почки необходимо выполнение органосохраняющей операции.
При подвздошной дистопии почка локализуется ниже гребня подвздошной кости. Следует подчеркнуть, что При этой форме дистопии почка приобретает уплощештую форму, а паранефралъпая

Рис, 12.12. Ретроградная урограмма. Тазовая дистопия левой почки; у пациента 11 лет
клетчатка отсутствует. Почечные артерии обычно множественные, отходят от общей подвздошной артерии. Наиболее частым симптомом подвздошной дистопии являются боли в животе, обусловленные давлением дистопированной почки на соседние органы, нервные сплетения, а также нарушениями уродинамики. Боли, связанные с нарушением моторики желудочно-кишечного тракта, бывают не только механического происхождения вследствие давления почки на прилежащие отделы кишечника, но могут быть и рефлекторными, сопровождаясь тошнотой, рвотой, гастралгией и аэроколией. Обычно это наблюдается при гидронефрозе, воспалительных заболеваниях или камнях в дистопированной почке. Дифференциальная диагностика подвздошной дистопии не представляет сложности при правильном обследовании.
Поясничная дистопия характеризуется низким расположением почки в поясничной области (рис. 12.13). Артерии дистопированной почки обычно отходят от аорты ниже, чем обычно, на уровне II—III поясничных позвонков. Почка рот ирована вокруг продольной оси, ее лоханка обращена кпереди или в вентрально-медиальную позицию (рис. 12.14). При поясничной дистопии почки оперативное лечение может потребоваться лишь в случае присоединения осложнений или сопутствующих заболеваний.

Описанные вилы дистоний относятся к гомолатеральным. Значительно реже диагностируется гетеролатеральная, или перекрестная, дистопия почек, когда обе почки расположены с одной стороны позвоночника, а мочеточник нижней из них перекрещивает позвоночник и впадает в мочевой пузырь в обычном месте (рис. 12.15, 12 16).

Рис. 12.15. Перекрестная дистопия почек
Кровоснабжение почек при перекрестной дистопии весьма вариабельно: если дистопия возникает в поздние сроки внутриутробной жизни плода, то сосуды отходят от места, соответствующего исходному положению почки, при ее возникновении в ранние сроки беременности — от аорты с той стороны, куда переместилась почка.
В 10% наблюдений перекрестно дистоп ирова иная почка не соединяется с контралатеральной почкой. Ее ось имеет горизонтальное или неправильное направление. Она расположена, как правило, ниже недистопированной почки, имеет нормальную функцию, полостную и мочевыделительную систему.
У мальчиков с перекрестной дистопией семявыносящий проток отсутствует, диагностируется крипторхизм, а у девочек — атрезия влагалища, аномалия матки.

Рис. 12.16. Ретроградная урограмма. Перекрестная дисгопия почек у пациента 10 ле г
Перекрестная дистопия в большинстве случаев сопровождается соединением почек. При цистоскопии устья мочеточников располагаются симметрично, поэтому эндоскопически заподозрить аномалию расположения почек не удается.
Перекрестная дистопия не имеет какой-либо специфической симптоматики. Боли локализз'-ются преимущественно в области дисто- пированного органа. Диагноз обычно удается установить на основании данных экскреторной урографии, ретроградной пиелографии и почечной ангиографии. Почечная ангиография позволяет нс только определить характер кровоснабжения дистопировангюй почки, но и установить наличие или отсутствие сращения дистопировангюй почки с нормальной.
В случае осложнений оперативному лечению может подвергаться одна из половин перекрестно диетопированных почек.
Нефротпоз — чрезмерная подвижность почки, возникшая вследствие врожденной слабости ее фиксирующего аппарата в сочетании с воздействием внешних причин.
Нередко при обнаружении подвнж ной почки устанавливают диагноз опухоли.
Заболевания опущенной почки проявляются болевым синдромом, диспепсическими явлениями и т.д. При возникновении патологических процессов в опущенной почке (хронический пиелонефрит, гипертония) дети жалуются на головную боль, повышенную утомляемость, периодическое повышение температуры тела. При обследовании отмечают гипертонию, а также лейкоцитурию.
Значительных нарушений функционального состояния ночки, как правило, не обнаруживается. Различают три формы нарушений основных функциональных параметров радионуклидных исследований. Первая форма сопровождается незначительным снижением почечного клиренса туболотрспных препаратов. Обычно это не сказывается на магистральном кровообращении органа и выведении из почек. Несмотря на амплитуду подвижности почки в пределах 1’/2-2 позвонка, эта 4юрма функциональных изменений свидетельствует лишь о повышенной подвижности почки и не требует оперативной коррекции. Вторая форма представляет собой комбинацию отчетливого снижения очистительной способности паренхимы почки с начальной стадией нарушения почечного кровообращения Подобное состояние можно назвать патологической подвижностью почки. У больных с третьей формой отмечается значительное снижение всех функциональных почечных показателей. Эти характерно для нефроптоза, сопровождающегося органическими изменениями почечных структур. Первая и вторая формы чаще диагностируются у детей 8-10 лет, третья — у старших детей (Гусев Б.С. и др., 1982).
Диагноз нефроптоза не вызывает затруднений. При пальпации в положении ребенка стоя и лежа удается обнаружить опущенную почку. На экскреторной урограмме, выполненной в горизонтальном и вертикальном положении больного, обнаруживается патологическая подвижность почки (более 1У2-2 позвонков), то же регистрируется и при УЗИ и ангиографической диагностике (рис. 12.17).
Лечение нефроптоза у детей в основном консервативное: применение бандажа, гимнастика, массаж, при диагностировании хронического пиелонефрита — противовоспалительная терапия.
По данным большинства клиницистов, консервативная тактика дает положительные результаты в 80-90% случаев (Данилгок С.А., Филатов А.И., 1999, и др.).
В случае констатации неэффективности консервативной тактики, особенно при выявлении ухудшения функциональных показателей почки (радиоизотопные исследования) и диагностировании артериальной гипертонии, нс купирующейся медикаментозными

Рис. 12.17. Ангиограмма. Правосторонний нефроптоз у ребенка 7 лет а — артериальная фаза; б - нефрографическая (раза
препаратами, прибегают к оперативному вмешательству. Чаще всего эти симптомы характерны для детей старшего школьного возраста г подростков.
Предпочтение отдают операции Пьттеля-Лолаткина. Отдельные урологи для фиксации почки с успехом используют брюшШно-фасциальный лоскут, создавая из него широкий «замок» и фиксируя его к XII ребру и пояснттчной мышце.
Аномалии взаимоотношения. Под аномалиями взаимоотношения принято понимать различные виды сращения между обеими почками. По данным М.Ф. Трапезниковой и Б.В. Бухаркина (1979), этот порок наблюдается в 16,5% наблюдений почечных аномалий. В зависимости от взаимоотношения продольных осей почек после сращения их полюсов различают S- (рис. 12,18, 12.19), L- (рис. 12.20, 12.21), I-, галетообразную (рис. 12.22, 12.23), подковообразную почку (рис. 12.24-1.2.28).
Наибольший практический интерес к этой группе аномалий представляет подковообразная почка, при которой происходит соединение почек одноименными полюсами (приблизительно в 90% случаев нижними). Этот порок встречается у новорожденных с час-





Рис. 12.24. Подковообразная почка


Рис. 12,26. Экскреторная программа. Подковообразная почка, двусторонний гидронефроз у ребенка 7 лет


Риг. 12.28. Экскреторная урограмма. Отдаленный результат игтмотомни
тотой 1:400-1:500, причем у мальчиков в 1,5 раза чаще, чем у девочек (Ашкрафг К.У., 1997)
Подковообразная почка становится результатом сращения двух нефрогеиных бластем в период внутриутробного развития плода. Подковообразная ночка обычно расположена ниже, чем нормальные почки, что связано с нарушением перемещения почек из области таза.
Ряд исследователей объясняют это воздействием сросшегося перешейка, расположенного под нижней брыжеечной артерией, на удержание почек в более каудальном положении.
Такая почка в большей или меньшей степени эктопирована, ее перешеек располагается на уровне TV' или V поясничного позвонка. Редко наблюдается тазовая дистопия подковообразной почки. Перешеек почки обычно располагается впереди аорты, нижней полой вены, подвздошных сосудов, а также солнечного сплетения. Магистральный тип кровоснабжения наблюдается лишь у 'Д больных. У остальных подковообразные почки снабжаются 3-5 артериями для каждой половины. Почечные артерии в большинстве случаев отходят от аорты, но уровень их отхождения тем ниже, чем более выражена почечная эктопия.
Вследствие особенностей васкуляризации, а также своеобразия формы и топографии органа подковообразная почка менее подвижна, чем нормальная. Последнее обстоятельство делает такgt;ю почку более подверженной механическим травмам. Обычно продольная ось каждой из сросшихся половин почки идет сверху вниз и снаружи внутрь, ворота почки и синус располагаются вентрально, Поскольку слияние подковообразной почки возникает до ее ротации, лоханки и мочеточники расположены чаще впереди перешейка, реже сзади.
Чашечки занимают заднее или заднемедиальное положение по отношению к лоханке. Каждая лоханка имеет свой мочеточник. Иногда бывает удвоение верхних мочевых путей подковообразной почки. Мочеточники перегибаются через паренхиму почки, что может приводить к нарушению уродинамики в лоханочно-мочеточниковых сегментах с последующим присоединением инфекции, лоханочных камней, развитием гидронефроза. По данным многих клиницистов, гидронефроз подковообразной почки диагностируется в 14,2-64% (Марков II.В. и др., 1999; Одинак R.M. и др., 1999; Волков А.Н., Газымова Д.М., 1999; Соловьев А.Е. и др., 2000. и др.). Кроме анатомических особенностей отхождения мочеточников, возможен врожденный стеноз лоханочно-мочеточникового соустья подковообразной почки. Перешеек, по данным различных авторов, в 25-63% случаев имеет собственную артерию, чаще отходящую от аорты, о чем необходимо помнить во время оперативных вмешательств.
Существует множество вариантов анатомии подковообразной почки.
Как и при других пороках развития почки, при подковообразной нередко диагностируются сопутствующие пороки: удвоение мочеточников с эктопическим уретероцсле или без него, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, гипоспадия, крипторхизм, двурогая матка ит.д. Указывается, что подковообразная почка несет риск развития в ней опухолей: гипернефрома, опухоль Вильямса (Dischl М., Johnston R., 1979, и др.).
Здоровая подковообразная почка обычно не вызывает каких-либо жалоб и может быть случайной находкой при клиническом обследовании. Иногда возникают легкие болезненные ощущения в животе вследт г в не давления почки на. окружающие органы. Перешеек почки почти всегда удастся пальпировать по средней линии живота. Сдавление нижттей полой вены может сопровождаться нарушением оттока крови и.з нижней половины тела. Иногда появляется чувство онемения в нижних конечностях. Редко регистрируется нарушение перистальтики кишечника, возникают его спазмы, хронические запоры.
Диагностика подковообразной почки основывается на данных эхографии, экскреторной урографии, аортографии и нефросцинти- графии Ретроградную пиелографию следует выполнять только по строгим показаниям, так как введение катетера в подковообразную почку сзязано с определенным риском.
Особенно информативна картина этой аномалии при выполнении почечной ангиографии, которая позволяет не только установить форму, локализацию и анатомические особенности органа, но и число и расположение почечных сосудов, в том числе добавочных, что весьма важно при операциях на подковообразной ночке.
Лечение осложнений подковообразной йочки преимущественно консервативное и направлено на ликвидацию воспалительного процесса. Показания к оперативному лечению осложнении этого порока такие же, как и при нормально сформированной почке (гидронефроз, нейрокалькулез и т д.)
При интенсивных упорных болях в животе, возникающих вследствие давления перешейка почки па нервы солнечного сплетения (симптом Мартынова-Ровсинга), подчас возникает необходимость также в рассечении перешейка (истмотомия). Для выполнения этой операции необходимо иметь данные почечной ангиографии с целью выяснения особенностей кровоснабжения каждой половины ночки. Во время выполнения операции следует проводить тщательную ревизию почечных (о судов. Потребность в геминефроурстерэктомии может возникну! ь только при далеко зашедшем поражении одной из половин подковообразной почки.
S-, L- и j-образные пички образуются при соединении верхнего полюса одной почки с нижним полюсом другой. При первом виде ворота одной почки обращены медиально, а другой — латсрально. При втором виде ворота одной почки направлены медиально, а другой — краниально; продольные оси почек взаимно перпендикулярны. При j-образной почке ворота почек располагаются медиально, а продольные оси почек образуют прямую Эти виды аномалий у детей встречаются при патологоанатомическом исследовании с частотой 1:4000-1:6000. Наиболее часто мочеточники впадают в мочевой пузырь в обычном месте и очень редко перекрещиваются друг с другом еще до впадения в мочевой пузырь.
В силу топографических особенностей эти виды