ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ


Гипатрезии. Это нарушения проходимости полового канала, возникающие вследствие врожденной аномалии развития парамезонефрических протоков (мюллеровых ходов) или рубцовых процессов после травмы влагалища. Отсутствие слияния нижнего отдела парамезонефрических протоков с мочеполовой пазухой в эмбриональном периоде или рубцовая перегородка после травмы ведет к образованию гематокольпоса и гематометры.
В период полового созревания возникают боли внизу живота, повторяющиеся через 3 — 4 нед. Менструации отсутствуют при удовлетворительно развитых вторичных половых признаках. Иногда во время приступа болей возникают задержка или затруднение мочеиспускания и дефекации. В нижних отделах живота определяется опухолевидное образование.
При атрезии гимена отмечаются отсутствие отверстия в девственной плеве, синюшный цвет ее и выбухание.
При атрезии влагалища наружные половые органы развиты правильно, но зонд во влагалище проникает только на 0,5 — 2 см, упираясь в перегородку. Ректальное исследование позволяет пальпировать образование тугоэластической консистенции, расположенное кпереди от прямой кишки. В тех случаях, когда у больной имеются гематометра, а тем более гематосальпинксы, при пальпации определяется несколько образований округлой формы разных размеров.
Лечение. При атрезии гимена производят крестообразный разрез девственной плевы. Лечение атрезии влагалища значительно сложнее и производится в гинекологических стационарах.
Отсутствие влагалища (аплазия вагины). Этот порок возникает при генном дефекте и обусловлен недоразвитием нижних отделов парамезонефриче- ских протоков в эмбриональном периоде.
При наличии матки с менархе появляются сильнейшие ежемесячные боли внизу живота. Наружные половые органы развиты правильно, за девственной плевой имеется нижний отрезок влагалища глубиной не более 0,5 см. При ректальном осмотре определяется плотноэластической консистенции образование, расположенное по средней линии тела за лоном, округлой формы, резко болезненное при пальпации. По обеим сторонам этого образования (гематометра) могут определяться мягкоэластической консистенции образования с нечеткими контурами (гематосальпинксы).
Лечение оперативное — создание искусственного влагалища с подшиванием верхнего края его к матке.
Сочетание аплазии влагалища с аплазией матки. Больная с этим пороком жалуется на аменорею, в дальнейшем на невозможность половой жизни.
Лечение — создание искусственного влагалища.
Удвоение матки и влагалища. Эта аномалия является следствием также врожденного дефекта с нарушением процесса слияния парамезонефрических протоков. Если последние не соединились на всем протяжении, то формируются две матки и два влагалища. При частичном слиянии парамезонефрических протоков возможны различные варианты патологии: две матки, двурогая матка, две шейки матки, два влагалища и т. д. В медицинской помощи нуждаются лица, у которых удвоение матки и влагалища сочетается с атре- зией одного влагалища или шейки.
Клиническая картина. С началом менструальной функции в атре- зированном влагалище или матке скапливается менструальная кровь. Вторая матка опорожняется обычным образом. Через несколько месяцев после менархе появляются боли внизу живота, которые усиливаются к концу каждой менструации. Пальпируется тугоэластической консистенции образование, тесно прилегающее к матке или расположенное за боковой стенкой влагалища. Нередко гематокольпос второго влагалища ошибочно расценивается как киста продольного протока придатка яичника (гартнерова хода) влагалища.
Лечение. Лечение заключается в рассечении стенки атрезированного влагалища, опорожнении гематокольпоса. При гематометре второй рудиментарной матки — удаление ее. Следует отметить, что наиболее упорные случаи болезненных менструаций зачастую вызываются гематометрой второй рудиментарной матки.
Прогноз. При пороках развития гениталий прогноз зависит от его формы. При атрезии гимена, удвоении матки и влагалища прогноз благоприятный. При аплазии матки и влагалища невозможна генеративная функция. Сомнителен прогноз в случае аплазии влагалища при функционирующей матке. Нередко приходится удалять матку из-за стенозирования вновь созданного влагалища. 

Источник: Л. А. Исаева, Л. К. Баженова, «Детские болезни» 1987

А так же в разделе «ПОРОКИ РАЗВИТИЯ ПОЛОВЫХ ОРГАНОВ »