Острый внутрисосудистый гемолиз

  Одним из наиболее ранних и постоянных признаков гемотрансфузионного осложнения, обусловленного переливанием несовместимой крови, эритроцит- ной массы, является острый внутрисосудистый гемолиз. Нередко в первые часы или даже дни после трансфузии он является единственным симптомом несовместимости трансфузии и служит важным диагностическим признаком.
Основными показателями повышенного распада эритроцитов являются нарушение пигментного обмена и реакция кроветворной системы. Изменения пигментного обмена выражаются в появлении желтушной окраски кожи, склер и слизистых оболочек, коричневом окрашивании мочи и кала, желтоватом оттенке сыворотки крови (в тяжелых случаях сыворотка красная). В сыворотке определяется повышенное количество билирубина, дающего непрямую реакцию по Ван-дер-Бергу. Концентрация уробилина в суточной моче обычно повышена (до 30 мг/сут и более), в испражнениях увеличено содержание стерко- билина (более 150 мг/сут). Желчь как в желчных протоках, так и в желчном пузыре становится густой из-за повышенного содержания в ней билирубина.
Реакция кроветворной системы выражается прежде всего в малокровии (чаще гипохромного типа), степень которого зависит, с одной стороны, от интенсивности гемолиза, а с другой — от состояния кроветворной системы организма. Малокровие вследствие повышенного распада эритроцитов всегда носит гипо- регенераторный характер, о котором можно судить по нарастанию количества ретикулоцитов в периферической крови, наличию полихроматофилии, эрит- робластов и нормобластов. При исследовании пунктатов костного мозга обнаруживается резкое раздражение красного ростка. Другие гематологические признаки гемолиза (изменение осмотической резистентности эритроцитов, их объема, диаметра, цветового показателя), вызванного переливанием несовместимой крови, эритроцитной массы, непостоянны и нетипичны. Изменения белой крови тоже непостоянны (чаще наблюдается лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, вплоть до миелоцитов).
Иммунологические сдвиги в крови при остром гемолизе, обусловленном несовместимой трансфузией, выражаются в повышении титра различных антител антирезус или появлении иммунных антигрупповых антител.
Для того чтобы получить представление о степени и продолжительности гемолиза после несовместимой трансфузии, мы изучили результаты исследований 126 больных.
Первые признаки гемолиза обычно выявлялись непосредственно после переливания несовместимой крови в период проявления начальных симптомов гемотрансфузионного осложнения (озноб с повышением температуры до 38—40°С, рвота, в тяжелых случаях клиническая картина шока с гемодинамическими расстройствами). В течение первых суток наряду с бледностью кожи и слизистых оболочек отмечается желтуха. В сыворотке крови повышено содержание непрямого билирубина. Количество мочи уменьшается, она становится коричневой или имеет цвет мясных помоев, содержит свободный гемоглобин (гемоглобинурия) и эритроциты. Гемоглобинемия может быть обнаружена лишь в первые часы после переливания несовместимой крови. В последующие дни она выявляется редко, поскольку освободившийся в процессе разрушения эритроцитов гемоглобин циркулирует в крови очень короткое время и быстро поглощается клетками ретикулоэндотелия внутренних органов и выводится почками.
Острый гемолиз различной степени выраженности и длительности был отмечен нами у 94 (74,69%) из 126 больных, причем у 71 (78,69%) из 89 после переливания резус-несовместимой крови и у 23 (62,19%) из 37 после переливания иногруппной крови. У 32 (25,4%) больных гемолиз не был диагностирован в связи с быстрым исчезновением и слабой выраженностью его клинических проявлений.
Известно, что выраженность основных клинических признаков острого гемолиза в зависимости от компенсаторных способностей организма может варьировать, в связи с чем изменяются его проявления. Так, при достаточной билирубиновыделительной функции печени желтуха не развивается или выражена очень слабо.
Для того чтобы судить об интенсивности гемолиза в зависимости от проявлений билирубинемии, гемоглобинурии и желтухи, мы условно выделили четыре степени его с соответствующими обозначениями: I степень (+) — слабовыра- женная билирубинемия (21—25 мМ), легкая желтуха, отсутствие гемоглобине- мии, а также отсутствие или легкая гемоглобинурия, II степень (++) — билирубинемия более выраженная (26—40 мМ), отчетливая желтуха, гемоглобинурия (моча розового или красного цвета), III степень (+++) — резко выражены все признаки гемолиза (моча коричневая или цвета мясных помоев с наличием крови и детрита в осадке, высокая билирубинемия с непрямой или замедленной реакцией Ван-дер-Берга, резко выраженная желтуха), IV степень (++++) — наличие, помимо указанных симптомов, выраженной гемоглобинемии.
Нас интересовала зависимость степени гемолиза от дозы перелитой несовместимой крови и причины несовместимости. У 43 из 94 больных признаки гемолиза были выявлены в первые часы после трансфузии (1—12 ч), 12 больных умерли в состоянии шока в первые часы после трансфузии, у всех на вскрытии обнаружен резко выраженный гемолиз. У 31 больного признаки гемолиза были выявлены на 2-е сутки и у 8 на 3—4-е сутки после переливания несовместимой крови. У 27 больных признаки гемолиза исчезли уже через несколько часов после их появления, у 38 — на 2-е сутки, у 18 — на 3—4-е сутки. У 11 больных гемоглобинурия, билирубинемия, желтуха наблюдались в течение 5—8 дней. Таким образом можно сделать вывод, что средняя продолжительность гемолиза 1—2 дня, а в отдельных тяжелых случаях он может длиться 5—8 суток.
Анализ результатов клинических исследований показывает, что после переливания резус-несовместимой крови гемолиз был выявлен у 78,69% (70 из 89) больных, а после переливания иногруппной крови — у 64,8% (24 из 37).
После трансфузии несовместимой крови в дозе менее 260 мл резко выраженный гемолиз III и IV степени наблюдался у 27 (48,2%) из 56 больных. С увеличением дозы крови отмечалось увеличение степени гемолиза: после трансфузии 250—500 мл несовместимой крови резко выраженный гемолиз выявлен у 13 (39,3%) из 33 больных, 500—750 мл — у 11 (68,7%) из 16, после трансфузии 760 мл и более — у 13 (62,8%) из 21 больного.
Наши клинические наблюдения показали, что после переливания крови, несовместимой по групповым факторам и резус-фактору, у большинства больных наблюдался резко выраженный гемолиз, который проявлялся определенными клиническими признаками: гемоглобинемией, гемоглобинурией, били- рубинемией, желтухой, увеличением печени. Гемолиз чаще всего продолжался в течение 1-2 дня после трансфузии, но в отдельных случаях длился 5—8 дней. Увеличение дозы трансфузии несовместимой крови приводило к нарастанию степени гемолиза.

Источник: А.Г.Румянцев, В.А.Аграненко, «Клиническая трансфузиология» 1997

А так же в разделе «  Острый внутрисосудистый гемолиз »