Врожденные расщелины лица составляли в СССР от 7,8 до 12,3% [Була-товскаяБ.Я., 1964; БлохинаС.И., 1981] от всех уродств человека. За последние 50 лет в большинстве регионов страны рождение детей с расщелинами верхней губы и неба остается стабильным и достигает соотношения 1:800- 1:1000 родившихся. В ряде стран (Дания, Чехия, Польша, Венгрия и др.) за эти годы появилась тенденция к увеличению рождаемости детей с врожденными расщелинами лица, в пределах 1:5001:600.
Врожденные расщелины верхней губы и неба, сопутствующие им деформации носа встречаются в виде различных форм и вариантов. При классификации клинических форм расщелин верхней губы и альвеолярного отростка следует учитывать их эмбриопатогенез. Расщелины твердого и мягкого неба относятся к патологии развития вторичного неба, которое формируется в иные сроки, чем первичное небо. Как в эмбриологическом, так и в клиническом отношении возможны сочетания этих двух патологий, разграниченных временем возникновения и различием анатомо-топогра-фических областей.
Основываясь на новых данных о патологической анатомии расщелин верхней губы, альвеолярного отростка верхней челюсти и неба, на представлениях об эмбриогенезе и патоэмбриогенезе врожденных расщелин лица, мы предлагаем классифицировать расщелины верхней губы и неба по эмбриопатогенетическому принципу, выделив три группы.
К первой эмбриопатогенетической группе отнесены одно- и двусторонние расщелины верхней губы, альвеолярного отростка с деформациями носа. По степени расщепления расщелины губы делят на скрытые, неполные и полные.
Скрытая расщелина верхней губы сопровождается выемкой на красной кайме и втянутой линейной бороздкой на коже губы, расщеплением на стороне расщелины верхних пучков глубокого слоя круговой мышцы рта, образованием клиновидного дефекта подносового края грушевидного отверстия или бороздки на вестибулярной поверхности альвеолярного отростка и аномалиями формы, положения и числа бокового резца, деформацией крыльных хрящей.
К неполным расщелинам относят все расщелины, не переходящие порог ноздри. Расщепление верхней губы на стороне расщелины достигает верхней трети. Расщелина альвеолярного отростка может быть неполной, дефект имеет треугольную форму с вершиной, обращенной к гребню альвеолярного отростка, а основанием-к подносовому краю. Может быть расщепление круговой мышцы рта на всем протяжении, деформация носа в пределах всего хрящевого остова.
При скрытых и неполных односторонних расщелинах верхней губы деформация носа выражена меньше, чем при полных. Изменения верхней челюсти при этом усугубляют деформацию носа, но не являются первопричиной ее развития. Например, при скрытых расщелинах верхней губы деформация возникает во всем хрящевом скелете носа, а костные изменения
со стороны верхней челюсти могут быть незначительными. Изменения в хрящевом скелете носа находятся в прямой зависимости от выраженности дисфункции мышц носа и приротовой области.
При полных расщелинах расщепляется верхняя губа по всей высоте. Расщепление альвеолярного отростка достигает резцового отверстия. Прилежащие к расщелине участки кости недоразвиты. Полное расщепление круговой мышцы рта сочетается с асимметричным расположением на кости начала носовой мышцы. Деформация носа- в пределах всего хрящевого и костного остова.
При двусторонних расщелинах верхней губы расщепление круговой мышцы рта, альвеолярного отростка и деформация хрящей носа аналогичны с двух сторон, а в зависимости от степени изменений симметричны или асимметричны.
Деформации носа по их выраженности разделены на три степени. К деформациям носа I степени при односторонних или асимметричных двусторонних расщелинах верхней губы и альвеолярного отростка относятся деформации, выражающиеся односторонним уплощением купола кончика носа, смещением оси спинки носа в пределах 1-4° от передней носовой ости и основания кожной перегородки от срединной плоскости до 4 мм. К деформациям носа II степени относятся деформации с уплощением крыла, укорочением кожной перегородки и западением основания крыла на стороне расщелины. Отклонение спинки носа от срединной плоскости не превышает 8°, а смещение носовой ости и основания кожной перегородки не более 8 мм. При деформациях носа III степени крыло на стороне расщелины растягивается, полностью теряет форму, основание его смещено кзади, носовые кости уплощены. Ось спинки носа отклоняется от срединной плоскости более чем на 8°, а передняя носовая ость более 8 мм.
При двусторонних расщелинах верхней губы и альвеолярного отростка деформации носа I степени характеризуются двусторонним уплощением купола кончика носа, увеличением носогубного угла; II степени-уплощением крыльев носа с двух сторон, укорочением и расширением кожно-хря-щевой перегородки; III степени- двусторонним уплощением крыльев носа, резким расширением и укорочением кожнохрящевой перегородки.
Ко второй эмбриопатогенетйческой группе отнесены два вида срединных расщелин: мягкого неба и мягкого и твердого неба.
Расщелины мягкого неба делят на скрытые-с подслизистым расщеплением мышц мягкого неба и язычка, неполные- не достигающие твердого неба и полные- достигающие твердого неба.
Второй вид-расщелины мягкого и твердого неба. Они также делятся на скрытые-по дслизистое расщепление мышц, небных отростков и язычка, неполные-не доходящие до резцового отверстия и полные-достигающие резцового отверстия.
К третьей, смешанной эмбриопатогенетйческой, группе отнесены одно-и двусторонние расщелины губы, альвеолярного отростка с деформацией носа, сочетающиеся со срединными расщелинами мягкого и частично твердого неба или расщелинами мягкого и твердого неба.
Одно- и двусторонние расщелины альвеолярного отростка и неба разделены также на три степени по размеру недоразвития альвеолярного базиса, определяемого разницей ширины расщелины на уровне апикального базиса и гребня альвеолярного отростка.
При односторонних расщелинах губы, альвеолярного отростка и неба I степени недоразвитие апикального базиса не превышает 4 мм. Как правило, это больные с неполной расщелиной губы. При расщелинах II
степени недоразвитие кости составляет от 4 до 7 мм, при III степени-превышает 7 мм.
При двусторонних расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба степень расщелины определяется по двум параметрам: по степени смещения межчелюстной кости (определяют расстояние от линии, соединяющей края малых фрагментов, до резцового сосочка межчелюстной кости) и суммарному дефекту костной ткани по краям расщелины. При I степени выстояние межчелюстной кости и дефект не превышают 7 мм, при II степени-в пределах 7-14 мм, при III степени - превышают 14 мм.
Классификация позволяет четко диагностировать и дифференцировать все клинические формы расщелин верхней губы, альвеолярного отростка и неба.
Пластические операции при врожденных расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба показаны всем детям, родившимся в срок, имеющим общее состояние организма, позволяющее произвести оперативное вмешательство.
Противопоказаниями к операции являются сочетанные пороки развития жизненно важных органов (головной мозг, сердце, внутренние органы), родовые травмы (череп, кости лица), приобретенные заболевания, препятствующие операции (часто пневмония и др.), физиологическая желтуха и другие нарушения физиологических функций ребенка раннего возраста. Противопоказания носят в основном относительный характер. После соответствующей подготовки, правильного выбора возрастного срока операция может быть проведена.
Оптимальными считаются два возраста: первые 2-12 дней [Давыдов Б.Н., 1984; Вернадский Ю. И., 1985, и др.] и 6-8 мес.
Вмешательство в возрасте 2-12 дней способствует более благоприятному развитию верхней губы и носа, уменьшению психической травмы родителей (сохранение семьи и т.д.). Однако оперативное вмешательство в этот срок связано с рядом трудностей, обусловленных высокой чувствительностью ребенка к кровопотере, малыми анатомическими деталями верхней губы, несовершенством терморегуляции.
В 6-8 мес жизни ребенка стабилизируется темп развития анатомических образований в средней зоне лица, уменьшается риск повреждения ростковых зон, хрящей носа, прорезываются центральные резцы верхней и нижней челюстей (создается естественный «замок», препятствующий микрогнатии верхней челюсти), состояние развития ребенка позволяет выполнить в полном объеме корригирующие вмешательства для устранения врожденных деформаций средней зоны лица.
Согласно современным представлениям о механизме возникновения деформаций в средней зоне лица при врожденных расщелинах верхней губы, альвеолярного отростка и неба, хирургическое лечение должно быть направлено на восстановление анатомической целостности верхней губы и одномоментное устранение врожденных деформаций носа и дефектов лица, на создание благоприятных условий правильной роста и формирования средней зоны лица в течение всего периода детства.
Для этого необходимо решить следующие задачи.

1. Устранение дефекта верхней губы с одномоментным удлинением ее медиального фрагмента и созданием правильной формы красной каймы («лука Купидона»).
2. Восстановление непрерывности всех слоев расщепленной круговой мышцы рта с одномоментным устранением порочного прикрепления ее
   верхних пучков к ножке крыльного хряща со стороны расщелины, восстановление симметричного начала носовой мышцы на стороне расщелины.
3. Коррекция формы и положения хрящей носа.
4. Восстановление непрерывности альвеолярного отростка для создания условий воздействия хряща перегородки носа на верхнюю челюсть (малый фрагмент) со стороны расщелины с целью стимуляции шовного роста лицевых костей.

В зависимости от вида врожденной расщелины верхней губы, альвеолярного отростка и неба, формы сопутствующих деформаций хрящевого и костного остова носа и объема вмешательства первичную пластику подразделяют на хейлопластику, ринохейлопластику и ринохейлогнато-пластику.