Идиопатическое расширение легочной артерии (ЛА) характеризуется врожденным расширением ствола ЛА, иногда и ее ветвей при отсутствии порока сердца и патологии легких. Впервые патология описана Н. Wessler, L. Jaches (1923). Существуют две теории, объясняющие эту аномалию. Согласно первой теории ствол ЛА расширен из-за врожденной неполноценности соединительной ткани, что подтверждается сочетанием этой патологии с синдромом Марфана и пролапсом митрального клапана. Вторая теория объясняет аномалию неравномерным делением трункуса; это означает, что аорта должна быть гипопластична, в то время как она обычно нормальная.
Идиопатическое расширение ЛА выявляется, как правило, случайно при очередном рентгенологическом обследовании. Жалобы у таких больных, связанные с дилатацией ствола ЛА, отсутствуют. У взрослых лиц с резко выраженной аневризмой возможны загрудинные боли. Аускультативно определяется средней интенсивности систолический шум на основании сердца, уменьшающийся в положении стоя; II тон над легочной артерией обычный, может быть расщеплен, что заставляет исключать ДМПП. На основании сердца может выслушиваться систолический тон изгнания (вскоре за I тоном), на верхушке определяются среднесистолические щелчки и шум (в случаях сочетания с пролапсом митрального клапана). ЭКГ не изменена. На рентгенограмме сердце нормальных или уменьшенных размеров, дуга
Рис. 39. Идиопатическое расширение легочной артерии. Рентгенограмма грудной клетки.
ЛА , выбухает, индекс Мура составляет 30—40 % и более (рис. 39). Других отклонений не обнаруживается. В случаях, где для исключения сопутствующих ВПС производились катетеризация полостей сердца и ангиокардиография, никаких отклонений не выявлено, за исключением небольшого градиента давления между правым желудочком и ЛА. При эхокардиографическом исследовании регистрируется широкая ЛА с нормальным характером движения ее клапанов. При допплер-эхокардиографии в выносящем тракте правого желудочка, несмотря на нормальное давление в ЛА, отмечаются треугольные, круглые и промежуточные типы потока. Одновременно выявляется среднесистолическая выемка, связанная с тем, что отраженный фронт волны давления доходит до клапана раньше и вызывает его раннее закрытие; кроме того, в расширенном стволе ЛА вокруг клапана образуются добавочные вихревые потоки, что также способствует его раннему закрытию [Али Садек Али и др., 1987].
Дифференциальный диагноз. Расширение ствола Л А может быть симптомом при первичной легочной гипертензии, врожденных и приобретенных пороках сердца, результатом атеросклеротического и воспалительного поражения сосудистой стенки.
Естественное течение этой аномалии развития благоприятное, ограничений в физической нагрузке нет. Развитие клапанной недостаточности как осложнения идиопатического расширения
ЛА вызывает сомнение, скорее всего клапанная недостаточность возникает из-за аномалии створок ЛА, которая всегда сочетается с расширением ствола ЛА, или из за органического поражения сосудистой стенки. В. Н. Саперов и соавт. (1984) описали случаи гигантской врожденной аневризмы ЛА у мужчины 41 года, осложненной пристеночным тромбозом, множественными мелкими тромбоэмболиями сосудов малого круга кровообращения, что привело к развитию высокой легочной гипертензии и декомпенсации легочного сердца со смертельным исходом. Лица с идиопатическим расширением ЛА требуют динамического рентгенологического или эхокардиографического контроля (1 раз в 2— 3 года); в лечении они не нуждаются [Бураковский В. И. и др., 1989].