Изолированный стеноз легочной артерии (ИСЛА) относится к числу распространенных ВПС и встречается в 6,8—9 % всех пороков [Бураковский В. И., Иваницкий А. В., 1982; Bankl Н., 1980] одинаково часто у мальчиков и девочек. Первое описание принадлежит S. De Senae (1749) и G. В. Morgagni (1761).
Анатомия, классификация. Морфологически ИСЛА неоднороден. Н. Bankl (1980) предлагает выделять следующие его варианты.

1. Стеноз клапанов легочной артерии (ЛА) с интактиой межжелудочковой перегородкой (рис. 32). Сужение расположено в области клапанов легочной артерии и чаще представлено диафрагмой с центральным или эксцентричным отверстием диаметром от 1 до 10 мм. Клапанное кольцо гипоплазировано. У 2 % больных имеется двустворчатый клапан ЛА. При тяжелых стенозах чаще у взрослых больных возможно отложение кальция в створках. В других случаях ИСЛА является результатом дисплазии створок легочной артерии, они ригидны, неподвижны, резко утолщены. Выявляют отклонения и в структуре клапанного кольца, которое полностью отсутствует, и створки отходят непосредственно от легочного ствола, иногда в кольце отмечают значительное увеличение миксома- тозной ткани. Выше места стеноза отмечают постстенотическое расширение ствола легочной артерии, реже он гипоплазирован.
2. Инфундибулярный стеноз с интактиой межжелудочковой перегородкой может образовываться за счет фиброзно-мышечной полосы у места соединения полости правого желудочка и инфундибулума либо за счет гипертрофированных мышц, формирующих суженный выход из правого желудочка и располагающихся непосредственно под клапанами ЛА или ниже, в выводном тракте. Инфундибулярный стеноз может сочетаться с клапанным.
3. Суправальвулярный (надклапанный) стеноз легочной артерии и ее ветвей (может сочетаться с клапанным).
4. Стеноз выходного отдела правого желудочка вследствие аномалии мышц. Синонимы: двухкамерный правый желудочек, двойной правый желудочек, трехжелудочковое сердце. В этом случае имеется субинфундибулярная мышечная преграда, разделяющая желудочек на проксимальную камеру с высоким давлением и дистальную — с низким. Этот вариант порока обычно сочетается с ДМЖП.
5. Атрезия ЛА с интактиой межжелудочковой перегородкой (см. главу 16).
6. Отсутствие 6-й дуги аорты приводит к атрезии или отсутствию ее производных (ствола и ветвей легочной артерии, артериального протока); легкие снабжаются кровью через крупные бронхиальные артерии, всегда имеется ДМЖП.

Кроме анатомического варианта стеноза, необходимо выделять случаи с наличием или отсутствием ДМПП или открытого овального окна (около 10 % всех больных с ИСЛА), через которые разгружается правое предсердие и чем объясняются особенности цианоза. В отечественной литературе такое, сочетание иногда называют триадой Фалло.
Миокард правого желудочка, межжелудочковой перегородки,
Рис. 32. Схема клапанного стеноза легочной артерии.
папиллярных мышц при ИСЛА гипертрофирован соответственно выраженности стеноза, описаны случаи сопутствующей кардиомиопатии как проявление врожденной дисплазии миокарда; при выраженном стенозе миокард плотный из за диффузного кардиосклероза, возможны изменения по типу инфаркта миокарда, что является следствием дефицита коронарного кровотока. Именно состояние миокарда при ИСЛА во многом определяет продолжительность жизни, время появления сердечной недостаточности, характер послеоперационного течения. Полость правого желудочка уменьшена, а при выраженном стенозе может быть дилатирована, увеличена полость правого предсердия. Трехстворчатый клапан часто имеет признаки дисплазии, что способствует возникновению его недостаточности и кальцификации. Аорта и левый желудочек не изменены.
Гемодинамика. Если есть препятствие к выбросу крови из правого желудочка, то систолическое давление в нем значительно повышается (до 200 мм рт. ст.). В результате этого образуется систолический градиент давления между правым желудочком и легочной артерией, что обеспечивает сохранность сердечного выброса. У больных с тяжелой формой ИСЛА давление в правом предсердии повышается. На фоне повышенного давления в правом предсердии при наличии ДМПП или открытого овального окна возникает веноартериальный сброс, при меньшей степени стеноза сброс может быть артериовенозным. Величина сброса крови наряду с выраженностью стеноза определяет клинические особенности цианоза (от малинового до темносинего). Следует заметить, что степень стеноза с возрастом увеличивается, так как измененный поток крови через суженное отверстие усугубляет клапанную деформацию.
Клиника, диагностика. Клинические особенности ИСЛА целиком зависят от степени стеноза. При «бледных» вариантах ИСЛА дети хорошо развиваются, жалобы незначительные и в основном сводятся к одышке при нагрузке; нередко кончики пальцев, нос, щеки имеют малиновый оттенок. Единственными проявлениями порока являются систолическое дрожание и грубый систолический шум типа изгнания во втором межреберье слева у грудины в сочетании с ослабленным II тоном (клапанный стеноз). Интенсивность и продолжительность шума прямо пропорциональны степени стеноза. У детей с инфундибулярным или комбиниро
ванным стенозом систолическое дрожание и шум определяются в третьем и четвертом межреберьях слева. На основании сердца могут выслушиваться систолический тон изгнания (сразу за I тоном) и клики — результат пролабирования диафрагмы легочных клапанов. Признаки сердечной недостаточности отсутствуют или не превышают ПБ степени по правожелудочковому типу; реже у больных с «бледными» вариантами ИСЛА отмечается декомпенсация III степени.
При резком стенозе обращают на себя внимание цианоз, интенсивность которого нарастает с возрастом, симптомы «часовых стекол» и «барабанных палочек». Больные предъявляют жалобы на одышку при малейшей физической нагрузке и боль в области сердца (дефицит коронарного кровотока на фоне резкой гипертрофии миокарда правого желудочка). Дети с выраженной гипоксемией, как правило, отстают в физическом развитии. Иногда у больных отмечаются головокружения и синкопальные состояния, которые носят аритмогенный характер, в силу чего могут расцениваться как предвестники внезапной смерти. Таким больным показано холтеровское мониторирование. Правожелудочковая сердечная недостаточность (одышка, гепатомегалия, отечный синдром) часто носит рефрактерный характер и, раз возникнув, имеет прогрессирующее течение. Данная картина обычно наблюдается при резком стенозе с выраженной трикуспидальной недостаточностью.
У большинства детей образуется правосторонний сердечный горб. Определяется усиленный сердечный толчок (признак гипертрофии миокарда правого желудочка). Систолическое дрожание во втором и третьем межреберьях слева выражено незначительно. В большинстве случаев вдоль левого края грудины определяется грубый, продолжительный шум клапанного стеноза легочной артерии с максимумом во втором межреберье. При выраженной сердечной недостаточности давление в правом желудочке падает, шум ослабевает. Локальный систолический шум в пятом межреберье слева свидетельствует о недостаточности трехстворчатого клапана.
На ЭКГ у больных с ИСЛА имеются признаки гипертрофии правого предсердия (зубец Р высокий, заостренный в отведениях II, III, Vi), резкое отклонение электрической оси сердца вправо (zLaAQRS до +210°), выраженная гипертрофия миокарда правого желудочка (форма R или qR в Vi, глубокий зубец S в Уб) (рис. 33). Сегмент ST часто смещен на 2—5 мин ниже изолинии с отрицательным глубоким зубцом Г в отведениях от Vi—V4, что отражает снижение коронарного кровотока и выраженные обменные нарушения в миокарде [Замыслов В. Л., 1989].
На ФКГ систолический шум имеет ромбовидную форму, занимает почти всю систолу, пик шума расположен- тем позже, чем больше степень стеноза, легочный компонент II тона снижен и отстоит на 0,06—0,1 с от аортального.
На рентгенограмме отмечается резкое обеднение легочного

рисунка. Размеры сердца зависят от степени стеноза, величины праволевого сброса на уровне предсердий и выраженности недостаточности трехстворчатого клапана. При резком стенозе без шунта сердце может быть нормальных размеров, но имеются расширение ствола J1A, приподнятая над диафрагмой верхушка сердца (смещение правым желудочком влево и вверх левого) (рис. 34, а). Степень выбухания дуги J1A определяется направлением струи крови, врожденными особенностями строения соединительной ткани сосудистой стенки и не всегда отражает степень стеноза. Резкий стеноз, сопровождаемый значительной недостаточностью трикуспидального клапана, может приводить к выраженной кардиомегалии, когда размеры сердца и его форма (шаровидная) становятся аналогичными таковым при аномалии Эбштейна (рис. 34,6).
М-эхокардиографическая диагностика клапанного стеноза J1A основана главным образом на выявлении аномалий движения

Рис. 34. Изолированный стеноз легочной артерии. Рентгенограмма грудной клетки.
а — обеднение легочного рисунка, небольшая теиь сердца, постстенотическое выбухание легочной артерии, б — обеднение легочного рисунка, кардномегалия в результате дилатации правых отделов.
створки клапана. При тяжелых формах стеноза это проявляется углублением a-волны на задней створке (градиент давления между правым желудочком и легочной артерией превышает 50 мм рт. ст.) либо ее исчезновением при умеренном стенози- ровании. Одновременно определяются гипертрофия правого желудочка и межжелудочковой перегородки при нормальном дви
жении последней, увеличение экскурсии трикуспидального клапана и задержка его закрытия, голосистолический пролапс его створок. Двухмерная эхокардиография в проекции короткой оси на уровне сосудон позволяет выявить нарушенное открытие клапана, во время систолы створки дугообразно выбухают в просвет сосуда. Импульсная допплер-эхокардиография позволяет определить выраженное турбулентное течение крови в области клапана ЛА.
При катетеризации полостей сердца обнаруживается высокое систолическое давление в правом желудочке. Если катетер, несмотря на стеноз, удается провести в ЛА, то измеряют величину систолического градиента давлений между ней и правым желудочком, отражающую степень стеноза. Этого достигают непрерывной записью кривой давления на всем пути выведения катетера из легочной артерии в правый желудочек и далее в правое предсердие. Выявление градиента давления на уровне клапанов ЛА, выше или ниже их позволяет диагностировать соответственно уровень стеноза: клапанный, надклапанный, инфундибулярный и сочетанный. По уровню давления можно выделять варианты с давлением ниже (до 100 мм рт. ст.) и выше системного, при последних особенно страдает коронарный кровоток. Определение степени насыщения крови кислородом в предсердиях при наличии ДМПП позволяет оценить направленность и величину сброса.
Правая вентрикулография в двух проекциях выявляет полость правого желудочка с выраженной гипертрофией миокарда и трабекулярностью, локализацию, характер и степень стеноза, состояние кольца, ствола и ветвей ЛА. Полость правого желудочка может быть нормальных или уменьшенных размеров с нормальной или увеличенной фракцией выброса. Дилатация полости чаще свидетельствует о выраженных изменениях в миокарде, что подтверждается уменьшением фракции выброса, снижением систолического давления в ЛА, подъемом конечно-диастолического давления в правом желудочке. Если последний признак имеется при уменьшенной полости правого желудочка, он отражает ухудшение диастолического расслабления (ком- плайнс), тогда как сократительная функция миокарда может быть сохранена. При подозрении на ДМПП контрастное вещество вводится в правое предсердие.
Дифференциальный диагноз ИСЛА следует проводить с ДМПП, ДМЖП, тетрадой Фалло, аномалией Эбштейна.
Течение, лечение. Сведения об естественном течении ИСЛА немногочисленны. Тяжелые формы порока (резкий стеноз) проявляются рано и требуют хирургической коррекции, так как стеноз быстро прогрессирует. Менее тяжелые формы характеризуются относительно благополучным течением, удовлетворительной переносимостью физических нагрузок до 20—30 лет, затем появляются признаки сердечной недостаточности, резко снижается трудоспособность, к 50 годам остаются живыми только 12 %
больных. Средняя продолжительность жизни при ИСЛА равняется 24,5 годам. Основными причинами смерти неоперированных больных являются сердечная недостаточность и бактериальный эндокардит. Возможна внезапная смерть. Лишь 14 % новорожденных с ИСЛА умирают в течение первого месяца жизни. Если порок обнаруживают у детей раннего возраста, то только в 40 % случаев можно отметить легкую степень стеноза, в 47 % — умеренную, а в 14%—тяжелую [Wennevold A., Jacobsen J., 1978] •
Показаниями к хирургическому лечению И С Л А в раннем возрасте являются выраженный цианоз, кардиоме- галия, сердечная недостаточность, увеличение градиента давления между правым желудочком и Л А до 40—50 мм рт. ст. и более, давления в правом желудочке — до 70—75 мм рт. ст. и выше. Многие 'кардиохирурги предпочитают оперировать больных в возрасте до 16 лет, так как более поздние вмешательства увеличивают риск развития необратимых изменений в миокарде правого желудочка.
Операция выполняется на открытом сердце в условиях умеренной гипотермии или искусственного кровообращения и заключается в рассечении стеноза по комиссурам. При развившемся подклапанном стенозе этим доступом производят его иссечение, а в некоторых случаях для устранения требуется вскрытие выводного отдела правого желудочка. При наличии ДМПП следует его закрыть в ходе операции.
В последние годы в лечении больных клапанным стенозом ЛА используется транслюминальная чрескожная баллонная вальву- лопластика, впервые предложенная Y. Rubio и R. Limon-Lason в 1954 г. Через бедренную вену вводят 1 или 2 баллонных катетера диаметром 6—20 мм, производят их надувание на уровне или ниже клапанов ЛА, делают несколько тракций, в результате чего происходит разрыв по коммиссурам, и градиент давления уменьшается Чрескожная вальвулопластика не показана больным с диспластичным клапаном ЛА, определяемым по двухмерной эхокардиограмме. В большинстве случаев возникает незначительная недостаточность клапанов ЛА, которая не всегда определяется аускультативно; она, как правило, не имеет гемодина- мического значения [Rey С. et al., 1985]. Инфундибулярный стеноз, сохраняющийся после устранения клапанного, со временем может уменьшаться .[Robertson М et al., 1987].
Летальность после хирургического устранения ИСЛА не превышает 3 %. Однако она резко увеличивается при выраженной кардиомегалии, обусловленной не только гипертрофией, но и ди- латацией правых полостей сердца, т. е. когда имеется поражение сократительного миокарда.
Осложнением оперативного вмешательства может быть острая сердечная недостаточность, чаще всего обусловленная неполным устранением стеноза.
Отдаленные результаты, как правило, хорошие и находятся
в прямой зависимости от возраста больного, в котором сделана операция, и исходной тяжести стеноза. Повторная операция клапанного рестеноза или прогрессирования подклапанного стеноза может быть показана больным, оперированным в раннем детском возрасте.