Эта врожденная аномалия является одной из самых редких и малоизученных. Первое описание этой патологии принадлежит N. Osier (1880). Врожденная недостаточность клапанов аорты, как правило, сочетается с другими врожденными пороками: клапанным и подклапанным стенозами аорты, коарктацией аорты, ДМЖП и фиброэластозом эндокарда. При врожденных стенозах аорты и двустворчатом аортальном клапане недостаточность является следствием гемодинамических нарушений; при коарктации аорты провисанию двустворчатого клапана способствует повышенное артериальное давление. Недостаточность аортальных клапанов может сочетаться с аневризмой аортального синуса, быть следствием расширения восходящей аорты при идиопатических ее вариантах и синдроме Марфана.
Н.              Bankl (1980) выделяет несколько различных анатомических типов врожденной изолированной недостаточности аортальных клапанов: 1) врожденный двустворчатый аортальный клапан, в котором одна створка больше другой; при провисании большой створки в период диастолы возникает аортальная недостаточность; 2) одностворчатый клапан; 3) врожденная фенестрация аортальных клапанов, представленная одним или несколькими крошечными отверстиями в одной или более створках, иногда расположенных вблизи комиссур, аортальная недостаточность усиливается при разрыве фенестрации; 4) гипоплазия или дисплазия одной створки клапана, в результате две другие прилежащие створки остаются разделенными, что вызывает аортальную регургитацию.
Основным гемодинамическим нарушением при этой аномалии является поступление крови из аорты в левый желудочек в период диастолы. Как правило, врожденная недостаточность клапанов аорты бывает незначительной и не вызывает существенных гемодинамических нарушений; последние связаны с сопутствующими ВПС. С возрастом возможно прогрессирующее течение порока.
Единственным признаком, позволяющим поставить диагноз этого порока, является диастолический шум вдоль левого края грудины с максимумом во втором межреберье слева, шум непродолжительный, связан со II тоном. АД обычно нормальное, может быть тенденция к снижению диастолического АД. Неожиданное обнаружение шума недостаточности клапанов аорты требует исключения ревматизма и бактериального эндокардита. При отсутствии иммунологических и лабораторных подтверждений единственным методом, позволяющим провести дифференциальный диагноз в этих трудных случаях, является эхокардиография.
При одномерной эхокардиографии прямым признаком недостаточности является диастолическое несмыкание створок аорты. Косвенными признаками аортальной недостаточности являются диастолическое высококачественное трепетание створок митрального клапана, гиперкинезия межжелудочковой перегородки и зад
ней стенки левого желудочка, инцизура на перегородке. В отличие от врожденной при ревматической недостаточности клапанов аорты эхо сигналы от створок аорты широкие, высокой акустической плотности, клапаны рыхлые, отечные, при длительном течении деформированы и уплотнены, створок, как правило, три, имеются изменения со стороны объема левого желудочка. Вегетации на створках, быстрая динамика процесса, отсутствие признаков стеноза устья аорты указывают на недостаточность аортального клапана при бактериальном эндокардите. При синдроме Марфана расширение восходящей аорты начинается непосредственно в области прикрепления створок аортального клапана к фиброзному кольцу аорты и далее распространяется на восходящую часть аорты; створки клапанов тонкие, нежные, систолическое расхождение их увеличено пропорционально степени расширения фиброзного кольца, при сопутствующей расслаивающей аневризме виден двойной контур стенки аорты. При аневризме синуса Вальсальвы выявляется выбухание стенки аорты в сторону правого желудочка на 10—13 мм. Двухмерная эхокардиография является информативным методом в диагностике врожденных форм, позволяет определить структуру створок, их количество. Доп- плер-эхокардиография обнаруживает диастолический поток крови в выводном тракте левого желудочка и самой полости. При врожденных формах диастолическая турбулентность выявляется только в выносящем тракте левого желудочка.
Тактика ведения больных с врожденной недостаточностью аортального клапана не отличается от таковой при двустворчатом клапане аорты, с которым она нередко сочетается.