Эта патология включает стенозирующие поражения легочных артерий, располагающиеся дистальнее ствола ЛА. Для обозначения аномалии используются синонимы: коарктация легочных артерий, стеноз легочных артерий, атрезия и гипоплазия легочных артерий, периферический стеноз ЛА, множественные периферические стенозы Л А и др. Первое анатомическое описание этого ВПС принадлежит Е. Oppenheimer (1938).
В СССР наибольшим опытом диагностики и лечения больных с данной патологией (69 наблюдений) располагают Институт сердечно-сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева АМН СССР [Подзолков В. П. и др., 1981] и Киевский научно-исследовательский институт сердечно-сосудистой хирургии Минздрава УССР.
Частота стенозирующих поражений ЛА, по данным В. Weinberg и соавт. (1964), составляет 4 % всех ВПС.
Анатомия, классификация. Стенозирующие поражения легочных артерий могут встречаться в любой части легочного артериального дерева дистальнее ствола ЛА. Стенозы могут локализоваться в центральных или периферических отделах правой или левой ЛА, во вторичных, третичных и небольших ветвях ЛА, но чаще всего они встречаются в месте отхождения главных легочных артерий от легочного ствола или в месте начала сегментарных и периферических легочных ветвей. Стенозы могут быть в виде локального сужения, сужения на протяжении или гипоплазии вплоть до полной атрезии, быть одно- или двусторонними, единственными или множественными, в виде комбинации различных форм сужения. Место сужения образуется за счет фиброзного утолщения интимы, в меньшей степени — медии. При протяженном сужении или гипоплазии постстено- тическая дилатация сосуда обычно отсутствует. При множественных стенозах сегментарная или периферическая ветвь ЛА может оканчиваться «слепым мешком» или аневризмой, имеющей круглую или овоидную форму. При атрезии наблюдается ампутация одной из ЛА. Кровоснабжение легкого в таких случаях осуществляется за счет ОАП, больших аорто-легочных коллатералей, бронхиальных артерий, внутренней грудной артерии или аномальных ветвей, отходящих от подключичной артерии.
R. Franch, В. Gay (1963) выделили 4 типа сужений: ствола, центральное, бифуркационные, множественные периферические, возможны и комбинированные сужения (центральные и периферические).
В зависимости от тяжести стенозирующей патологии легочных
артерий наблюдается та или иная степень гипертрофии правого желудочка и правого предсердия. В 60 % случаев стенозирующие поражения легочных артерий комбинируются с другими ВПС (клапанный стеноз ЛА, ДМПП, ДМЖП, тетрада Фалло, открытый артериальный проток и др.).
Гемодинамика. Нарушения гемодинамики обусловлены препятствием к выбросу крови из правого желудочка, которое может располагаться на любом уровне легочно-артериального дерева. Степень выраженности препятствия определяет уровень повышения давления в правом желудочке. Если у пациента с односторонним локальным сужением проксимального отдела одной из ЛА или легким двусторонним сужением может наблюдаться нормальная величина давления в правом желудочке, то при выраженном двустороннем сужении давление, как правило, повышено соответственно тяжести стеноза.
Клиника, диагностика. Клиническая картина определяется тяжестью стеноза. У пациентов с односторонним поражением проксимального отдела одной из ЛА или легким двусторонним сужением жалобы и клинические симптомы заболевания нередко отсутствуют. При тяжелых и множественных периферических стенозах больные предъявляют жалобы на одышку при физической нагрузке, повышенную утомляемость. Цианоз, как правило, отсутствует и появляется лишь при выраженной сердечной недостаточности или связан с сопутствующим ВПС. При тяжелых стенозах, приводящих к выраженной гипертрофии правого желудочка, над областью сердца определяется сердечный горб. Границы сердца обычно нормальные или умеренно расширены. В отличие от клапанного стеноза ЛА систолическое дрожание над областью сердца отсутствует.
При аускультации на основании сердца выслушивается стено- тический систолический шум. При одностороннем сужении проксимального отдела одной из ЛА шум локализуется на стороне поражения и нередко проводится в подмышечную область и на спину. При двустороннем сужении систолический шум выслушивается с обеих сторон. В отличие от клапанного стеноза ЛА II тон над ней сохранен. При атрезии одной из ЛА аускультативная картина обычно обусловлена сопутствующими ВПС. При множественных периферических стенозах ЛА определяется акцент II тона над ЛА и негромкий систолический шум на основании сердца. Дополнительной диагностической находкой являются продолжительные систолодиастолические шумы, выслушиваемые над всеми легочными полями («шумят легкие»), максимально определяемые во втором и третьем межреберьях справа и сзади у края лопатки, эти шумы отражают продолжающийся вихревой ток крови в периферические отделы ЛА во время диастолы или увеличенный бронхиальный кровоток в постстенотической зоне.
ЭКГ при односторонних или легких стенозах может быть практически нормальной; при тяжелой стенозирующей патологии регистрируются признаки гипертрофии правого желудочка и пра-

Рис. 35. Множественные периферические стенозы легочной артерии. Легочная артериограмма.
вого предсердия, отклонение электрической оси сердца вправо, возможна блокада правой ножки пучка Гиса.
При рентгенологическом исследовании размеры сердца обычно нормальные или умеренно увеличены за счет правого желудочка. В отличие от клапанного стеноза легочной артерии дуга легочной артерии, как правило, не выбухает. Легочный рисунок нормально выражен или слегка обеднен, в случаях атрезии одной из ЛА можно отметить асимметрию легочного рисунка.
При катетеризации сердца с целью определения степени и возможных уровней сужения ЛА запись давления следует производить в течение всего периода медленного выведения катетера из периферических отделов легочной артерии, вплоть до правого желудочка. При прохождении кончика катетера через место стеноза регистрируется подъем систолического давления. При множественных стенозах можно отметить ступенчатый подъем давления, иногда кривая давления в ЛА похожа на таковую при первичной легочной гипертензии (высокое диастолическое давление). Систолическое давление в правом желудочке повышено, но в отличие от легочной гипертензии при «сбросовых» пороках это повышение имеет «стволовой» тип — с градиентом на уровне периферических стенозов [Мезенцев Г. П. и др., 1985].
Ангиокардиографическое исследование (рис. 35) позволяет установить локализцию, протяженность и степень тяжести патологии. При отсутствии других ВПС контрастное вещество пред
почтительно вводить в легочный ствол (ЛС). Постстенотическое расширение легочных артерий наблюдается при сужении их проксимальных отделов (на рис. 35 указано стрелкой). Сужению дистальных отделов легочных артерий часто сопутствует их гипоплазия на всем протяжении. При множественных периферических стенозах ЛА контрастное вещество проходит через многочисленные, чаще двусторонние, сужения, которые локализуются в месте, начала сегментарных и периферических легочных ветвей и имеют последующие постстенотические расширения. При атрезии одной из ЛА наблюдается контрастирование ствола и легочной артерии на противоположной стороне. Это подтверждается при сканировании легких, когда обнаруживается полное отсутствие кровотока в одном из легких.
Дифференциальный диагноз проводится с ДМПП, стенозом ЛА и аорты, первичной легочной гипертензией, легочной гипертензией, осложняющей дефекты перегородок сердца.
Течение, лечение определяются тяжестью стеноза, выраженностью правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии. Если стеноз выражен умеренно, он может длительное время не сказываться на состоянии больных, в то время как тяжелый стеноз или стеноз, сочетающийся с другими ВПС, рано приводит больных в кардиохирургическую клинику. В литературе представлены случаи смертельных легочных кровотечений, возникновение которых связано с постстенотической аневризматической дилатацией легочных артерий и их склонностью к разрыву при присоединении инфекции. Своевременно не распознанные сужения легочных артерий утяжеляют послеоперационный период и ухудшают прогноз.
Показаниями к хирургическому лечению являются сужение артерии более чем наполовину ее диаметра и градиент давления, превышающий 30 мм рт. ст. При сочетании стенозов легочных артерий с дефектами перегородок сердца, сопровождающихся сбросом крови слева направо, показанием к устранению сужения является градиент давления между легочным стволом и легочными артериями не менее 50 мм рт. ст. Множественные периферические стенозы легочных артерий хирургическому лечению не подлежат.
Устранение стеноза достигается рассечением суженного участка и расширением просвета сосуда лоскутом из аутоперикарда.
Операцию выполняют в условиях искусственного кровообращения. При тяжелом стенозе одной из легочных артерий с элементами гипоплазии может возникнуть необходимость в обходном шунтировании с помощью сосудистого протеза, вшиваемого между легочным стволом и легочной артерией дистальнее места сужения.
В нашей стране первая успешная операция пластики ДМЖП с одновременным восстановлением магистрального кровотока в правой ЛА путем соединения ее с помощью сосудистого про
теза со стволом легочной артерии выполнена В. А. Бухариным в 1978 г.
Непосредственные и отдаленные результаты обычно благоприятные; даже при небольшом сохранившемся градиенте давлений (до 20 мм рт. ст.) состояние больных обычно удовлетворительное.
Ю. С. Петросян и соавт. (1986) приводят одно из первых сообщений в мире об уменьшении степени периферических стенозов J1A у больного 9 лет с помощью баллонной дилатации (размер баллона должен втрое и более превышать диаметр сосуда в месте сужения). Эта процедура хотя и не приносит радикальных изменений, но обеспечивает стойкий гемодинамиче- ский эффект. Баллонная дилатация может проводиться повторно.