Недостаточность клапанов легочной артерии (ЛА) обусловлена врожденной структурной особенностью, наблюдается редко и составляет 0,2% всех ВПС [Bankl Н., 1980]. Синонимы: отсутствие клапана ЛА, агенезия клапанов ЛА, врожденная бесклапанная ЛА.
Первое описание принадлежит J. Champton (1830), к настоящему времени описано более 450 наблюдений.
Анатомия. Выделяют полное и частичное (рис. 40) отсутствие или гипоплазию клапанов ЛА. Аномалия редко бывает изолированной, обычно она сочетается с инфундибулярным стенозом ЛА и ДМЖП («вариант тетрады Фалло»), может сопровождаться открытым артериальным протоком, ДМПП, двойным отхожде- нием сосудов от правого желудочка, синдромом Марфана. Одновременно имеются гипоплазия легочного кольца, аневризматическое расширение легочного ствола и ЛА. На месте створок может быть небольшой валикообразный выступ толщиной 1—2 мм, слегка утолщенный фиброзный валик с выступающими маленькими фиброзными узелками или рудиментарные створки — гипоплас- тичные с признаками синусов Вальсальвы; при этом рудиментарными могут быть все три створки; может отсутствовать одна створка, а две другие быть рудиментарными или почти нормальными. Инфундибулярный стеноз представлен фиброзно-мышечным валиком, ДМЖП обычно высокий, большой, располагается ниже наджелудочкового гребня. Полость правого желудочка расширена, стенка его гипертрофирована.
Гемодинамика. Основной особенностью гемодинамики является обратное поступление крови из ЛА в правый желудочек, что приводит к его объемной перегрузке, дилатации полости и гиг пертрофии миокарда. Инфундибулярный стеноз препятствует прохождению крови через легочное кольцо в систолу и диастолу, повышая давление в правом желудочке. Легкая степень недо-



Рис. 40. Изолированное частичное врожденное отсутствие клапана легочной артерии. Двумерная и допплерэхокардиограмма.
На верхнем снимке на эхокардиограмме видна одна нормальная створка и рудимент другой (указаио стрелкой); внизу на допплерэхокардиограмме выявляются антеградный систолический (направлен вниз) и ретроградный диастолический (направлен вверх) потоки на уровне легочного кольца; КЛА — створки легочного клапана; ЛА — легочная артерия.
статочности клапанов ЛА может не нарушать гемодинамику, отсутствие же клапанов приводит к рано возникающей и быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.
Клиника, диагностика. Заболевание несколько чаще встречается у лиц мужского пола. Многие авторы выделяют острую и хроническую формы порока. Острая форма проявляет себя в первые месяцы и годы жизни больного из-за наличия сопутствующего ДМЖП, отсутствия стеноза ЛА и выраженной регургита- ции через легочный клапан. Кроме признаков правожелудочковой недостаточности, характерны выраженные респираторные нарушения, связанные со сдавлением трахеи и бронхов аневризма- тически расширенными ветвями ЛА. Заметно, что такие больные лучше чувствуют себя при положении на животе, а при повороте на спину состояние их значительно ухудшается. Хроническое течение возникает при инфундибулярном стенозе, который ограничивает как сброс через ДМЖП, так и величину регурги- тации. Характерны жалобы на сердцебиение, боли в сердце, одышку при физической нагрузке. Физическое развитие больных
нормальное, возможен цианоз (при веноартериальном сбросе через ДМЖП). Систолическое дрожание и сердечный гроб могут встречаться при сопутствующих ВПС и расширении сердца. Наиболее характерным проявлением недостаточности клапанов ЛА является протодиастолический шум, связанный со II тоном, определяемый вдоль левого края грудины, максимально во втором и третьем межреберьях слева. При наличии ДМЖП и инфунди- булярного стеноза выслушиваются соответственно разного тембра систолические шумы.
На ЭКГ электрическая ось сердца отклонена вправо, имеются признаки гипертрофии правого желудочка и предсердия, неполная блокада правой ветви пучка Гиса как проявление объемной перегрузки правого желудочка, у взрослых больных после 20— 30 лет возможны аритмии.
Рентгенологическая картина во многом определяется сопутствующими ДМЖП или инфундибулярным стенозом ЛА. Обращают на себя внимание выбухание дуги ЛА, резкое расширение ее ветвей, усиленная пульсация. У больных в возрасте до 1 года часто встречаются ателектазы, эмфизема, гипервентиляция долей в зависимости от того, какой бронх сдавливается расширенными легочными ветвями, это можно подтвердить бронхоскопией, компьютерной томографией. Размеры сердца чаще нормальные или увеличены за счет правых отделов.
При врожденной недостаточности или отсутствии клапанов ЛА с помощью одномерной эхокардиографии выявляются ди- латация полости, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, трепетание передней створки трикуспидального клапана, отсутствие локации легочного клапана с аномальными линейными эхосигналами на уровне легочного кольца. При двухмерной эхокардиографии (см. рис. 40) из левого парастерналь- ного доступа в проекции длинной оси клапаны представлены валиком или рудиментарной тканью; в проекции короткой оси у основания сердца в случаях агенезии створок видна широкая ЛА без клапанов; одновременно выявляется подаортальный ДМЖП, инфундибулярный стеноз. Допплерэхокардиография подтверждает наличие недостаточности клапанов ЛА по возникновению турбулентного тока в выходном тракте правого желудочка (см. рис. 40).
При катетеризации сердца систолическое давление в правом желудочке может быть нормальным (при небольшой регургита- ции) и повышенным (при инфундибулярном стенозе и ДМЖП), в ЛА обнаруживают нередко снижение диастолического давления до 2—6 мм рт. ст., градиент давления между правым желудочком и ЛА подтверждает сопутствующий стеноз ЛА. Диагностическое значение имеет правая вентрикулография, обнаруживающая расширенный ствол ЛА, ее ветви, инфундибулярный стеноз; синусы Вальсальвы не видны ни в систолу, ни в диастолу, определяется регургитация контрастированной крови из ЛА в правый желудочек.
Дифференциальный диагноз требует исключения недостаточности клапанов аорты, идиопатического расширения ЛА и легочной гипертензии как причин недостаточности клапанов ЛА
Течение, лечение. Естественное течение порока различно. При острых формах, манифестирующих себя с первых дней жизни, требуется раннее хирургическое вмешательство, которое сопровождается смертностью в 50—80 % случаев [Karl Т. et al., 1985]. При изолированном пороке или сочетании с умеренным стенозом ЛА больные длительно остаются компенсированными и доживают до 40—57 лет.
Если клапаны деформированы, но гемодинамика практически не нарушена, хирургического вмешательства не требуется. Все операции при этом пороке можно разделить на паллиативные и радикальные. К паллиативным у детей первого года жизни относятся такие операции, как наложение системно-легочного анастомоза (при выраженном стенозе), а также операции, уменьшающие сдавление бронхов (пневмонэктомия, лобэктомия, аневрйз- морафия, кавопульмональный анастомоз, разъединение правой легочной артерии и ее реимплантация в ствол ЛА с помощью трубчатого сосудистого протеза над верхней полой веной, закрытие ДМЖП и сужение ЛА по Мюллеру). Радикальная операция включает протезирование клапанов ЛА, устранение сопутствующих ВПС. Первая в мире успешная операция протезирования клапанов ЛА при его отсутствии выполнена академиком АМН СССР В. И. Бураковским в 1962 г. В качестве материала для протезирования используются ксеноклапан из перикарда, гомоклапан и механические клапаны, реже — клапансодержащие кондуиты: возможно проводить вшивание заплаты, содержащей ксеноперикардиальную моностворку, и одновременную пликацию ствола ЛА в случаях его значительной дилатации. Послеопера ционная летальность, по данным ИССХ им. А. Н. Бакулева, составляет около 15 % [Бураковский В. И. и др., 1989]. Протезирование клапанов ЛА дает отличные и хорошие отдаленные результаты. Основными осложнениями являются бактериальный эндокардит, стеноз и кальциноз гомо- и ксеноклапана, ведущие к его дисфункции, особенно у больных, оперированных в возрасте до 10—15 лет.