Коарктация аорты представляет собой врожденное сужение или полный перерыв аорты в области перешейка ее дуги, иногда в грудной или брюшной части. Частота порока составляет от 6,3 до 15% всех ВПС. Первое его описание принадлежит J. Meckel (1750).
Анатомия, классификация. Обычно коарктацию аорты обнару-
Рис. 44. Схема вариантов коарктации аорты.
а — постдуктальная; б — пре- дуктальная с локальным сужением; в — предуктальная с сужением на протяжении; 1 — коарктация аорты; 2 — открытый артериальный проток.
живают в «типичном» месте при переходе дуги в нисходящую часть аорты, так как здесь и в норме имеется сужение (оба отдела образуются из разных эмбриональных зачатков). J. Е. Edwards и соавт. (1948) выделили «взрослый» и «детский» (инфантильный) типы коарктации аорты. При первом имеется сегментарное сужение просвета аорты дистальнее отхождения левой подключичной артерии; при втором типе видна гипоплазия аорты в этом же месте. Сужение перешейка аорты может быть значительным вплоть до облитерации.
По анатомическим особенностям можно выделить три варианта коарктации аорты: 1) изолированная коарктация; 2) коарктация в сочетании с открытым артериальным протоком (ОАП): постдуктальная (расположена ниже отхождения ОАП), юкстадуктальная (проток открывается на уровне сужения), предуктальная (артериальный проток отходит ниже коарктации) (рис. 44); 3) коарктация в сочетании с другими ВПС (ДМЖП, ДМПП, стеноз аорты, аневризма синуса Вальсальвы, транспозиция магистральных сосудов и др.) [Покровский А. В., 1979]. ОАП обнаруживается более чем у 60 % детей первого года жизни с коарктацией аорты, при этом он может превышать диаметр аорты. Изолированная коарктация чаще встречается у детей старшего возраста. Нередко находят двустворчатый клапан аорты, деформацию митрального клапана, поэтому могут быть клинические признаки аортальной и митральной регургитации.
Дистально от коарктации аорты стенка истончается, просвет аорты расширяется (иногда аневризматически — результат турбулентного воздействия тока крови после прохода места сужения). В более старшем возрасте аневризматические изменения касаются и восходящей аорты.
К атипичной относится локализация коарктации в грудной или брюшной аорте, возможны множественные сужения. «Псевдо- коарктация» или «кинкинг» аорты — деформация аорты, аналогичная классической коарктации, но препятствие кровотоку незначительное или вовсе отсутствует, так как имеется простое удлинение и извилистость аорты.
На аутопсии у детей раннего возраста с коарктацией аорты часто находят фиброэластоз эндомиокарда, локализующийся преимущественно в выносящем тракте левого желудочка и на межжелудочковой перегородке.
Гемодинамика. При коарктации аорты имеется систолическая перегрузка левого желудочка и существуют два гемодинами- ческих режима: гипертонический (выше места коарктации — верхняя половина туловища) и гипотонический (ниже сужения — брюшная полость, нижние конечности). При постдуктальной коарктации кровь из аорты под высоким давлением сбрасывается через ОАП в легочную артерию, при этом может рано развиться легочная гипертензия. При предуктальном варианте направление сброса через артериальный проток будет.'определяться разницей давлений между легочной артерией и нисходящей аортой ниже места коарктации; сброс может быть артериовенозным и веноартериальным. Последний объясняет дифференцированный цианоз (он есть на ногах и нет на руках) как клинический признак предуктальной коарктации.
Тяжесть течения порока во многом определяется состоянием коллатеральных сосудов между верхней и нижней половинами туловища. Они выглядят дилатированными, извитыми, увеличивают приток крови от восходящей к нисходящей аорте, минуя коарктацию. Коллатеральный кровоток хуже представлен при предуктальной коарктации, чем при постдуктальной, что объясняет более тяжелое ее течение.
Патогенез артериальной гипертензии при коарктации аорты сложен и до конца не ясен. Механическая обструкция, активация системы ренин — ангиотензин — альдостерон (на фоне недостаточной перфузии почек) и органические изменения в сосудистой стенке приводят к увеличению общепериферического сопротивления.
Клиника, диагностика. Коарктация аорты встречается в 3—

5. раз чаще у мальчиков, чем у девочек. Клиническая картина порока сердца определяется возрастом, анатомическими изменениями, сочетанием с другими ВПС. У детей раннего возраста коарктация аорты нередко сопровождается повторными пневмониями, явлениями легочно-сердечной недостаточности с первых дней жизни, отмечаются резкая бледность кожных покровов, выраженная одышка, возможны застойные хрипы в легких, имитирующие пневмонию. Дети нередко отстают в физическом развитии, имеется гипотрофия I—III ст. Границы сердца умеренно и резко расширены (при сочетании с фиброэластозом эндомиокарда), верхушечный толчок усилен, приподнимающийся.

Систолический шум грубого тембра шума изгнания различной продолжительности лучше выслушивается на основании сердца или сзади в межлопаточной области слева (место проекции перешейка аорты). При ОАП во втором межреберье слева определяется систолодиастолический шум, однако диастолический компонент его может практически отсутствовать. II тон над легочной
артерией и аортой усилен. Кроме систолического шума коарктации аорты при аускультации можно заподозрить двустворчатый аортальный клапан (негрубый систолический шум во втором межреберье справа) или его недостаточность (протодиастолический шум во втором и третьем межреберьях слева у грудины), недостаточность митрального клапана (систолический шум на верхушке с иррадиацией в левую аксиллярную область).
Решающее значение в диагностике имеет определение характера пульса на руках и ногах: отсутствие или резкое ослабление пульса на бедренных артериях и напряженный пульс на кубиталь- ной артерии (в локтевых сгибах). При предуктальной коарктации с веноартериальным сбросом пульс на ногах будет определяться одновременно с дифференцированным цианозом.
АД на руках у детей с изолированной резко выраженной коарктацией аорты достигает высоких цифр — до 190—200/90— 100 мм рт. ст., при сочетании с другими ВПС АД 130— 170/80-—90 мм рт. ст., в редких случаях оно бывает нормальным, что затрудняет постановку диагноза. На ногах давление не определяется или резко снижено. Следует помнить, что у детей с коарктацией аорты надо измерять АД на обеих руках. При сочетании коарктации аорты с аномальным отхождением подключичных артерий (правой подключичной от нисходящей аорты, обеих подключичных артерий от места сужения и др.) или сужением устья одной из них возможна разница АД на руках. После операции в случаях пластики места сужения из левой подключичной артерии АД определяется только на правой руке, на левой оно отсутствует.
Сердечная недостаточность у детей первых лет жизни носит бивентрикулярный характер, она может быть рефрактерна к медикаментозному лечению, особенно при сочетании с фиброэласто- зом.
У детей старшего возраста и взрослых при отсутствии жалоб повышенное АД обнаруживают случайно, иногда больные наблюдаются с диагнозом «артериальная гипертензия неясного генеза» (эссенциальная). Больные жалуются на головокружения, тяжесть и боли в голове, повышенную утомляемость, носовые кровотечения, возможны боли в сердце. Одновременно отмечаются жалобы на слабость и боли в ногах, судороги в мышцах ног, зябкость стоп, .иногда эти проявления напоминают синдром- перемежающейся хромоты. У женщин возможны нарушения менструального цикла, бесплодие. При осмотре отмечается хорошее физическое развитие с диспропорцией мышечной системы: мышцы верхней половины гипертрофированы при относительной гипотрофии мышц таза и нижних конечностей, ноги на ощупь холодные. При пальпации межреберных артерий (больного наклоняют вперед с опущенными руками) отмечается их повышенная пульсация. Систолическое АД на ногах на 50—60 мм рт. ст. ниже, чем на руках (в норме наблюдается обратное соотношение), при нормальном диастолическом АД, т. е. имеется небольшое пульсовое

1

1

:±\

Л

1 ±:-

T

1- Lv'

r

IH—

- -i

V2

i

V2|

1

s

4

i.

1

V3

—

ш

l о

1

' 3

v-т L

1

4-

gVR

(

'-n

J

v4

/

r

/R

4

r

V.

uVL

v5

1 i

::

r

-~t

3r

u.

I

0

VL — I

‘s

v.

Aw

V tJ

1

vF

T

г

i.'

v

/

4 4^

A

/

-I-

а              б
Рис. 45. Коарктация аорты у детей младшего (а) и старшего (б) возраста. ЭКГ. Объяснение в тексте.
давление на ногах — признак коарктации аорты. Нередко АД на ногах вообще не определяется, а на руках обнаруживается высокая гипертензия систолодиастолического характера, которая может стать причиной внезапного кровоизлияния в мозг.
У детей старшего возраста с коарктацией аорты, как правило, не бывает сердечной недостаточности, она возникает после 20—30 лет и является прогностически неблагоприятным признаком.
Осложнениями коарктации аорты являются бактериальный эндокардит, неврологические изменения (церебральные сосудистые кризы, инсульт, гемипарезы), разрыв аорты и аневризмы синуса Вальсальвы.
Бактериальный эндокардит перешейка аорты часто бывает рефрактерным к антибиотикотерапии. В случаях непрерывнореци- дивирующего течения эндокардита показано срочное хирургическое лечение. Иногда в процесс одновременно вовлекаются клапаны аорты, что эхокардиографически диагностируют по наличию вегетаций на створках.
При умеренной коарктации аорты ЭКГ мало отличается от нормальной. У детей первых лет жизни при сочетании с ОАП и ДМЖП электрическая ось сердца отклонена вправо или расположена вертикально, имеются признаки гипертрофии миокарда обоих желудочков, больше правого (рис. 45, а), возможно смещение интервала ST ниже изолинии с отрицательным зубцом Т в отведениях I, II, aVL, V5.6. Для детей старшего возраста типична изолированная гипертрофия Миокарда левого желудочка с высокими положительными зубцами 7V56 (рис. 45,6).
ФК.Г при этом пороке не имеет специфических изменений. Как правило, фиксируется среднеамплитудный ромбовидный систолический шум в I и V точках и на спине, при наличии ОАП диастолический компонент шума выражен нечетко.
Тест с дозированной физической нагрузкой на велоэргометре или тредмиле у детей с коарктацией аорты показан при умеренной артериальной гипертензии (до 150—160/90—100 мм рт. ст.) для определения объема двигательного режима. Если систолическое АД при субмаксимальной нагрузке повышается более 190—200 мм рт. ст., то рекомендуется ограничение физической активности (освобождение от занятий спортом, физкультурой). Это обследование показано также больным после хирургического лечения, при этом желательно до и сразу после пробы измерять АД на руках и ногах с оценкой градиента давления между ними. У больных, перенесших резекцию коарктации аорты и имеющих в покое нормальное АД, нередко при субмаксимальной нагрузке обнаруживают его значительное повышение на руках (на ногах АД практически не изменяется). Эта «артериальная гипертензия напряжения» может быть связана с остаточной обструкцией или изменениями сосудистой стенки, ведущими к повышению общепериферического сопротивления. Если при нагрузке систолическое АД поднимается выше 200 мм рт. ст., показаны повторная катетеризация, проведение усиленной гипотензивной терапии.
На рентгенограмме легочный рисунок нормальный или усилен по артериальному руслу , (при постдуктальной коарктации и в сочетании с ДМЖП), сердце имеет шаровидную конфигурацию с приподнятой верхушкой и расширенной восходящей аортой. У детей старшего возраста сердце имеет нормальные размеры или несколько увеличено влево, определяется узурация нижних краев ребер из-за давления резко расширенных и извитых межреберных артерий (рис. 46). Кардиомегалия с ослабленной пульсацией миокарда левого желудочка у маленьких детей свидетельствует о сопутствующем фиброэластозе эндомиокарда.
Одномерная эхокардиография не позволяет выявить коаркта- цию аорты. Косвенными признаками порока являются гипертрофия миокарда левого желудочка с увеличением его массы и признаками перегрузки давлением, увеличение левого предсердия и корня аорты, гиперкинезия задней стенки. При двухмерном секторном сканировании из супрастернального доступа коарктация аорты обнаруживается в виде ярких эхо в просвете аорты, одновременно можно судить о наличии дискретной сегментарной коарктации или полного перерыва.
Допплер-эхокардиография позволяет выявить у больных с коарктацией аорты турбулентный ускоренный поток крови за местом стеноза, косвенно определить градиент давления. ЯМР-обсле- дование в сагиттальной и левой косой проекциях также помогает установить место коарктации и анатомию дуги аорты. Эти методы используются для оценки эффективности баллонной дилатацион- ной ангиопластики и выявления рестеноза.

Рис. 46. Рентгенограмма грудной клетки больного 8 лет с коарктацией аорты.
Сердце небольших размеров, расширение восходящей аорты, верхушка сердца закруглена, видна узурация нижних ребер.
Диагноз коарктации подтверждается при катетеризации аорты и аортографии, когда определяют величину градиента давления между восходящей и нисходящей аортой, место сужения, гипоплазию горизонтальной аорты (причина артериальной гипертензии после операции), выраженность аневризматических изменений аорты. Однако необходимость в применении данного метода возникает довольно редко, так как в большинстве случаев возможно установление точного диагноза на основании данных неинвазивных методов обследования.
У больных с фиброэластозом эндомиокарда показатели зондирования полостей сердца свидетельствуют о значительном снижении сократительной способности миокарда левого желудочка, отмечается повышение конечно-диастолического давления в нем, ле- гочно-капиллярного давления, систолического давления в легочной артерии. Левая вентрикулография выявляет резко расширенную полость левого желудочка со сниженной амплитудой пульсации его миокарда, одновременно бывают увеличены правый желудочек и левое предсердие.
Дифференциальный диагноз следует проводить с врожденным миокардитом, кардиомиопатиями, вторичной (симптоматической) и эссенциальной артериальной гипертензией, ДМЖП, стенозом аорты.
Течение, лечение. Согласно литературным данным средняя продолжительность жизни больных при естественном течении коарктации аорты составляет 35 лет. По данным М. Campbell (1956), смертность среди 716 больных составила 25 % в возрасте до 20 лет, до 32 лет — 50 %, до 46 лет — 75 % и до 58 лет — 90 %.
Основные причины смерти неоперированных больных с коарктацией аорты: сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, внезапная смерть при разрыве аорты или ее аневризмы, инсульт.
Показания к операции. Операция показана больным, у которых систолический градиент давления на верхних и нижних конечностях превышает 50 мм рт. ст. У новорожденных и детей первого года жизни выраженная артериальная гипертензия и декомпенсация сердечной деятельности могут явиться основанием для проведения срочной операции, с предварительным медикаментозным лечением. При сравнительно благоприятном течении операцию целесообразно отложить до 5—6-летнего возраста больного, когда можно будет выполнить широкий анастомоз и избежать рецидива порока. Операцию проводят и в более поздние сроки, но функциональный эффект может быть хуже из-за возможности сохранения или периодического появления гипертензи- онного синдрома.
Впервые оперативное лечение коарктации аорты было предпринято С. Crafoord в 1944 г., затем R. Gross в 1945 г. и проф. Е. Н. Мешалкиным в 1955 г.
Существует несколько методов устранения коарктации аорты, выбор которых в основном определяется возрастом больных, т. е. исходным диаметром аорты. У новорожденных и детей раннего возраста широкое распространение получила операция аортоплас- тики с помощью подключичной артерии. Если вначале операция включала пересечение подключичной артерии, ведущее к недостаточному росту левой руки, то в последнее время М. Meier и соавт. (1986) предложили новую методику для устранения коарктации аорты посредством использования левой подключичной артерии с сохранением кровотока по левой руке. В этом случае производят максимальное выделение левой подключичной артерии и отходящих от нее ветвей. Подключичную артерию отсекают от дуги аорты и ушивают рану на аорте. Продольным разрезом вскрывают аорту выше и ниже места сужения и соединяют разрезы между собой, открывая место сужения. Далее подключичную артерию вскрывают в продольном направлении, но ниже уровня отхождения ветвей, низводят вниз и, подшивая непрерывным швом к краям разреза на аорте, устраняют сужение. Авторы данной методики оперировали больных в возрасте от 2 мес до 25 лет, но считают, что предпочтительнее ее выполнение у детей раннего возраста.
У больных старше 5—6 лет наибольшее распространение имеет методика резекции коарктации аорты с наложением анастомоза конец в конец. В то же время данных операций стараются избе
гать у детей раннего возраста из-за частого развития рекоаркта- ции в отдаленные послеоперационные сроки.
В качестве первичной операции ограниченное применение имеет обходное шунтирование коарктации аорты с помощью сосудистого протеза, данная методика значительно чаще используется при рекоарктации аорты.
В последние годы для устранения рекоарктации и коарктации аорты у детей раннего возраста применяется и баллонная дила- тация сужения
Летальность при устранении коарктации аорты в старшей возрастной группе колеблется от 3 до 0 % и увеличивается у детей раннего возраста от 10 до 15,4 % [Шарыкин А. С., 1986]. Летальность также увеличивается при сочетании коарктации аорты с другими пороками. J. Stark и М. de Leval (1983) сообщают о летальности 6 % при устранении изолированной коарктации аорты и 20 % при ее сочетании с другими ВПС.
Отдаленные послеоперационные результаты, как правило, хорошие. Выживаемость больных через 15 лет после операции колеблется от 83 до 89 %. При изолированной коарктации аорты выживаемость составляет 92%, при сочетании ее с ДМЖП — 81 % и при сочетании со сложными ВПС — 41 % к третьему году после операции (Kirklin J., Barratt-Boyes В., 1986].
Наибольшее число рекоарктаций, требующих повторных оперативных вмешательств, образуется при выполнении в раннем детском возрасте анастомоза конец в конец. Среди признаков рекоарктации аорты следует отметить повышение АД на руках и снижение его на ногах (систолический градиент свыше 50 мм рт. ст.).
По данным S. Geudeau и соавт. (1977), хорошие послеоперационные результаты наблюдались в 81 %, если больной был оперирован в возрасте до 10 лет, и в 43 % при проведении операции после 30 лет; в старшем возрасте чаще отмечаются осложнения и послеоперационная летальность, что связано с развитием к этому времени выраженной гипертрофии миокарда левого желудочка, атеросклеротического и дегенеративного поражения аорты и мозговых сосудов, расширением коллатералей, появлением сердечной недостаточности.
После резекции коарктации АД снижается вскоре после операции, но у 10—60% больных остается артериальная гипертензия в течение 2—3 лет и более; она может быть связана с остаточной обструкцией. Другими причинами повышения АД являются изменения в сосудистой стенке, сохраняющаяся тубулярная гипоплазия перешейка аорты, значительная дилатация нисходящей аорты, нарушения комплайнес в месте операции, нарушение барорецепторной функции, в меньшей степени имеет значение активация системы ренин-альдостерон. Резидуальная гипертензия возникает у больных, оперированных в первом году жизни или после 16—20 лет, и требует назначения гипотензивных препаратов (включая обзидан, диуретики, вазодилататоры — нифедипин).