Пороки развития слюнных желез встречаются редко. Описаны лишь отдельные наблюдения различных форм аномалий.
Аплазия слюнных желез. Может быть полной или частичной [Кабаков Б. Д.,              1949]. Чаще наблюдается
аплазия какой-то одной большой слюнной железы, что определяется порой случайно при обследовании пациента. Случаи полной аплазии слюнных желез довольно редки, причем описание их не всегда доказательно. Заслуживает внимания сообщение G. Dezort и соавт. (1983), которые выявили аплазию околоушных, поднижнечелюстных и подъязычных желез у девочки 9 лет на основании анам
неза, результатов клинического обследования и гаммаграфии. Генетическое исследование подтвердило, что имело место поражение с аутосомно-доминантной наследственностью с различной экспрессивностью гена. Мы наблюдали женщину с аплазией всех больших слюнных желез, которая была подтверждена сканированием с радиоактивным технецием. Аплазия слюнных желез приводит к ксеростомии и значительному разрушению зубов, поэтому при лечении данной патологии надо предусмотреть протезирование зубов с покрытием каждого зуба коронкой и заместительную терапию препаратами искусственной слюны.
Дистопия (гетеротопия) слюнных желез. Описана многими авторами. А. А. Опокин (1912) подчеркивал, что в эмбриональном периоде инкапсулирование слюнных желез иногда происходит позже, чем формирование ацинусов самой железы; в свою очередь элементы железы «блуждают» среди соседних анатомических элементов (клетки периоста нижней челюсти, барабанная перепонка и т. д.). В связи с этим есть условия для возникновения в дальнейшем из этих зачатков различных опухолей.
В работах ряда авторов описана гистологически подтвержденная гетеротопия ткани слюнной железы. Так,
R.              Goodman и соавт. (1981), М. Himalstein (1981), I. Romano и С. Marino (1982) описали свищевые ходы в верхних отделах шеи с выделением из них секрета. Связи с большими слюнными железами авторы не установили. При оперативном вмешательстве с иссечением участка свищевого хода и прилегающих тканей и гистологического исследования материала обнаружена гетеротопированная ткань слюнной железы. Авторы делают вывод, что гетеротопия желез возникает в результате аномалии развития жаберного аппарата. Дистопированная ткань слюнной железы может проявляться и как опухолевый узел. Так, Ф. И. Чумаков и Г. А. Авдеева (1982) обнаружили слюнную железу в гортани с явлениями аденоматоза ее.
Мы наблюдали больного, у которого на спинке языка в области слепого отверстия возникло опухолевидное мягкое безболезненное образование размером 1,5 X 1,5 см, выступающее в виде купола над поверхностью спинки языка. После удаления и морфологического исследования установлена ткань слюнной железы. F. Gudbrandsson и соавт. (1982), О. Lind и G. Bang (1983) в верхнем отделе шеи наблюдали у больных опухолевидные узлы, не связанные со слюнными железами. При патогистологическом исследовании удаленных узлов были выявлены полиморфные аденомы слюнной железы. F. Gudbrandsson и соавт. (1982) сообщили о гистологически подтвержденной находке участка слюнной железы с хроническим воспалением ее в области бифуркации сонной артерии. М. Araiche и Н. Brode (1959) и др. находили элементы слюнной железы в толще нижней челюсти. Имеются сообщения и о казуистических случаях. Так, В. Curry (1982) описал гетеротопию слюнной железы в ткани головного мозга, S. Маг- wah (1980) — в область гениталий, a S. Weitzner (1983) — в область прямой кишки.
Особым случаем гетеротопии ацинарной ткани слюнной железы является ее проникновение (пенетрация) в лимфатические узлы, окружающие околоушную железу. Еще в 1898 г. R. Neisse описал эктопию ткани слюнной железы у некоторых эмбрионов в лимфатические узлы. Автор объяснил это явление инвазией первичных примитивных каналикулярных разветвлений в лимфоидную массу во время органогенеза. В дальнейшем и другие авторы отмечали данное явление. A. Dozin (1962) доказал, что известная эктопия железы в лимфатический узел наблюдается, хотя и редко, также у взрослых. Наши исследования подтверждают эти данные.
Мы изучили гистотопографию 33 околоушных желез от 24 трупов мертворожденных младенцев (9) и новорожденных (15) первых 3 сут жизни. Околоушную железу выделяли вместе с окружающими тканями и околоушным протоком, через который вводили контрастное вещество — обработанную ультразвуком суспензию бария в количестве от 0,05 до 0,1 мл. Затем препарат погружали в 10% раствор формалина, проводили гистологическую обработку материала и делали с каждой железы от 5 до 21 серийного среза (по типу кристеллеровских), которые окрашивали гематоксилин-эозином, по Ван-Гизону и орсеином. Всего изучено 294 гистотопограммы. Возраст (гестационный) всех плодов превышал 32 нед.
В результате изучения гистотопографических срезов обнаружена хорошо развитая лимфатическая система с наличием большого числа лимфатических узлов, которые располагались как по периферии, так и внутри ткани околоушной слюнной железы. В 6 из 33 наблюдений выявлена особенность взаимоотношения паренхимы слюнной железы и лимфатического узла — дистопия железистой ткани в центральные отделы лимфатического узла (рис. 8). В одних случаях дистопия характеризовалась явным проник- многие авторы рекомендуют производить для дифференциальной диагностики сиалографию.
Смещение устья околоушного или поднижнечелюстного протоков. Мы наблюдали это осложнение у ряда больных. Известно, что устье околоушного протока открывается на уровне жевательной поверхности первого — второго верхнего моляра. У одного из наших больных оно находилось на уровне верхнего зуба мудрости, у другого — на уровне верхнего второго премоляра. Устье поднижнечелюстного протока располагается в области уздечки языка. У одного больного мы наблюдали смещение устья этого протока на 1 см кзади в подъязычную область. Возможность образования таких аномалий следует учитывать при поиске устья выводного протока с целью обследования. В случае отсутствия выделения секрета из него особенно трудно установить расположение устья протока.
Гиперплазия слюнной железы — довольно спорное явление. Мы полагаем, что любое увеличение слюнной железы должно рассматриваться как ее патологическое состояние или как симптом патологического состояния другого органа или другой системы организма.
Пороки развития выводных протоков слюнных желез. Многие авторы рассматривают их как причину некоторых форм сиаладенита [Donath К., Gundbach К., 1979]. Эти пороки развития выражаются в виде эктазий протоков различного порядка. Наиболее часто случайно или при целенаправленном исследовании в случае жалоб обнаруживают расширение главного выводного протока железы, которое иногда напоминает кистовидную полость диаметром до 3 см [Yannoulis G., Stongaris G., 1964]. Нередко обнаруживается эктазия внутрижелезистой части протока. Особая форма аномалийного развития протоков — шаровидные эктазии, которые встречаются на сиалограммах у больных хроническим паренхиматозным паротитом. Р. Кгер- 1ег (1958) и Е. Mihalyka (1962) относят их к врожденным порокам развития слюнной железы. Большинство авторов, рассматривая причины расширения выводных протоков слюнных желез, указывают на наличие стриктуры их в каком-либо участке, приведшей к дилатации протока. В тех случаях, когда причина расширения не определена, возможен врожденный механизм дилатации.
Для изучения аномалии развития протоковой системы слюнных желез мы провели сравнительное рентгенологическое и гистотопографическое исследования 39 околоушных желез у 26 трупов мертворожденных и новорожденных
протяжение, этот узкий проток дихотомически делился на два протока II порядка, один из которых был по размеру в 3 раза шире протока I порядка, а другой — такой же- ширины, как и предыдущий проток I порядка. Таким образом, создавалось впечатление стриктуры протока I порядка. Следует отметить, что некоторые протоки III порядка, отходившие от расширенного протока II порядка, также имели участки сужения. Остальная часть железы была в пределах нормы.
Гистотопографические исследования также подтвердили врожденную дисплазию околоушных желез, ведущим проявлением которой была дилатация просвета выводных протоков различного порядка вплоть до протоков самого мелкого калибра. Поскольку при хроническом сиалодохите имеют место аналогичные изменения, мы полагаем, что врожденная эктазия протоковой системы во многих случаях является морфологической основой развития сиало- дохита.
Ю. Л. Золотко (1960) сообщил о наблюдавшемся им случае двойного протока поднижнечелюстной железы. К аномалии развития ' протоков слюнных желез можно отнести сообщение L. Сегпу и С. Кгс (1970), описавших анастомоз между околоушным и поднижнечелюстным протоками, который был выявлен рентгенологически. Лечение пороков развития протоков слюнных желез в основном консервативное: при развитии воспалительного процесса проводят терапевтические мероприятия, описанные в разделе «Хроническое воспаление слюнных желез». В случае неэффективности консервативных методов лечения показано оперативное вмешательство.
ПОВРЕЖДЕНИЯ СЛЮННЫХ ЖЕЛЕЗ
Синонимы: травма слюнных желез, нарушение целостности и функции слюнных желез в результате внешнего воздействия.