Аномалии кровоснабжения сердца

  Артерии коронарные ныряющие - распространяясь субэпикардиально, коронарные артерии местами погружаются в толщу миокарда, а потом вновь появляются на его поверхности. Чаще «муральной» является левая передняя нисходящая ветвь. Эта аномалия обнаруживается как у младенцев, так и у людей пожилого возраста. Во время физической нагрузки погруженная часть коронарной артерии суживается, что и становится причиной острой коронарной недостаточности и внезапной смерти.
Артерия коронарная общая - редкая аномалия, несколько чаще встречается у мужчин. Она может возникнуть как изолированное поражение, но чаще сочетается с другими пороками сердца. При сложных сердечных пороках может возникнуть от нижней части дуги аорты, от правой сонной артерии, от плечеголовного ствола. Могут быть три типа распределения:
а)              тип I - единая коронарная артерия следует ходу только одной коронарной артерии, правой или левой;
б)              тип II - единая коронарная артерия делится таким образом, что ее ветви распределяются как ветви правой и левой коронарных артерий;
в)              тип III - единая коронарная артерия имеет такое атипичное распределение, которое не соответствует нормальному распределению ни одной из коронарных артерий. Этот тип встречается только в сочетании с другими врожденными аномалиями.
Артерия коронарная третья — встречается приблизительно в 50% случаев, так называемая конусная артерия (рис. 90). Часто она начинается (с просвета менее 1 мм) от правого аортального синуса, непосредственно впереди места отхождения правой коронарной артерии. Конусная артерия снабжает кровью выходной тракт правого желудочка. Реже от аорты отходят две конусные артерии. В случае независимости отхождения от аорты левой огибающей артерии при наличии также конусной артерии от аорты отходят 4 коронарные артерии.
Рис. 90. Увеличение количества артерий сердца (Михайлов С. С., 1987):
1 — правая венечная артерия; 2 - левая венечная артерия; 3 - огибающая ветвь;
4 - передняя межжелудочковая ветвь; 5 - ветвь артериального конуса; 6 - добавочная ветвь аорты;
7 - добавочная ветвь легочного ствола
Атрезия устья коронарного синуса — аномалия может быть изолированной или сочетаться с другими пороками. При атрезии коронарного синуса существуют обходные пути оттока. Наблюдалось 4 типа таких путей: 1) левая верхняя полая вена ретроградно дренируется в плечеголовную вену; 2) массовые связи с левым предсердием; 3) множественные связи с предсердиями через тебезиевы вены; 4) левопредсердно-кардинальная вена, связывающая коронарный синус с левым предсердием.
Атрезия устья коронарных артерий — редкая врожденная аномалия, чаще касается левой коронарной артерии. При коронарографии выявляется ретроградное наполнение пораженной коронарной артерии через коллатерали.
Впадение венечного синуса в левое предсердие - вместо правого предсердия венечный синус открывается в левое предсердие, встречается редко.
Гипоплазия коронарного синуса — аномалия имеет место, когда одна или более сердечных вен не соединяются с коронарным синусом, и кровь сбрасывается в предсердие через те- безиевы вены.
Отхождение коронарных артерий от легочного ствола — могут встречаться несколько вариантов (рис. 91):
а)              отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола (син.: Bland— White — Garland синдром) - отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола,
возможно в случае, когда устья коронарых артерий были заложены правее бульбарной перегородки. Левая коронарная артерия отходит от легочного ствола, обычно из левого или правого синуса Вальсальвы. Ее ветви, ход и распределение в основном нормальные. Анатомически аберрантная левая коронарная артерия относительно маленькая и тонкостенная, напоминает венозный канал. Правая коронарная артерия отходит нормально от правого аортального синуса и также следует нормальному ходу и распределению. Как правило, эта правая коронарная артерия расширена и извилиста, особенно у взрослых больных. Между двумя коронарными артериями имеются анастомозы из артериальных каналов, относительно немногочисленные у детей и изобильные и широкие у взрослых. Левый желудочек, особенно в его переднелатеральных и верхушечных частях, тонкий, рубцовый, расширенный и иногда обызвествленный. В эндокарде обнаруживается фиброэластоз. Рентгенологически - выраженная гипертрофия сердца, особенно влево;
б)              отхождение правой коронарной артерии от легочного ствола — очень редкая аномалия, имеет малое практическое значение, потому что не вызывает никаких поражений сердца и совместима с нормальной жизнью. Правая коронарная артерия отходит аномально от правого легочного сину-
са, следует своему обычному ходу в правой атриовентрикулярной борозде и дает нормальное разветвление. Стенки ее тонки, напоминают венозный канал. Левая коронарная артерия отходит нормально, с нормальным ходом и распределением. Сосуд обычно расширен и извилист, имеются также межкоронарные анастомозы;
в)              отхождение обеих коронарных артерий от легочного ствола - наблюдается чрезвычайно редко. Правая коронарная артерия отходит от правого синуса, а левая коронарная артерия - от левого синса легочного ствола. Их ход и распределение нормаль-
ны. Эта аномалия иногда сочетается со сложными внутрисердечными пороками. Больные обычно умирают в течение первых 2 недель жизни;
г)              отхождение единой коронарной артерии от легочного ствола - единая коронарная артерия вскоре после отхождения делится на правую и левую. Миокард при •этом снабжается плохо оксигенированной кровью из легочного ствола, к тому же кровь поступает в артерию под низким давлением, что рано приводит к ишемии миокарда. Порок несовместим с жизнью, если нет сопутствующего порока сердца (дефекта межжелудочковой перегородки, открытого артериального протока). В таких случаях кровь в коронарную артерию поступает под более высоким давлением, состояние менее тяжелое и аномалия сосудов является случайной находкой на операции.
Отсутствие коронарного синуса — аномалия никогда не является изолированной. Она всегда сочетается с добавочной левой верхней полой веной, связанной с левым предсердием.
Свищ венечно-сердечный — очень редкий врожденный порок сердца, патологическое сообщение венечных артерий с полостями сердца или крупными сосудами. Частоту' этого порока определяют в 0,2-0,4° о. Клинически он чаще проявляет себя у больных в возрасте от 1 года до 20 лет. Венечная артерия, имея обычное для нее начало от аорты, впадает в одну из полостей сердца или крупный кровеносный сосуд, в результате чего возникает патологический сброс артериальной крови в правые или левые отделы сердца. В зависимости от этого различают артериовенозные и артерио-артериальные врожденные венечные свищи. Врожденные свищи чаще образует правая и реже левая венечная артерия (правовенечные и левовенечные свищи). Описаны свищи обеих венечных артерий.
Связь коронарного синуса с нижней полой веной — нормально расположенный коронарный синус соединяется с нижней полой веной непосредственно ниже его соединения с правым предсердием.
Сообщение коронарного синуса с обоими предсердиями — коронарный синус нормально связан с правым предсердием и дополнительно сообщается с левым предсердием через дефект в их общей стенке (лево-правый шунт).
Уменьшение количества венечных артерии встречается редко. Возникает или вследствие агенезии (аплазии) одной из артерий, или вследствие отхождения одной венечной артерии от другой, причем встречаются различные варианты расположения артерий (рис. 92, 93, 94).
Рис. 92. Аномальное расположение венечных артерий (Тихонов К. Б., 1990):
а — одна венечная артерия, отходящая от левого синуса аорты;
6 - две главные венечные артерии, отходящие от одного (переднего) синуса аорты;
в — правая венечная артерия рудиментарная, питание правых камер происходит через анастомоз отходящей от левой венечной артерии; 1 — правая венечная артерия;
2 - межвенечный анастомоз; 3 - передняя межжелудочковая ветвь; 4 - огибающая ветвь; 5 — левая легочная артерия, отходящая от легочного ствола; 6 — левая венечная артерия
Рис. 93. Способы отхождения правой венечной артерии от левой (Михайлов С. С., 1987):
а - с расположением между артериальным конусом и аортой; 6 - впереди артериального конуса; в, г, д — отхождение левой венечной артерии от правой с расположением позади аорты, между артериальным конусом и аортой и впереди артериального конуса; 1 — правая венечная артерия; 2 — левая венечная артерия
Рис. 94. Единственная правая венечная артерия (Михайлов С. С., 1987): а - вид спереди; б - вид сзади; 1 - передние желудочковые ветви; 2 - ветвь синусно-предсердного узла;
3 - правая венечная артерия; 4 - огибающая ветвь; 5 - задняя межжелудочковая ветвь;
6 - задние желудочковые ветви; 7 - левая задняя предсердная ветвь; 8 - левая передняя предсердная ветвь;
9 — передняя межжелудочковая ветвь

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «  Аномалии кровоснабжения сердца »