Аномалии формы, размера и структуры сердца 


Акардия (син.: отсутствие сердца) - наблюдается лишь у нежизнеспособных плодов. Чаще всего встречается у свободных асимметричных близнецов, когда один плод развит правильно, а его близнец представляет собой комок тканей или совсем не имеет признаков человеческого тела, или же имеет только уродливые зачатки головы или конечностей. У такого бесформенного плода сердце может совсем отсутствовать (holoacardius); в таких случаях кровообращение у него во внутриутробном периоде совершается за счет сердца правильно развитого близнеца, у которого сосуды пупочного канатика в области плаценты анастомозируют с сосудами пупочного канатика урода, но иногда сердце урода имеет зачаточный, рудиментарный в той или иной степени вид (hemiacardius).
Аплазия миокарда же лгу дочка врожденная (син.: У ля аномалия, гипоплазия миокарда правого желуоочка, желудочек правый пергаментный) правый желудочек значительно расширен, но его стенки необычно тонки (1—2 мм) и состоят в основном из утолщенного эндокарда и эпикарда, содержащего повышенное количество соединительной и жировой ткани. Фактически мышечные волокна между слоями эндокарда и эпикарда отсутствуют, за исключением немногих разбросанных участков у основания кольца трехстворчатого клапана и в некоторых участках выходного тракта. Трабекулы и сосочковые мышцы чрезвычайно тонки и состоят главным образом из фиброзной соединительной ткани. Миокард межжелудочковой перегородки нормальный, но у места ее соединения со стенкой правого желудочка миокард резко прерывается. Контралатеральные камеры сердца уменьшены в размерах. Стенка предсердия на стороне поражения гипертрофирована. Крайне редкий порок. Иногда сочетается с открытым овальным окном, дефектом меж- предсердной перегородки и атрезией легочной артерии.
Атриомегалия врожденная — встречается расширение как правого, так и левого предсердий. Расширение правого предсердия может захватить все предсердие, или ограничиться только ушком или же привести к образованию нечто вроде дивертикула. Стенка правого предсердия утончается: количество мышечных волокон уменьшается, и они расходятся. Иногда они гипертрофичны и пронизаны фиброзной соединительной тканью. Расширение левого предсердия может быть по периферии, аневризмоподобным или диффузным. Поражение митрального клапана не отмечалось.
Блокада предсердножелгудочковая врожденная наблюдается исключительно редко. В основе лежит неправильное развитие фиброзного скелета сердца, в результате чего нарушаются связи в проводящей системе сердца.
Гипоплазия левого желудочка редкая форма порока (рис. 38). Как правило, сочетается с другими аномалиями: дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола, выходом аорты и легочного ствола из правого желудочка. Характеризуется, главным образом, уменьшением объема полости желудочка. Часто отмечается атрезия митрального клапана или его стенозирование. Гипоплазия также может сопровождаться атрезией аортального клапана, незаращением артериального протока, гипоплазией левого предсердия. При атрезии аорты обычно верхушка сердца сформирована правым желудочком, а гипоплазированный щелевидный левый желудочек располагается на верхнезадней поверхности правого желудочка. Объем левого желудочка не превышает 1 см3, толщина его миокарда при атрезии аорты и митрального клапана незначительна, эндокард тонкий; в случаях стеноза митрального клапана толщина стенки левого желудочка составляет 12—14 мм, часто имеется фиброэластоз эндокарда. Левое предсердие гипоплазировано и
сообщается с правым через открытое овальное окно. При стенозе аорты гипоплазия левого желудочка выражена в меньшей степени (объем его 0,5-4,5 см3), но все равно он в 3-4 раза меньше правого желудочка. Миокард левого желудочка гипертрофирован до 6-15 мм, у многих больных имеется фиб- роэластоз эндокарда. Если гипоплазия левого желудочка сопровождается гипоплазией левого предсердия, то такой врожденный порок относится к наиболее тяжелым формам.
Гипоплазия правого желудочка - редкая форма порока сердца, составляет 2,16% по отношению ко всем врожденным порокам сердца. Редко бывает изолированной и обычно является разновидностью других аномалий правых отделов сердца. Левый желудочек увеличен относительно маленького правого желудочка, в последнем имеется недоразвитие синусной части желудочка. Заслонки клапана легочного ствола и створки трехстворчатого клапана нормальные, отверстие последнего уменьшено. Эндокард правого желудочка утолщен за счет фиброэластоза. Правое предсердие дилатировано, миокард его гипертрофирован, имеется межпредсердное сообщение. Уменьшенные правый желудочек и правое атриовентрикулярное отверстие ведут к ограничению кровенаполнения желудочка и сниженному легочному кровотоку. Право-левый сброс на уровне предсердий объясняет артериальную гипоксемию и цианоз. Выделяют 2 морфологические формы:
а)              тип I - правый желудочек имеет гипертрофированную стенку, небольшую полость и измененный правый предсердно-желудочковый клапан. При этом наблюдается стеноз или атрезия легочного ствола;
б)              тип II - расширение правого желудочка, имеющего тонкую фиброзноперерожденную стенку, правый предсердно-желудочковый клапан неполноценный. Аорта и легочный ствол часто выходят из левого желудочка.
Дивертикул сердца врожденный - представляет собой пальцеобразный с узкой полостью вырост из стенки левого желудочка сердца той или иной длины (до 25 см). Этот вырост может идти через дефект в сердечной сумке вниз в толщу передней стенки живота (может достигать пупка). Наиболее часто дивертикулы располагаются у верхушки и содержат все слои сердечной стенки. Вторая локализация дивертикулов - стенка артериального конуса. Еще реже бывает дивертикул, локализованный у основания сердца. Образование дивертикула связано с тем, что верхушка сердца спаивается с оболочками плода и при закрытии вентральной полости как бы ущемляется в стенке живота, при росте туловища происходит постепенное вытягивание верхушки сердца. Дивертикулы сочетаются с дефектами нижней части грудины, передней части диафрагмы, средней линии брюшной стенки, с диастазом прямой мышцы живота и пупочной грыжей. Встречаются весьма редко (0,05-0,4% всех врожденных пороков сердца).
Макрокардия (син.: кардиомегалия) - избыточное развитие миокарда. Как самостоятельный порок неизвестна.
Микрокардия - малые размеры сердца, как самостоятельный порок неизвестна, обычно сочетается с гипоплазией других органов.
Сердце с тремя желудочками - разделение правого желудочка на 2 камеры. Очень редкий порок. Сопровождается дефектом межжелудочковой перегородки, аномалиями впадения вен, под клапанным стенозом легочного ствола (рис. 39).
Сердце с тремя предсердиями - разделение особой перегородкой правого или левого предсердия на 2 отдела. Встречается очень редко (рис. 40).
а)              сердце трехпредсердное левое - в левом предсердии перегородка образуется за счет отслоения внутреннего пласта стенки предсердия при неправильной закладке легочных вен. Левое предсердие подразделяется фиброзно-мышечной диафрагмой на дорсокраниальную и вентрокаудальную камеры. Дорсаль-
ная камера принимает легочные вены, вентральная камера дает начало левому предсердному ушку и ведет к митральному отверстию. Дорсокраниальная (дополнительная) камера предсердия может быть больше по размеру, чем вентрокаудальная камера и часто, обнаруживает эндокардиальное утолщение. Более чем в 90% случаев она

Рис. 40. Анатомические формы сердца с тремя предсердиями (Михайлов С. С., 1987): а - диафрагмальная форма; б - в форме песочных часов; в - тубулярная форма; 1 - правое предсердие;
2 - дополнительное левое предсердие; 3 - левое предсердие; 4 - межжелудочковая перегородка
сообщается с дистальной левой камерой предсердия через центральное или эксцентрическое отверстие в аномальной внутрипредсердной диафрагме. От 5 до 10 % случаев показывают отсутствие сообщения между дополнительной камерой и собственно
левым предсердием. В таких случаях имеется сообщение с правым предсердием непосредственно через дефект межпредсердной перегородки или косвенно, через аномальную легочную венозную связь. Во всех случаях истинное левое предсердие сообщается с левым ушком, а овальная ямка лежит на его септальной стенке. Иногда сердце с тремя предсердиями имеет аномалии легочных вен - впадение их в левую плечеголовную вену. Выделяют 3 формы: 1) диафрагмальную, 2) в виде песочных часов,
  1. тубулярную (рис. 41);


  2. Рис. 41. Схема левого трехпредсердного сердца (Белоконь Н. А., Подзолков В. П., 1990): а - дополнительная предсердная камера, в которую впадают все легочные вены и которая сообщается с левым предсердием; б - дополнительная предсердная камера, в которую впадают все легочные вены и которая сообщается с правым предсердием; в - дополнительная предсердная камера, в которую впадает часть легочных вен и которая сообщается с левым предсердием; г - дополнительная предсердная камера, в которую впадает часть легочных вен и которая сообщается с правым предсердием

б)              сердце трехпредсердное правое - возникает вследствие патологического сохранения или чрезмерного разрастания клапанов синуса и является очень редким дефектом. Как следствие подразделения предсердия верхняя полая вена, нижняя полая вена, коронарный синус или их сочетания могут быть исключены из истинного правого предсердия. В результате может возникнуть препятствие к венозному возврату из большого круга кровообращения или же к переброске системной венозной крови в левое предсердие. Может существовать в виде нескольких морфологических вариантов:
  1. перегородкоподобная мембрана простирается через правое предсердие, от пограничного гребешка латерально к срединной стенке предсердия и от верхней полой вены выше к точке ниже коронарного синуса. Таким образом, правое предсердие разделяется на две камеры: венозный синус, который принимает полые вены и ко-

ронарный синус и истинное правое предсердие, имеющее правое ушко и сообщающееся с правым желудочком через трехстворчатый клапан. Дефекты различного размера в мембране позволяют осуществлять сообщение между венозным синусом и истинным правым предсердием;
  1. мембрана покрывает устья верхней и нижней полых вен, но коронарный синус нормально дренирует кровь в правое предсердие;
  2. мембрана покрывает только нижнюю полую вену. Верхняя полая вена и коронарный синус входят справа от мембраны в истинное правое предсердие;
  3. из правого предсердия исключается только устье коронарного синуса. Полые вены нормально входят в правую от мембраны полость;
  4. нижняя полая вена и коронарный синус покрыты мембраной, тогда как верхняя полая вена нормально несет кровь в правое предсердие;
  5. образование фиброзного мешка, напоминающего закрытый «ветровой» конус. Этот мешок может быть растянут кпереди кровотоком, подобно тому, как надувается ветром спинакер.

Удвоение верхушки сердца сравнительно частый порок развития сердца, связанный с сохранением в области верхушки сердца глубокой межжелудочковой борозды.
Удвоение сердца результат двойной закладки сердца. Встречается весьма редко.
Фиброэластоз эндокарда (сии.: склероз энбокарбиалънъш) — состоит из диффузного утолщения эндокарда одной или более сердечных камер, образуемого коллагеновой или эластической тканью. Это поражение может быть изолированным или сочетаться с другими врожденными пороками сердца, такими, как стенозы клапанов и пр. Чаще всего поражает левый желудочек и левое предсердие, и иногда правые камеры сердца. Эндокард диффузно покрыт серовато-белым слоем ткани, состоящей из коллагена и эластических волокон с преобладанием эластической ткани. Толщина эндокарда может достигать нескольких миллиметров. Опаловый молочно-белый вид эндокарда описывался в литературе как «сахарное покрытие». Фиброэластоз эндокарда в соответствии с размерами левого желудочка подразделяется на два типа: дилатированный, встречающийся чаще всего, при котором левый желудочек расширен и гипертрофирован, и контрактильный, при котором размер желудочка нормален или уменьшен, но не гипопластичен, хотя стенки его могут быть гипертрофированы. Гистологически эндокард состоит из многих плотных слоев эластической ткани, расположенных обычно параллельно и разделенных разными количествами коллагена. Проникновение его в прилежащий миокард различно по степени тяжести и, по-видимому, следует синусоидам миокарда и ходу сосудистых каналов. Степень фиброза миокарда различна.
Фиброэластоз эндомиокардиальньш (син.: Дэвиса болезнь) — основным признаком является массивное фиброзное утолщение эндокарда верхушек желудочков с тромбозом стенки над ним в 50° о случаев. Этот фиброз захватывает внутренний миокард и простирается к митральному и трехстворчатому клапанам, связывая сосочковые мышцы и сухожильные хорды таким образом, что эти клапаны начинают открываться в обратную сторону, что приводит к регургитации. Гистологически поверхность эндокардиальной зоны состоит из коллагеновой ткани; средний слой занимает фиброзная ткань; самый глубокий слой состоит из гранулированной ткани с хронически воспаленными клетками и часто с различным количеством эозинофилов. Из этого слоя фиброзные перегородки простираются в миокард, в котором могут быть дегенеративные изменения.
Юкстагашщия предсердных ушек (син.: транспозиция преосероных ушек, положение предсердных ушек латеральное) два предсердных ушка лежат рядом и полностью по одну сторону крупных сосудов, обычно левую, вместо того, чтобы окружать их. Эта аномалия встречается очень редко. Случаи левосторонней юкстапозиции и правосторонней юкстапозиции составляют соотношение 6:1. Незначительное преобладание отмечено для лиц женского пола (1:0,6). Основной характеристикой этой аномалии является латеральное смещение одного ушка предсердия. Это ушко ложится между крупными сосудами, а второе ушко тем самым также смещается латерально. При левосторонней юкстапозиции возможно, что правое предсердное ушко будет раздвоено и смежное положение займет только его левая часть. Такое положение называется «раздвоенное предсердное ушко с частичной юкстапозицией». Этот дефект возникает на ранней стадии развития, когда примитивная сердечная трубка удлиняется и изгибается (3-я и 4-я недели). Аномальный изгиб трубки может отклонить ушки предсердия к одной или другой стороне луковичностволовой области.
«Criss-cross»~cep,ane — сердце с аномальными соединениями между предсердиями и желудочками. Термином обозначают такие сердца, в которых пространственное расположение камер не соответствует их соединениям. В таких сердцах происходит перекрест атриовентрикулярных соединений, и желудочки расположены на противоположной стороне от предсердий, с которыми они соединяются. Так, при нормальном, правом формировании сердца правое предсердие соединяется с желудочком, расположенным слева, а левое предсердие - с желудочком, расположенным справа. При этом, если соединяющийся с правым предсердием желудочек имеет анатомическое строение правого, а соответственно соединяющийся с левым предсердием анатомическое строение левого, го предсердно- желудочковые соединения называются конкордатными. Наоборот, если правое предсердие соединяется с анатомически левым желудочком, а левое предсердие — с анатомически правым желудочком, предсердно-желудочковые соединения называются дискордантны- ми. Гемодинамика при этой аномалии зависит не только от предсердно-желудочковых соединений, но также от желудочково-сосудистых соединений (к которым также применимо понятие конкордантности и дискордантности) и от сопутствующих пороков сердца, так как в изолированном виде аномалия не встречается. «Criss-cross»-aTpHOBeHTpHKynftp- ные соединения могут как извращать, так и корригировать гемодинамику. 

Источник: Калмин О.В.  , «Аномалии развития органов и частей тела человека» 2004

А так же в разделе «  Аномалии формы, размера и структуры сердца  »