Декстроверзия сердца (син.:              декстрокардия              осевая,              декстроротация              сердца,
декстроторсия сердца, сердце правосформированное праворасположенное) разновидность изолированной декстрокардии, при которой верхушка и большая часть сердца расположены справа, но взаимное расположение полостей сердца такое, как если бы нормально сформированное сердце было повернуто вправо на 180е вокруг продольной оси тела. Правый желудочек располагается справа, выше и несколько кзади по отношению к левому желудочку. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, но из-за ротации вправо увеличивается окно между восходящей и нисходящей аортами. Легочный ствол расположен более медиально, чем обычно, и кпереди от аорты; последняя проходит над левым главным бронхом, дуга аорты чаще левосторонняя. Верхушка сердца располагается справа от грудины и направлена вперед и вниз. Таким образом, при этой аномалии изменены пространственные взаимоотношения правых и левых отделов и сохраняется нормальное их строение. Иногда одновременно имеется трансверзия органов брюшной полости или только печени и селезенки. В ряде случаев могут наблюдаться
признаки висцеральной симметрии: оба легких содержат равное количество долей, отмечается срединная печень, общая брыжейка для тонкой и толстой кишки, аспления или по- лиспления. Обычно декстроверзия сопровождается другими врожденными пороками сердца: транспозицией аорты и легочного ствола, дефектами перегородок, стенозом или атрезией легочного ствола. Частота аномалии составляет 2,4% от всех врожденных пороков сердца (рис. 42).


в б
Рис. 42. Анатомические взаимоотношения при различных вариантах аномалий внутригрудного расположения сердца (Белоконь Н. А., Подзолков В. П., 1990): а - правосформированное праворасположенное сердце: б - правосформированное срединно-расположенное сердце; в - левосформированное праворасположенное сердце; г - левосформированное леворасположенное сердце; 1 - правое предсердие; 2 - левое предсердие;
3 - правый желудочек; 4 - левый желудочек; 5 - легочная артерия; б - аорта; 7 - верхняя полая вена;
8 - нижняя полая вена; 9 - дуга аорты; 10 - легочные вены; П - печень, Ж - желудок
Декстрокардия истинная (спи.: декстрокардия зеркальная, сердце левосформпрованное праворасположенное) — расположение большей части сердца в грудной полости вправо от средней линии тела с обратным, по отношению к обычному, расположением в грудной полости предсердий и желудочков (инверсией полостей сердца), а также транспозицией магистральных сосудов. Полые вены, расположенные слева, отводят кровь в правое пред-
сердие, лежащее слева. От правого желудочка отходит легочный ствол (лежит спереди и слева). Легочные вены впадают в праволежащее левое предсердие. Справа и кзади находящийся левый желудочек посылает кровь в восходящую часть аорты, которая лежит слева и кзади от легочного ствола. Дуга аорты перекидывается через правый главный бронх. В изолированном виде встречается чрезвычайно редко, почти всегда сочетается с полным обратным расположением внутренних органов. Может быть результатом внутренних дефектов развития сердечной петли или может быть вызвана смещением сердца в правую половину грудной клетки вследствие внесердечных поражений легких, диафрагмы или грудной клетки (рис. 43).


Рис. 43. Анатомические взаимоотношения при левосформированном праворасположенном сердце (Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979):
1 - левостороннее правое предсердие; 2 - правостороннее левое предсердие;

3. - венозный, анатомически правый желудочек; 4 - артериальный, анатомически левый желудочек;

5. - легочный ствол; 6 - аорта; 7 - верхняя полая вена; 8 - нижняя полая вена; 9 - дута аорты;

10- легочные вены; П - печень; Ж - желудок
Инверсия камер сердца - изолированная инверсия камер сердца наблюдается редко (около 3% случаев). Обычно она сочетается с транспозицией крупных сосудов — аорты и легочного ствола или с дефектами перегородок. Инверсия желудочков чаще встречается при транспозиции аорты и легочного ствола. При этом легочный ствол берет начало от левого желудочка и расположен справа от аорты. От правого желудочка происходит аорта. Оба желудочка инвертированы и располагаются зеркально. Однако может встречаться инверсия желудочков без транспозиции крупных артерий.
Левокардия (спи.: сердце правосформированное леворасположенное с обратным расположением органов брюшной полости или абдоминальной гетеротаксией, левокардия с транспозгщией брюшных органов, инверсия брюшных органов изолированная, situs solitus) — термин относится к нормально расположенному сердцу с инверсией брюшных органов: левокардия с situs inversus. Различают несколько типов:
а)              левокардия без инверсии камер сердца - морфологически правое предсердие и правый желудочек расположены в правой стороне сердца. Характерно наличие аномалий нижней полой вены: в одних случаях она располагается слева от позвоночника, затем на уровне печени круто изменяет свой ход и, пересекая среднюю линию тела, направляется косо кверху до соединения с обычно расположенным правым предсердием; в других случаях наблюдается отсутствие печеночного сегмента нижней полой вены, причем отток венозной крови из нижней половины тела осуществляется по непарной
или полунепарной вене, впадающей в верхнюю полую вену. Крайне редко нижняя полая вена находится справа;
б)              левокардия с инверсией камер сердца - может быть только с инверсией предсердий (морфологически правое предсердие расположено на левой стороне, а морфологически левое - на правой; желудочки морфологически остаются в их нормальном положении) или с инверсией предсердий и желудочков.
Положение органов брюшной полости характеризуется зеркальной топографией, т. е. печень располагается слева, а желудочек и селезенка справа. Нередко можно отметить признаки абдоминальной гетеротаксии, выражающиеся в увеличении правой доли печени, неполной ротации кишечника (общая брыжейка) и полисплении. В некоторых случаях обратное положение брюшных органов может быть частичным, с тенденцией к висцеральной симметрии; в таких случаях обычно наблюдаются аномалии селезенки. Может сочетаться с другими пороками развития сердца. К наиболее частым аномалиям относятся единый желудочек, открытый общий атриовентрикулярный канал, транспозиция крупных артерий, аномальный дренаж системных и легочных вен и стеноз легочного ствола.
Мезокардия (сии.: сердце правосформированное среоинно-расположенное, мезоверсия серд- ца, декстроверзия сердца неполная) — продольная ось сердца вместе с межжелудочковой перегородкой располагаются по срединно-сагиттальной оси грудной клетки, в результате чего сердце занимает срединное положение. Полые вены и правое предсердие расположены справа, причем правое предсердие лежит в одной плоскости с левым предсердием или несколько кпереди, т. е. их взаимоотношения приближаются к нормальным. Правый и левый желудочки лежат справа и слева от средней линии тела, так что отсутствует их условное деление на «передний» и «задний». Передняя и задняя межжелудочковые борозды расположены почти вертикально. Верхушка сердца располагается в эпигастральной области, ориентирована вперед и может быть раздвоена. В таком «двухверхушечном» сердце правая верхушка образована правым желудочком, левая — левым желудочком. Магистральные сосуды отходят от соответствующих желудочков, дуга аорты слева. На рентгенограмме при задне-передней проекции наблюдается характерная картина - «капля росы». Выделяют следующие формы мезокардии: 1) мезоверсия, при которой правое и левое предсердия, правый и левый желудочки располагаются рядом, правый — справа, левый — слева: имеется левая дуга аорты: кроме того, встречаются дополнительно транспозиция артерий, стеноз трехстворчатого клапана, общий предсердно-желудочковый канал, дефекты перегородок и открытый артериальный проток; 2) смешанная мезокардия с инвертированными желудочками; 3) смешанная мезокардия с инвертированными предсердиями. Расположение органов брюшной полости нормальное.
Синистроверзпя сердца (син.: сероце левосформированное леворасположенное, левокароия с транспозицией брюшных органов, левоверсия сердца, синистрокардия, левокардия циа- нотическая, левокардия смешанная с инверсией предсердий) - сердце расположено слева, там же имеются печень и правое предсердие. Это один из редких вариантов аномального положения сердца. При левосформированном леворасположенном сердце полые вены находятся более медиально и кзади, чем в условиях левосформированного праворасположенного сердца, и соединяются с правым предсердием, расположенным также слева. Последнее посредством трикуспидального клапана сообщается с правым желудочком, который лежит кпереди от правого предсердия. Выводной отдел его направлен медиально, вверх, назад и дает начало легочной артерии. Легочные вены соединяются с правосторонним левым предсердием, которое находится несколько кпереди, чем левостороннее правое предсердие. Через митральный клапан левое предсердие сообщается с левым желудочком, лежащим спереди и слева по отношению к левому предсердию, справа и спе-
реди от правого желудочка. Восходящая аорта располагается слева и кзади от легочного ствола. Дуга и нисходящая аорта также локализуются справа. Верхушка сердца направлена влево, вперед и вниз. Левосформированное леворасположенное сердце сопровождается обратным расположением внутренних органов. Однако в данных условиях чаще, чем при других типах положения сердца, наблюдаются признаки висцеральной симметрии. Почти всегда сочетается с дефектами межпредсердной или межжелудочковой перегородки и стенозом легочного ствола (рис. 44).

Рис. 44. Анатомические взаимоотношения при левосформированном леворасположенном сердце (Бухарин В. А., Подзолков В. П., 1979):
1 — левостороннее правое предсердие: 2 — правостороннее левое предсердие; 3 - венозный, анатомически правый желудочек; 4 - артериальный, анатомически левый желудочек;

5. — легочный ствол; 6 — аорта; 7 — верхняя полая вена; 8 — нижняя полая вена; 9 — дуга аорты;

10 — легочные вены; П — печень; Ж — желудок
Эктопия сердца - расположение сердца вне грудной полости (рис. 45). Может быть полной или частичной. При полной эктопии совершенно отсутствует слияние по передней срединной линии, перикардиальный мешок и кожный покров также отсутствуют (ectopia cordis rnida, экстрофии сердца). Экстрофия сердца часто сочетается с расщеплением передней брюшной стенки и омфалоцеле. При частичной эктопии перикардиальный мешок может быть сформирован полностью (или может отсутствовать спереди) и сердце покрыто тонким полупрозрачным слоем кожи (ectopia cordis tecta). Различают несколько форм:
а)              эктопия сердца грудная (60%) - является наиболее обычной. Сердце смещено в плевральную полость (частично или полностью) или в поверхностные слои передней грудной стенки. При полной эктопии сердце, как правило, лежит на передней поверхности грудной клетки, и верхушка его направлена к подбородку, а основание прикреплено к сосудистой ножке, выступающей из дефекта грудины. Таким образом, передняя поверхность соприкасается со стенкой грудной клетки, а задняя обнажена. Сердце обычно повернуто также по своей продольной оси; обычны также аномалии перегоро-
док и крупных сосудов и врожденные внесердечные аномалии. При частичной грудной эктопии сердца сердечные аномалии, как правило, отсутствуют;


Рис. 45. Эктопия сердца (Patten В. М., 1959):
а - младенец с ectopia cordis и с открытой брюшной стенкой; б, в - поперечные разрезы эмбрионов двух критических стадии развития, которые, по-видимому, отражают способ возникновения этой аномалии; б: 1 - нервная пластинка; 2 - дорсальная аорта; 3 - передняя кишка; 4 - амнион; 5 - дорсальный мезокардий;
б - сердце; в. 1 - спинальный ганглий; 2 - хорда; 3 - дорсальная аорта; 4 - пищевод; 5 - легочная почка; б - стенка тела; 7 - перикардиальный целом; 8 - сердце, вышедшее за пределы закрывающейся полости тела
б)              эктопия сердца торакоабдоминальная (7%) - сердце одновременно находится в грудной и брюшной полостях. Типичны большой передний диафрагмальный дефект, отсутствие диафрагмальной части перикардиального мешка, короткая грудина, часто с расщелиной в области мечевидного отростка и широким подреберным углом, большая эпигастральная или пупочная грыжа и направленное книзу грыжевидное выпячивание сердца через диафрагмальный дефект в верхнюю часть надчревной или пупочной грыжи. Большой вентральный диафрагмальный дефект симметричен с обеих сторон и имеет полулунную форму. Сердце обычно покрыто кожей, тонким слоем апоневроза, с аномально широкой белой линией и брюшиной. Прямые брюшные мышцы смещены латерально вплоть до реберной дуги по среднеключичной линии. Степень опущения сердца в надчревную область различна;
в)              эктопия сердца шейная (3-5%) - связана с задержкой дислокации сердца с места формирования его зачатка в переднее средостение. Встречается при нормальной или дефектной грудине. Этот тип эктопии встречается очень редко, при выраженных уродствах плода, если, например, верхушка сердца расположена между двумя половинами нижней челюсти и прилежит к высунутому языку, или же в случаях, если сердце прикреплено к твердому небу. При шейной эктопии ребенок погибает сразу после рождения;
г)              эктопия сердца абдоминальная - сердце выпирает через отверстие в диафрагме и располагается в брюшной полости или вне ее вследствие дефекта в брюшной стенке. Сердце может быть смещено в область локализации одной из почек. При нормально сформированном сердце больные могут дожить до преклонного возраста;
д)              эктопия сердца экстрастернальная (ectopia cum fissura sterni) - является следствием аномалий развития грудины. Является разновидностью грудной эктопии.