Агенезия артериального протока — отсутствие какого-либо зародышевого остатка артериального протока, открытого или заращенного (ligamentum arteriosum) по обеим сторонам. Такое состояние совместимо с внутриутробной жизнью только тогда, если другие компоненты сердца и кровообращение плода возьмут на себя функции артериального протока и позволят крови из правого желудочка достигать аорты в обход легких. Отсутствующий артериальный проток может быть замещен любым сбросом крови справа налево, например, через дефект межжелудочковой перегородки, аортопульмональное окно, артериальный ствол или анастомозы между бронхиальными и легочными артериями.
Аорта брюшная короткая - расположение бифуркации аорты выше обычного, т. е. на уровне I - II поясничных позвонков.
Аорта восходящая широкая - диффузное расширение восходящей части аорты, иногда с развитием аневризмы и относительной недостаточности аортального клапана.
Аорта грудная удлиненная - удлинение грудной части аорты со смещением ее дуги влево и образованием перегиба, иногда обнаруживаются признаки коарктации аорты или незначительного сдавления органов средостения.
Аорта праволежащая высокая - расположение аорты впереди трахеи по направлению кверху и вправо, с перекидыванием через правый бронх и переходом влево в нижней части грудной клетки.
Аорта узкая (син.: гипоплазия аорты, aorta angusta) - сужение аорты на всем ее протяжении, часто сочетается с дефектами перегородок сердца. Диаметр аорты приблизительно 2 см.
Атрезия восходящей аорты - порок развития, при котором отсутствует восходящая аорта, а кровь из сердца транспортируется через один широкий сосуд, соответствующий легочному стволу (рис. 100). От общего ствола отходят левый и правый стволы легочной артерии. Широкий боталлов проток сообщается с дугой аорты. От дуги аорты отходит к сердцу сосуд диаметром 7-8 мм, который на уровне предсердно-желудочковой борозды делится на 2 артерии, соответствующие коронарным. Общий ствол коронарной артерии эмбриологически является недоразвитой восходящей аортой, но он не имеет связи с полостью левого желудочка. Сочетается с дефектом или отсутствием межжелудочковой перегородки, с гипоплазией аорты, гипоплазией или атрезией левого желудочка и атрезией или выраженным стенозом митрального клапана, а также открытым артериальным прото- (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962) ком. Частота этого порока - от 2,5% до 8%.
Гипоплазия дуги аорты - является наиболее обычной формой синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Г ипоплазия характеризуется единообразным трубчатым сужением аорты, составляющим препятствие для оттока крови из левого желудочка. Гипопластическая дуга часто сужается и далее, вблизи или в месте отхождения артериального протока (ligamentum arteriosum). Левый желудочек маленький, но относительно толстостенный. Сопутствующие пороки составляют две категории. К первой относятся те дефекты, которые можно рассматривать как часть собственно синдрома гипоплазии левых отделов
сердца: гипоплазия или атрезия аортального и / или митрального клапанов, гипоплазия левого желудочка. Ко второй категории относятся внешние аномалии, такие, как открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки. Фиброэластоз эндокарда наблюдается приблизительно в 25% случаев. Огромное большинство больных погибает в раннем детстве, около 85% в течение первых 6 недель жизни.
Дуга аорты двойная - представляет собой одновременное существование правой и левой аортальных дуг (рис. 101, 102, 103, 104). Восходящая аорта расположена впереди трахеи, она разделяется на две дуги, которые затем проходят по обе стороны трахеи и пищевода. От каждой дуги отходят общая сонная и подключичная артерии; позади пищевода дуги соединяются с нисходящей аортой, которая спускается в грудную клетку справа или слева от срединной линии. Чаще правая (задняя) дуга проходит сзади трахеи и пищевода, а левая (передняя) дуга - спереди. Наиболее часто обе дуги не заращены, правая дуга шире и находится выше левой, открытый артериальный проток (или артериальная связка)
Рис. 101. Двойная дуга аорты в сочетании с тетрадой Фалло (Вишневский А. А., ГаланкинН. К, 1962)
Рис. 102. Двойная дуга аорты или аортальное кольцо (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):
а - схема; б: 1, 8 — левая и правая общие сонные артерии; 2,7 - левая и правая подключичные артерии; 3,6 — левая и правая дуги аорты; 4 - артериальная связка; 5 - левый бронх
и нисходящая аорта расположены слева (реже справа); другой вариант: одна дуга не заращена, вторая (левая) атрезирована. Образуется двойная дуга в результате персистиро- вания правой IV аортальной дуги. По положению основного ствола по отношению к трахее и пищеводу выделяют:
а)              I тип: основная дуга левая, нисходящая дуга слева; основная дуга левая, нисходящая справа;
б)              II тип: основная дуга правая, нисходящая слева; основная дуга правая, нисходящая справа;
в)              III тип: одна из дуг проходит между пищеводом и трахеей.
Рис. 104. Схемы двойных дуг аорты (Вишневский А. А., Галанкнн Н. К., 1962)
Дуга аорты правосторонняя - развивается из эмбриональной правой дуги при редукции левой. Располагается позади пищевода (рис. 105, 106). Из остатков левой дуги в таких случаях нередко образуется дивертикул.
Дуга аорты шейная - в случае инволюции IV жаберной дуги дуга аорты может развиться из артерии III жаберной дуги. В этом случае дуга аорты располагается на шее над вырезкой грудины и может достигать подъязычной кости или V шейного позвонка. Может вызывать частичное сдавление трахеи и пищевода. Встречается чрезвычайно редко.
Извилистость дуги аорты — дистальная часть дуги аорты и проксимальная часть верхней нисходящей аорты аномально удлинены и извилисты. На уровне артериальной связки аорта резко изгибается, и выпуклость изогнутой части направлена вперед и книзу; связка протока приходится на верхушку изгиба. Проксимальнее изгиба аорта возникает в средостении выше, чем в норме; непосредственно дистальнее изгиба аорта может быть расши-
рена. Изогнутая часть аорты лежит вблизи пищевода, который она часто смещает вперед и вправо. Эта аномалия не дает симптомов. Это состояние можно объяснить аномальным удлинением IV эмбриональной дуги аорты, которая изгибается в определенной точке артериального протока.
Рис. 105. Позадипшцеводное расположение правой дуги аорты (а) и правой подключичной артерии (б) (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967)
Рис. 106. Правая дуга аорты (Вишневский А. А., ГаланкинН. К., 1962):
а - схема; б: 1, 8 - левая и правая общие сонные артерии; 2, 7 - левая и правая подключичные артерии;
3 - плечеголовной ствол; 4 - левый бронх; 5 - артериальная связка; б - правая дуга аорты
Канал аортомежжелудочковый - в редких случаях бывает сообщение между восходящей частью аорты и субаортальной областью левого желудочка. Канал, сообщающий указанные образования, проходит сначала в эпикарде, затем в основании межжелудочковой перегородки.
Коарктация аорты - значительное сужение или полное закрытие просвета аорты (рис. 107, 108, 109). Чаще встречается в перешейке аорты, т. е. месте, где в процессе эмбриогенеза встречаются 3 сосуда: левая IV дуга аорты, левая VI дуга аорты и дорсальная аорта. Снаружи коарктация может представлять собой локализованную впадину во внешнем конту-
Рис. 107. Схема коарктации аорты в сочетании с незаращением артериального протока
(Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):
1 - участок сужения; 2 - нисходящая грудная аорта; 3 - левая подключичная артерия; 4 - дуга аорты
Рис. 108. Схема локализации коарктации аорты (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967):
а- в поперечной части дуги; б - между левыми общей сонной и подключичной артериями; в - в области перешейка; г - в грудном отделе; д - в месте прохождения через диафрагму;
е - в поясничной части над бифуркацией
ре аорты; она может быть нитеподобной, колбоподобной, деформированной в виде часового стеклышка, линейной, простирающейся более чем на 1 см. Изнутри просвет меньше, чем он кажется снаружи, благодаря асимметричной диафрагмоподобной складке аортальной стенки, которая эксцентрично сужает просвет. Сужение просвета будет умеренным при диаметре более 5 мм и тяжелым при диаметре менее 5 мм. Кроме того, в зоне сужения может быть утолщение стенки. Дистально от коарктации аортальная стенка тонкая и расширенная. Популяционная частота - 6,3-8,4% всех пороков сердца. Поражает мужчин в 3-5 раз чаще, чем женщин. Может сочетаться с другими пороками: двухзаслоночным аортальным клапаном; трубчатой гипоплазией дуги аорты; аномальными сообщениями, включая открытый артериальный проток, дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок; сохранение общего ат-
Рис. 111. Схема коарктации перешейка аорты (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):
7 - участок сужения; 2 - нисходящая грудная аорта; 3 - расширенная левая подключичная артерия; 4 - дуга аорты
Рис. 112. Коарктация аорты sub arcu (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967):
Изгиб стенозированной части аорты в направлении легочной артерии. Сосудистые зажимы на дуге аорты, левой подключичной артерии и на нисходящей аорте каудальнее стеноза
Рис. 113. Полный и частичный стеноз аорты (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967):
I - полный стеноз аорты: а - открытый артериальный проток расположен центральнее места стеноза; б - открытый артериальный проток расположен каудальнее места стеноза.
II - частичный стеноз аорты: в - открытый артериальный проток расположен центральнее места частичного стеноза; г - открытый артериальный проток расположен каудальнее места частичного стеноза; О - открытый артериальный проток в центре места частичного стеноза
2) проксимально от артериального протока (предуктальный, или «инфантильный» тип);
в)              коарктация нисходящей грудной аорты;
г)              коарктация брюшной аорты до отхождения почечных сосудов;
д)              коарктация брюшной аорты после отхождения почечных сосудов (рис. 114, 115).
а
Рис. 114. Коарктация брюшной части аорты (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967): а - коарктация аорты под диафрагмой - краниальнее почечных артерий; б - аортограмма, коарктация аорты каудальнее почечных артерий
Рис. 115. Схема обходных путей при облитерации брюшной аорты (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):
1 - левая желудочная артерия; 2 - желудочно-двенадцатиперстная артерия; 3 - средняя ободочная артерия;
4 - левая ободочная артерия; 5 - нижняя брыжеечная артерия; 6 - брюшная часть аорты
Перерыв дуги аорты полный (син.: Стейделя комплекс) - один сегмент дуги аорты совершенно отсутствует, и непрерывность аорты нарушается. Отсутствует связь между восходящей и нисходящей аортой; артериальный проток сохраняется и осуществляет связь между стволом легочной артерии с отдельной нисходящей аортой («легочная артерия - проток - нисходящая аорта», «отхождение нисходящей аорты от легочного ствола»); почти всегда имеется дефект межжелудочковой перегородки. Аномалия вызвана регрессией или атрофией проксимальной левой дорсальной аорты или IV дуги аорты, имевшими место на 6-й или 7-й неделе жизни плода. Многочисленные анатомические характеристики комплекса Стейделя классифицируются следующим образом:
а)              тип А (44%) - перерыв в точке непосредственно дистально от места отхождения левой подключичной артерии;
б)              тип В (52%) - перерыв в точке между левой общей сонной артерией и подключичной артерией:

1. В | открытый левый артериальный проток; аберрантная правая подключичная артерия;
2. В2 - двусторонний артериальный проток; изоляция правой подключичной артерии от аорты;

3. В3 - открытый левый артериальный проток; отхождение правой легочной артерии от аорты;
4. В4 - двусторонний артериальный проток; правосторонняя дуга аорты, изоляция

левой подключичной артерии от аорты;
в)              тип С (4%) - перерыв между плечеголовным стволом и левой общей сонной артерией.
Проток артериальный открытый (син.:              персистирование артериального протока,
боталлов проток открытый, незаращение артериального протока) - сохранение артериального (боталлова) протока между легочным стволом и аортой после рождения (рис. 116, 117, 118). Открытый артериальный проток встречается у детей в возрасте до 1 месяца в 100% наблюдений, в 1-10 лет - в 2,5%; у взрослых - от 0,2% до 0,07%. Общая частота обнаружения открытого артериального протока колеблется от 3,5% до 20%. Форма артериального протока чаще цилиндрическая, реже - коническая с основанием, обращенным преимущественно к легочному стволу и реже к аорте (воронкообразный тип).
Рис. 118. Схема открытого артериального протока (Белоконь Н. А., Подзолков В. П., 1990):
1 - легочный ствол; 2 - аорта; 3 - левый желудочек;
4 - правый желудочек; 5 - левое предсердие; б - правое предсердие; 7 - верхняя полая вена;
8 - нижняя полая вена; 9 - открытый артериальный проток
В некоторых случаях он имел вид расширенного аневризматического мешка (аневризматический тип). Нередко обнаруживается частичное заращение артериального протока. При этом аортальный конец его бывает облитерированным, а конец, соединенный с легочным стволом, образует слепой мешок, имеющий вид дивертикула. Длина протока колеблется в пределах от 1 до 17 мм, чаще всего от 6 до 10 мм. Ширина от 1,9 до 7 мм, чаще 3—6 мм. Обычно отверстие протока со стороны аорты уже, чем со стороны легочного ствола. В очень редких случаях вместо протока могут встречаться непосредственные соустья между легочным стволом и аортой (окончатый тип). Проток может быть относительно длинным и узким (иногда извилистым и значительной длины), или коротким и широким, со всеми градациями между этими состояниями. Иногда на аортальном конце протока имеется лоскутовидная структура, которая может послужить «клапаном» протока при повышении давления в аорте.
Расположение правой подключичной артерии аномальное (син.: arteria lusoria) — артерия отходит от дуги или нисходящей аорты ниже левой подключичной артерии, поворачивает вправо и вверх, располагается или позади пищевода (80%), или между пищеводом и трахеей (15-19%), или впереди трахеи (1-5%) (рис. 119, 120).
Рис. 120. Типы отхождения сосудов от дуги аорты (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962):
1 — правая подключичная артерия; 2 - правая общая сонная артерия;
3 - левая общая сонная артерия; 4 - левая подключичная артерия