Выход аорты и легочного ствола из левого желудочка (син.: отверстие левого желудочка выходное двойное) - значительно более редкий врожденный порок, чем двойной выход сосудов из правого желудочка (рис. 77, 78). Аорта может занимать любое из трех возможных положений (справа, спереди, слева) по отношению к легочному стволу. Возможны наличие стеноза легочного ствола (с отсутствием артериального конуса), дефект межжелудочковой перегородки.
Выход аорты и легочного ствола из правого желудочка (син.: отверстие правого желудочка выходное двойное, транспозиция сосудов частичная, транспозиция аорты полная и положение легочного ствола левое, декстропозиция аорты полная) - в изолированном- виде не встречается, с ним сочетаются и другие пороки: дефект межжелудочковой перегородки, стеноз артериального конуса правого желудочка, стеноз легочного ствола
Рис. 77. Отхождение обоих крупных сосудов              ,,              ,
, , тт ,              ~              Рис.              78.              Отхождение              магистральных              сосудов
от левого желудочка (Bankl Н., 198U):
от левого желудочка
1 правое предсердие; 2 - левое предсердие;              (Белоконь              Н.              А., Подзолков В. П., 1990)
3 - митральный клапан; 4 - левый желудочек;
5 правый желудочек; 6 - трехстворчатый клапан
и др. В основе данного порока находятся отсутствпс конотрункальноп ннверснн н недостаточность сдвига желудочков, приводящие к первпчно правожелудочковому происхождению больших артерий (рис. 79, 80). Частота встречаемости — 2,7—3,7% всех врожденных пороков сердца. Порок чаще поражает мужчин, чем женщин, в соотношении от 2:1 до 3:1 соответственно. К наиболее обычным сопутствующим аномалиям относятся стеноз легочного ствола, коарктация аорты, открытый артериальный проток. Менее обычными являются аномальный дренаж легочных вен, общий атрI ювснтр11кулярный канал, атрезия митрального клапана, митральный клапан, сидящий над межжелудочковой перегородкой, п дефекты межпредсердной перегородки. Выделяют 4 типа порока:
а) группа I — двойной выход сосудов из правого желудочка с субпульмональным дефектом межжелудочковой перегородки;
б)              группа II - двойной выход сосудов из правого желудочка с субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки;
в)              группа III — двойной выход сосудов из правого желудочка с субаортальным дефектом межжелудочковой перегородки н стенозом легочного ствола;
г)              группа IV — двойной выход сосудов из правого желудочка без дефекта межжелудочковой перегородки.
Рис. 80. Схема типов двойного отхождения сосудов от правого желудочка (Чазов Е. И., 1992): а - подаортальный дефект, расположенный под наджелудочковым гребнем; б - подлегочный дефект, расположенный выше наджелудочкового гребня
Парапозиция аорты и легочного ствола (син.: положение аорты и легочного ствола параллельное, положение легочного ствола правое) - аорта отходит от левого желудочка, легочный ствол - от правого, но сосуды не перекрещиваются, а располагаются параллельно друг другу, как при транспозиции. Может сочетаться с тетрадой Фалло, с атрезией правого венозного отверстия, незаращением боталлова протока, декстрокардией.
Ствол артериальный общий - сохранен первичный эмбриональный артериальный ствол, в результате чего из сердца выходит один сосуд, располагающийся над дефектом в межжелудочковой перегородке (рис. 81, 82, 83, 84). В некоторых случаях дефект столь велик, что имеет место общий желудочек. Иногда наблюдается и межпредсердный дефект. Порок связан с тем, что в эмбриональном периоде развития сердца не происходит разделения
4
Рис. 81. Особенности отхождения артерий при общем артериальном стволе (Михайлов С. С., 1987): а - вид спереди; б - вид сзади; 1 - левая легочная артерия; 2 - артериальный проток;
3 - плечеголовной ствол; 4 — левая подключичная артерия; 5 - левая сонная артерия;
6 - правая подключичная артерия; 7 - правая легочная артерия; 8 - аорта

1. - правый желудочек; 2 - межжелудочковая перегородка; 3 - дефект межжелудочковой перегородки;

4. - общий артериальный ствол; 5 - сосуды, идущие от восходящей части общего артериального ствола в легкие: б - бронхиальные артерии

артериального ствола фронтальной перегородки на легочный ствол и восходящую аорту. Наблюдается от 1,5% случаев до 5,9% всех врожденных пороков сердца. Анатомически общий артериальный ствол характеризуется тем, что имеется лишь 1 большая артерия, выходящая из сердца, и она отдает венечные, легочные и крупные артерии большого круга кровообращения - плечеголовной ствол, левую общую сонную и левую подключичную артерии или 2 плечеголовных ствола. Однако анатомические изменения при этом пороке могут быть и более сложными. Так, нередко встречается дефект межжелудочковой перегородки вплоть до образования 1 общего желудочка. В общем артериальном стволе может иметься 1 клапан, содержащий 3 полулунных заслонки, или в его устье содержатся 2 отверстия с клапаном, сообщающие общий артериальный ствол с каждым желудочком. Различно может быть происхождение легочных артерий. В одних случаях легочные артерии берут начало от общего артериального ствола каждая отдельно или от общего
Рис. 84. Истинный артериальный ствол (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967):
а - поперечный разрез сердца на уровне предсердий; 1 - двустворчатый клапан;

2. - полулунные клапаны артериального ствола; 3 - трехстворчатый клапан; б - сердце и крупные сосуды при общем артериальном стволе, от которого отходят легочные артерии; в - схема сердца с общим артериальным стволом, начинающимся из обоих желудочков

легочного ствола, отделяющегося от артериального ствола, в других - легочные артерии начинаются от нисходящей части аорты или от бронхиальных артерий. Из-за наличия перечисленных различий вопросы классификации общего артериального протока достаточно сложны. Выделяют 3 морфологические формы:
а)              ствол артериальный общий истинный - в его устье имеется 1 клапан с 3 полулунными заслонками, легочные сосуды отходят от ствола до образования дуги аорты;
б)              ствол артериальный общий ложный - начало легочных артерий из бронхиальных артерий или нисходящей части аорты;
в)              смешанная форма - 1 легочная артерия начинается от общего артериального ствола, другие - от бронхиальной артерии и от нисходящей части аорты.
Выделяют 3 анатомические формы общего артериального ствола:
а)              крайний вариант тетрады Фалло с атрезией устья легочной артерии имеет место атрезия легочного ствола, хотя его дистальный отдел и легочные артерии не заращены. Кровь в легкие поступает по анастомозам легочных артерий с бронхиальными артериями;
б)              ствол легочный общий - эмбриологически обусловлен атрезией устья и восходящей части аорты. От сердца отходит 1 артериальный ствол, представляющий собой легочный ствол. Широкий артериальный проток проводит кровь в дугу аорты;
в)              ствол артериальный истинный - эмбриологически формируется потому, что перегородка, разделяющая артериальный ствол на аорту и легочный ствол, не образуется, и отходящий от сердца ствол дает легочные артерии и образует дугу аорты. Легочные артерии могут начинаться как от восходящей части аорты, так и от грудной ее части.
Предложена более сложная классификация общего артериального ствола, предусматривающая его 4 формы:
а)              I форма — характеризуется атрезией артериального конуса правого желудочка, частичным или полным отсутствием заслонок клапана легочного ствола и самого ствола. Имеется дефект межжелудочковой перегородки. Аортолегочная перегородка в стволе отсутствует полностью или частично. Часто имеется правая дуга аорты. От ствола начинаются легочные артерии, часто общей ветвью. Имеется небольшой артериальный проток;
б)              II форма - с прерванной дугой аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, большим артериальным протоком. Легочные артерии берут начало от артериального ствола отдельно;
в)              III форма - характеризуется наличием в нем 2 клапанов с полулунными заслонками, отсутствием дефекта межжелудочковой перегородки, легочные артерии происходят из бронхиальных артерий;
г)              IV форма с его транспозицией, наличием подствольного артериального конуса, дефектом межжелудочковой перегородки. Кровоснабжение легких осуществляется по смешанной форме - от общего артериального ствола и от нисходящей части аорты.
Транспозиция аорты и легочного ствола (син.: транспозиция магистральных сосудов) -
отхождение аорты от правого желудочка, легочного ствола от левого. Наблюдается в
2.2°о-13,50о случаев (рис. 85, 86). Различают несколько типов:
а)              транспозиция магистральных сосудов простая полная — имеется два желудочка (хотя может иметь место дефект межжелудочковой перегородки). Аорта с отходящими от нее коронарными артериями берет начало от правого желудочка, а легочный ствол отходит исключительно из левого желудочка. Оба атриовентрикулярных клапана открыты и имеют соответствующую структуру право- и левосторонних атриовентрикулярных клапанов нормального сердца. Связи системных, легочных и коронарных вен нормальны. Выделяют 2 варианта полной транспозиции сосудов: при первом аорта находится по правому контуру сердца (D-транспозиция), при втором — аорта расположена по левому контуру сердца (L-транспозиция). Внешние взаимоотношения между аортой и легочным стволом варьируют. Наиболее типично аорта лежит кпереди и вправо от легочного ствола (около 70° о случаев). Реже оба сосуда лежат бок о бок во фронтальной плоскости, с аортой, расположенной вправо от легочного ствола (около 28° о). Еще реже аорта лежит непосредственно впереди легочного ствола (около 2° о); чрезвычайно редко легочный ствол располагается впереди, а аорта сзади (менее 1°о). Чистая форма полной транспозиции, т. е. транспозиции без дополнительных аномалий, которые позволили бы возникнуть сбросу крови, является аномалией, полностью несовместимой с жизнью. Сопутствующие аномалии сердца
Рис. 85. Транспозиция аорты и легочного ствола (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967):
а - схема нормального кровообращения; б - сердце и крупные сосуды при транспозиции аорты и легочного ствола; в - схема кровообращения при транспозиции аорты и легочного ствола (с дефектом межжелудочковой перегородки) при незаращенном боталловом протоке
имеют место во всех случаях рождения живого ребенка. Среди сопутствующих сердечных пороков преобладают три классических варианта для сброса крови: открытый артериальный проток (около 75% всех случаев), дефект овальной ямки (около 50%) и дефект межжелудочковой перегородки (около 40%). Группирование по количеству шунтов показало наличие двух шунтов приблизительно в 55% всех случаев, только один шунт - приблизительно в 40% и одновременное наличие трех таких путей кровотока - в 5% случаев. Частота встречаемости - 4,5-6,2% всех врожденных пороков сердца. Полная транспозиция крупных сосудов со смещенным кзади легочным стволом и субпульмональным дефектом межжелудочковой перегородки, слившимся с устьем легочного ствола, носит название транспозиции магистральных сосудов Бейрена (рис. 87, 88);
Рис. 86. Транспозиция аорты и легочного ствола (Аничков М. Н., Лев И. Д., 1967):
а - поперечный разрез сердца на уровне предсердий; 1 - двустворчатый клапан;
2 - полулунные клапаны легочного ствола; 3 - полулунные клапаны аорты; 4 - трехстворчатый клапан; б - сердце и крупные сосуды при транспозиции аорты и легочного ствола; в - схема сердца с крупными сосудами при транспозиции аорты и легочного ствола (с дефектом межжелудочковой перегородки)
Обычное расположение внутренних              Транспозиция              Бейрена
органов с Д-транспозицией
Рис. 87. Транспозиция Бейрена (Bankl Н., 1980): а - типичная, полная простая транспозиция с интактной межжелудочковой перегородкой; б - полная транспозиция и дефект межжелудочковой перегородки, расположенный под устьем легочной артерии
б)              транспозиция магистральных сосудов корригированная — аорта и легочный ствол хотя и возникают ненормально от правого и левого желудочков соответственно, но одновременно имеется и соответствующее изменение впадения вен: легочные вены впадают в правое предсердие, а полые - в левое (рис. 89). Частота - 0,4-1,2% всех врожденных пороков сердца. Следует проводить различие между анатомически и функционально корригированными транспозициями. При анатомически корригированной транспозиции аорта отходит от морфологически левого желудочка, расположенного на правой или левой стороне, но содержащего в основном венозную кровь.
При функционально корригированной транспози- 1gt;ис' 88' Полная ^нспозщия магист-

1. ральных              сосудов.              Стрелкой              обозначено

Ции аорта отходит от морфологически правого же-              межпредсердное              сообщение
лудочка на правой или левой стороне, но получает (Белоконь Н. А„ Подзолков В. П., 1990)
кровь, насыщенную кислородом. Транспозиция
может быть также функционально «корригированной», посредством аномального анастомоза между системами полых и легочных вен. Если аорта отходит от морфологически левого желудочка на правой или левой стороне и также содержит насыщенную кислородом кровь, то считается, что транспозиция корригирована и анатомически, и функционально. Корригированная транспозиция без сопутствующих сердечнососудистых аномалий наблюдается чрезвычайно редко. Наиболее типичные сопутствующие аномалии: дефект межжелудочковой перегородки, клапанный или подклапанный стеноз легочного ствола и недостаточность левостороннего атриовентрикулярного клапана. Другими частыми сопутствующими поражениями сердца являются дефект межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток, атрезия одного атриовентрикулярного клапана, аномалия Эбштейна инвертированного (левостороннего) трехстворчатого клапана, клапанный или подклапанный стеноз аорты и юкста- позиция предсердных ушек.
впв
впв
нпв
Рис. 89. Варианты корригированной транспозиции магистральных сосудов при различных типах расположения сердца (Белоконь Н. А., Подзолков В. П., 1990):
а - при нормальном положении сердца; б - при правосформированном праворасположенном сердце; в - при левосформированном праворасположенном сердце; г - при левосформированном леворасположенном сердце