Агенезия легочной артерии - левая или правая легочная артерия отсутствует, и кровоснабжение пораженного легкого обеспечивается артерией большого круга кровообращения, отходящей от восходящей аорты или же от дуги аорты, нисходящей аортой (бронхиальными артериями) или брахиоцефальными сосудами. Наблюдается очень редко. Клиническая частота - 0,1% врожденных пороков сердца. Отсутствие левой легочной артерии наблюдается реже, чем отсутствие правой легочной артерии. Может сочетаться с агенезией легкого, врожденными пороками сердца (рис. 121).
Атрезия легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки - анатомически порок включает 5 следующих компонентов:
1) атрезию легочного ствола, ведущую к нарушению сообщения правого желудочка с ле- гочно-ртериальным руслом; 2) окклюзию выводного отдела правого желудочка; 3) большой дефект межжелудочковой перегородки; 4) наличие какого-либо источника коллатерального кровоснабжения легких; 5) декстропозицию корня аорты (рис. 122). Атрезия может локализоваться на уровне легочного клапана, выводного отдела правого желудочка, проксимального отдела легочного ствола, касаться всего легочного ствола, который представлен в таких случаях узким тяжем, и захватывать проксимальные отделы правой и левой легочных артерий, ведя к отсутствию сообщений между ними. В ряде случаев можно отметить гипоплазию легочных артерий или их локальные сужения. Специфическим компонентом порока, отличающим его от общего артериального ствола, является слепо оканчивающийся выводной отдел правого желудочка. Большой дефект межжелудочковой перегородки, как правило, расположен ниже наджелудочкового гребня в пода- ортальной области и аналогичен дефекту, наблюдаемому при тетраде Фалло, реже он виден выше наджелудочкового гребня, соответствуя топографии дефекта, наблюдаемого при общем артериальном стволе. Наибольшее распространение в клинической практике
(15—20 °о). При гипоплазии правого желудочка сердце имеет шаровидную форму, верхушка его образована левым желудочком. Сосуды отходят нормально, впереди расположен более узкий легочный ствол, сзади и справа расширенная аорта. Инфундибулярный отдел правого желудочка в большинстве случаев сужен и имеет вид конуса, резко суживающегося к устью легочного ствола, где он слепо заканчивается. Нередко эндокард в полости правого желудочка утолщен за счет фиброэластоза, миокард в случаях резкой гипоплазии полости значительно гипертрофирован. Легочный ствол чаще гипоплазирован. Легочный клапан обычно имеет вид диафрагмы, состоящей из слившихся створок с тремя небольшими углублениями. Легочное кольцо гипоплазировано. Легочный ствол делится на нормальные по размеру левую и правую ветви. Трикуспидальный клапан обычно ги- попластичный и вызывает стеноз. Если полость правого желудочка нормальных размеров, то гипертрофия его миокарда нерезкая, конусная часть сужена, синусная хорошо сформирована. Правое предсердие увеличено, особенно при сочетании с недостаточностью трехстворчатого клапана. В межпредсердной перегородке имеется различных размеров открытое овальное окно, реже дефект. Левый желудочек и аорта несколько дилати- рованы.
Атрезия общей легочной вены — очень редкая аномалия, при которой легочные вены не связаны ни с сердцем, ни с магистральной веной большого круга кровообращения. Легочные вены соединяются непосредственно позади левого предсердия и образую! венозную нишу, из которой нет выхода для легочной крови. Маленькая дополнительная легочная вена может собирать кровь из одной из легочных долей в вену большого крута кровообращения. Аорта и легочный ствол имеют одинаковый размер. Характерной чертой является расширение и гипертрофия правого предсердия и правого желудочка; левые полости сердца несколько меньшего размера. Неизменно присутствует открытый артериальный проток, как и при овальном окне с полноценным клапаном.
Впадення легочных вен аномальные (син.: оренажлегочных вен аномальный) — впадение в правое предсердие (16° о), верхнюю полую вену (31° о), друтие вены (40° о). Может быть тотальным или частичным (рис. 124, 125, 126, 127, 128, 129, 130). Сопровождается открытым овальным отверстием или дефектом межпредсердной перегородки. Встречается в 1,6-2° о случаев по отношению ко всем врожденным порокам сердца. Правые камеры сердца гипертрофированы. Левый желудочек может быть гипоплазирован. Однако меж- предсердного сообщения при одностороннем аномальном впадении легочных вен в правое предсердие или его притоки может и не быть. Анатомически выделяют 4 типа:
а)              тип I (надкардиальная форма) - легочные вены соединяются в общую легочную вену, впадающую в левую плечеголовную вену, в левую переднюю кардинальную вену или правую верхнюю полую вену;
б)              тип II (кардиальная форма, интракардпальная форма) — общая легочная вена впадает в венечный синус сердца или в правое предсердие;
в)              тип III (подкардиальная форма) - общая легочная вена проходит рядом с пищеводом через пищеводное отверстие диафрагмы и впадает в нижнюю полую вену, ворот- нуто вену или в венозный проток;
г)              тип IV (смешанная форма) — образуются 2 общие легочные вены, правая и левая, впадающие в правое предсердие или в полые вены.
Гипоплазия одной из ветвей легочной артерии недоразвитие ветви, чаще сочетается с гипоплазией легкого, врожденными пороками сердца.
Рис. 124. Аномальная легочная вена, отводящая кровь из правой верхней доли легкого в верхнюю полую вену (Patten В. М., 1959):
1 - трахея; 2 - аорта; 3 - артериальная связка; 4 - левая верхняя легочная вена;
5 - легочная артерия (отрезана); 6 - левое предсердие; 7 - правое предсердие; 8 - правая нижняя легочная вена; 9 — правая верхняя легочная вена; 10 — ненормальная правая верхняя легочная вена; 11 — верхняя полая вена
Рис. 125. Анатомические формы сообщения правой легочной артерии с левым предсердием (Михайлов С. С., 1987): а - правые легочные вены впадают в левое предсердие; б- в левое предсердие впадает только левая нижняя легочная вена; в — легочные вены впадают в аневризму; 1 — левая легочная артерия;
2 — легочный ствол; 3 — левая верхняя легочная вена; 4 — левая нижняя легочная вена; 5 — левый предсердно- желудочковый клапан; 6 — правый предсердно-желудочковый клапан; 7 — правое предсердие; 8 — правая нижняя легочная вена; 9 — правая верхняя легочная вена; 10 — аневризма; 11 — правая легочная артерия
Рис. 126. Схематическое изображение вен, в которые могут теоретически впадать легочные вены (Bankl Н., 1980)
Рис. 129. Схема наиболее распространенных вариантов тотального аномального дренажа легочных вен (Белоконь Н.А., Подзолков В.П., 1990): а - супракардиальный уровень; б - кардиальный уровень (впадение всех легочных вен в коронарный синус); в - инфракардиальный уровень
Легочная артерия левая аномальная - нормальная левая легочная артерия отсутствует; сосуд, функционирующий как левая легочная артерия, отходит от направленного вправо удлиненного легочного ствола (или от правой легочной артерии) у правой границы сре
достения и проходит между трахеей и пищеводом к левому легкому. Правый главный ствол бронха, пищевод и трахея сжаты этим сосудом (сосудистая петля) (рис. 131). Аномалий в структуре остальной части легочного сосудистого дерева нет. Возможно, что этот сосуд к левому легкому эмбриологически является не левой легочной артерией, а скорее крупной коллатеральной артерией, возникающей от правой легочной артерии; проксимальный сегмент левой VI дуги аорты или не устанавливает нормальных связей с сосудистым сплетением развивающегося зачатка левого легкого или аномально регрессирует; позднее затем устанавливаются альтернативные связи с нормально развивающейся артериальной системой к правому легкому. Эти связи сливаются в единый сосудистый ствол - аномальную левую легочную артерию. Очень часто наблюдаются сопутствующие сердечные и внесердечные аномалии.
Легочные артерии пересеченные — чрезвычайно редко имеет место аномальное отхождение двух легочных артерий от легочного ствола, когда начало левой легочной артерии лежит справа от начала правой легочной артерии. От аномального места отхождения каждая легочная артерия направляется к своему соответствующему легкому, и на этом пути оба сосуда пересекают друг друга.
Отхождение легочных артерий аномальное —
отхождение легочных артерий от системы дуги аорты через артериальные протоки. Обе легочные артерии возникают через артериальный проток из системы дуги аорты. Легочная артерия на стороне дуги аорты возникает из артериального протока, отходящего от дуги аорты, тогда как контралатеральная легочная артерия возникает из плечеголовного ствола или подключичной артерии через проток этой стороны.
Расширение легочной артерии идиопатическое - характеризуется врожденным расширением ствола легочной артерии, иногда и ее ветвей при отсутствии порока сердца и патологии легких. Существуют две теории, объясняющие эту аномалию. Согласно первой теории ствол легочной артерии расширен из-за врожденной неполноценности соединительной ткани, что подтверждается сочетанием этой патологии с синдромом Марфана и пролапсом митрального клапана. Вторая теория объясняет аномалию неравномерным делением трункуса; это означает, что аорта должна быть гипопластична, в то время как она обычно нормальная. Выявляется, как правило, случайно при очередном рентгенологическом обследовании.
Свищ артериовенозный легочный (син.: аневризма артериовенозная) - одно- или многокамерная сосудистая полость в легком диаметром от 1 до 5 см, которая сообщается с легочной артерией и легочными венами. При этом венозная кровь не проходит через капиллярное звено и не участвует в газообмене. Может быть одиночным (2/3 случаев) и множественным (1/3 случаев), в одном легком или обоих. Встречается редко. Обычно аневризмы локализуются в нижней доле правого легкого, располагаются по периферии и хорошо видны под висцеральной плеврой.
Сообщение между правой легочной артерией и левым предсердием - относится к очень редким врожденным порокам сердца. Эмбриологическое объяснение этого порока состоит в том, что в ранний период развития имелось соединение между легочной артерий и легочной веной. Имеется аномальный сосуд, соединяющий заднюю поверхность правой легочной артерии и впадающий в левое предсердие. Аномальный сосуд, соединяющий правую легочную артерию с левым предсердием, может быть аневризматически расширен. Сопровождается иногда пороками развития легкого.
Стеноз легочной артерии — может проявляться в трех основных формах: 1) местное сужение или сжатие; 2) сегментарное, или удлиненное, сужение; 3) диффузное сужение, или гипоплазия легочной артерии и ее ветвей. Суженный сегмент сосуда состоит из фиброзного утолщения интимы с различной степенью утолщения мышечной оболочки, отчего стенка становится очень толстой, часто с расширенным тонкостенным и веноподобным
сегментом дистальнее от него. Анатомически может проявляться в виде нескольких вариантов:
а)              единичный стеноз ветвей, захватывающий правую и левую ветви легочиет о ствола. Сужения варьируют от локального препятствия до удлиненного стеноза;
б)              множественные периферические стенозы, захватывающие малые ветви легочной артерии. Сужения множественны и вовлекают только сегментарные ветви легочной артерии. Сужения обычно возникают у места отхождения сегментарных артерий, и сразу позади сужения обычно обнаруживается выраженное постстенотическое расширение.
Стеноз легочных вен — может быть при двух условиях: I) очаговое сужение; 2) узкий калибр вены вследствие гипоплазии. При очаговом сужении отдельные легочные вены имеют нормальное место соединения с левым предсердием. У устья легочной вены имеется кольцевой фиброзный стеноз: выпячивание по окружности фиброзной ткани интимы в венозный просвет вызывает тяжелое сужение до 1 мм в диаметре. В отдельных случаях может также возникнуть полная атрезия у места соединения легочной вены с левым предсердием. Такое изменение может захватить все легочные вены или может быть только на одной стороне, или в одной из легочных вен.
Тауссиг — Снеллена — Альберса синдром (Taussig — Snellen — Albers синдром, син.: Albers - Snellen синдром, Albers синдром) - неправильное впадение всех легочных вен в переднюю кардинальную вену, сохраняющуюся в виде добавочной левой верхней полой вены, и межпредсердные коммуникации обеих частей сердца; хрупкое телосложение; нарушений развития не наблюдается, цианоз и одышка при незначительной нагрузке. При выслушивании и при ФКГ - нехарактерные легочные шумы, преимущественно высокочастотный шум в IV межреберье слева, расщепление второго тона, нередко короткий протодиасто- лический шум. На ЭКГ - нарушения внутрижелудочковой проводимости (часто блокада правой ножки пучка Гиса с выраженными признаками перегрузки правого сердца). Рентгенологически — конфигурация сердца напоминает восьмерку в связи с расширением верхней части средостения и увеличением сердца, усиленный легочный рисунок. Катетеризация сердца — значительно повышено содержание кислорода в крови левой верхней полой вены (степень насыщения 90° о), в верхней полой вене, в правом предсердии и в правом желудочке количество кислорода постепенно снижается. Повышено давление в правом сердце. Сердечная недостаточность с отеком легких нередко является причиной преждевременной смерти. Умеренный андротропизм.
Уменьшение количества легочных вен уменьшение вен до 2 или 3 вместо 4 в норме.