Аневризма синусов аорты (син.: аневризма синусов Вальсальвы) — растяжение и истончение стенки аорты в ее восходящем отделе в области отхождения полулунных клапанов, в области синусов. Порок редкий, 0,15 0,3° о врожденных пороков сердца. Врожденные синусовые аневризмы сопровождают нарушение развития полулунных клапанов аорты и, в частности, с врожденным недоразвитием стенки устья аорты. Расширяясь, они могут образовывать ходы в перикардиальном мешке, миокарде предсердий и желудочков, в межжелудочковой перегородке. В области аневризм могут оказаться устья венечных артерий. Врожденные аневризмы аортальных синусов по величине могут быть небольшими и не вызывать изменений конфигурации сердца. Наиболее часто аневризматическому расширению подвергается правый аортальный синус (65,5° о). Частое поражение правого синуса объясняется тем, что боковой стенкой его служит перепончатая часть межжелудочковой перегородки. Она-то и является «местом наименьшего сопротивления». Второе место по частоте поражения занимает задний аортальный синус (20,7° о случаев). Более редкими - 13,5° о — являются поражения левого аортального синуса. В литературе имеются сообщения об имевших место аневризмах всех 3 синусов одновременно. Осложнение - может наступить разрыв. Место перфорации обычно располагается на верхушке аневризматического расширения. Отверстие может достигать в диаметре 1 см. Прорыв наступает в ту полость, к которой прилежит аневризма. Аневризмы, возникающие в правом коронарном синусе, почти все разрываются в правом желудочке и иногда в правом предсердии, а аневризмы, возникающие в заднем (некоронарном) синусе, обычно сообщаются с правым предсердием.
Аномалии кпапанов сердца — в большинстве случаев являются составным компонентом сложных врожденных пороков сердца (рис. 62, 63). Различают:
а) дивертикул в задней пату лунной заслонке аорты слепое выпячивание в заслонке клапана, встречается редко;
б)              клапаны с карманами;
в)              отверстия заслонок ктгапанов аорты и легочного ствола (син.: клапаны дырчатые) - присутствие по краям полулунных заслонок небольших сквозных отверстий. Эти отверстия располагаются большей частью в боковых частях заслонок между линией
Рис. 62. Различия в строении правого предсердно-желудочкового клапана (Михайлов С. С., 1987):
а - сложное строение клапана: много створок, мелких сосочковых мышц, сильно развиты мясистые трабекулы; б - простое строение клапана: створок мало, имеются крупные сосочковые мышцы, мясистые трабекулы толстые, но их немного
WCO ^ сл
Рис. 63. Различия в строении левого предсердно-желудочкового клапана (Михайлов С. С., 1987):
а - простая конструкция клапана: 2 сосочковые мышцы, 2 створки (стрелки), более мелкие мясистые трабекулы;
б - сложная конструкция клапана: 7 сосочковых мышц, 7 створок (стрелки), сухожильные хорды делятся и образуют сложный рельеф; 1 - мясистые трабекулы: 2 - задняя сосочковая мышца; 3 - межжелудочковая перегородка; 4,7 - сухожильные хорды; 5 - задняя створка предсердно-желудочкового клапана;
6 - передняя створка; 8 - передняя сосочковая мышца
замыкания заслонки и свободным ее краем. Ввиду того, что отверстия находятся выше линии замыкания заслонок, они не нарушают функцию клапана. Реже наблюдается окончатость, распространенная на всю заслонку, или сплошной ряд отверстий по краю заслонки;
г)              расщепление створок атриовентрикулярных клапанов - обычно на 2 части;
д)              увеличение числа полулунных заслонок - до 4-5, более часто встречается в легочном стволе, добавочные заслонки иногда бывают маленькими, недоразвитыми. Четырехстворчатый аортальный клапан является редкой аномалией и обнаруживается менее чем в 0,008% случаев всех аутопсий;
е)              увеличение числа створок атриовентрикулярных клапанов;
ж)              уменьшение числа полулунных заслонок - до 2, чаще наблюдается в аорте. При двустворчатом аортальном клапане обе створки могут быть приблизительно одинакового размера (редко), или же одна створка может быть больше другой (часто). В глубине более крупного синуса Вальсальвы часто наблюдается небольшой валик (врожденный гребешок), расположенный там, где нормально должна быть истинная комис- сура. При обычно протекающих и неосложненных случаях створки тонкие и нежные. Двустворчатый клапан может быть неполноценным вследствие выпячивания большей створки во время диастолы желудочка;
з)              уменьшение числа створок атриовентрикулярных клапанов.
Атрезия аортального клапана - представляет собой наиболее тяжелую форму синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Порок наблюдается преимущественно у мужчин. Устье аорты полностью закрыто фиброзной мембраной. Аортальное кольцо очень маленькое, и восходящая аорта почти всегда гипопластична. Устья коронарных артерий нормального размера. Полость левого желудочка чрезвычайно мала и с толстыми стенками и иногда представляет собой только щелеподобную структуру, лежащую высоко в верхней части массы левого желудочка. Фиброэластоз эндокарда обнаруживается почти у половины больных, но только при наличии открытого митрального клапана. Кольцо митрального клапана маленькое, и митральный клапан, если он открыт, всегда гипопласти- чен. Атрезия митрального клапана наблюдается в 25% всех случаев. Правое предсердие увеличено и расширено, тогда как левое маленькое. Овальное окно обычно открыто. Дефект межпредсердной перегородки составляет около 10% случаев. При открытом овальном окне межпредсердное сообщение возникает вследствие выпадения или выпячивания клапана овального окна в правое предсердие.
Атрезия двустворчатого клапана (син.: атрезия левого венозного отверстия, атрезия митрачъного клапана) - левое предсердно-желудочковое отверстие закрыто фиброзной мембраной, покрытой эндокардом, левый желудочек гипоплазирован, объем его полости равен 2-3 см3, через дефект межжелудочковой перегородки левый желудочек сообщается с полостью правого. Аорта отходит от правого желудочка. Наиболее обычная форма атрезии сочетается с атрезией аорты, реже ей сопутствует открытый, но гипопластический аортальный клапан. Порок встречается в 2-4% случаев. Часто сопровождается коарктацией аорты или гипоплазией дуги аорты. Иногда сосуществуют другие пороки, такие, как корригированная транспозиция магистральных сосудов, стеноз или атрезия легочной артерии, или тотальный аномальный дренаж легочных вен. В более редких случаях атрезия митрального клапана может сопровождаться полной транспозицией магистральных сосудов (рис. 64).
1 - полость правого желудочка; 2 - полость левого желудочка; 3 - недоразвитая створка
двустворчатого клапана; 4 - край недоразвитой межжелудочковой перегородки
Атрезия клапана легочного ствола - крайне редко встречается в виде самостоятельной формы поражения, так как новорожденные быстро погибают. Частота - от 0,05% до 3,6%. Клапан легочного ствола артерии представляет собой сплошную фиброзную мембрану или диафрагму. На поверхности мембраны, обращенной к легочной артерии, располагаются три бороздки на более или менее разном расстоянии друг от друга, идущие от центра к периферии и образованные сросшимися краями створок клапана легочного ствола. Легочный ствол узкий. Уже всего он в проксимальном сегменте и становится относительно широким в его дистальной части, где он раздваивается на правую и левую главные легочные артерии. Почти всегда имеется открытый артериальный проток, который является единственным каналом, через который кровь может поступать в малый круг кровообращения. Часто правый желудочек и его воронка также недоразвиты. Как правило, атрезия клапана легочного ствола сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки.
Атрезия трехстворчатого клапана (син.: атрезия правого венозного отверстия) - отсутствует сообщение правого предсердия с правым желудочком, поскольку не сформированы ни отверстие, ни створки предсердно-желудочкового клапана (рис. 65, 66, 67). Зона фиброзного кольца полностью закрыта соединительнотканной мембраной, покрытой как со стороны предсердия, так и желудочка эндокардом. Так как атрезия клапана обычно сопровождается гипоплазией правого желудочка, то диаметр атретической мембраны меньше диаметра правого предсердно- желудочкового отверстия в норме. Из левого желудочка выходит аорта и, как правило, легочный ствол. Часто сочетается с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, гипоплазией правого желудочка и с атрезией легочного ствола. Правое предсердие при атрезии трехстворчатого клапана увеличено, стенка его гипертрофирована. Межпредсердное сообщение представлено либо открытым овальным окном, либо истинным дефектом межпредсердной перегородки. Миокард левого желудочка всегда гипертрофирован. Описаны 4 типа:
а)              тип I - атрезию правого венозного отверстия сопровождает обычное отхождение и расположение легочного ствола, и межже- лудочковый дефект значительных размеров;
б)              тип II - межжелудочкового сообщения нет, сопровождается атрезией легочного ствола, боталлов проток персистирует;
в)              тип III - характерна транспозиция аорты и легочного ствола, последний обычно сужен;
г)              тип IV - транспозиция аорты и легочного ствола, атрезия последнего, боталлов проток персистирует.
Рис. 66. Наиболее распространенные варианты атрезии трехстворчатого клапана (Белоконь Н. А., Подзолков В. П., 1990):
а - нормальное расположение магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки;
б              - нормальное расположение магистральных сосудов с открытым артериальным протоком без дефекта межжелудочковой перегородки; е - транспозиция магистральных сосудов, дефект межжелудочковой перегородки
Тип I              Тип              II
Тип
Рис. 67. Анатомические формы атрезии правого венозного отверстия (Вишневский А. А., Галанкин Н. К., 1962)
Клапан трехстворчатый «верхом сидящий» - редкий порок, обязательными компонентами которого являются дефект межжелудочковой перегородки и смещение правого фиброзного кольца и/или подклапанного аппарата в полость левого желудочка. Различают следующие анатомические формы порока: 1) полная форма - фиброзное кольцо и поддерживающий аппарат клапана «сидят верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки и со-
общаются с обоими желудочками; 2) аниуляриая форма кольцо трехстворчатого клапана находится в обоих желудочках; 3) периферическая форма периферический (хордаль- но-папиллярный) отдел клапана находится в обоих желудочках. Полость правого желудочка уменьшена за счет синусной части. Магистральные сосуды редко отходят нормально, чаще имеется их транспозиция. Особенности гемодинамики заключаются в том, что венозная кровь из правого предсердия через «верхом сидящий» клапан и дефект межжелудочковой перегородки поступает одновременно в оба желудочка, чем и объясняется артериальная гипоксемия. На уровне желудочков существует перекрестный сброс крови, часть крови из левого желудочка через дефект межжелудочковой перегородки поступает в правый желудочек и легочную артерию, что приводит к легочной гипертензии.
Впатта — Гольденберга синдром - четырехстворчатый аортальный клапан со смещением устья коронарной артерии над аортальным кольцом. Четыре полулунные створки могут быть одинакового размера, или же при трех створках равных размеров может быть четвертая рудиментарная створка.
Желудочек левый с двойным входом термин относится к сложному пороку, при котором оба атриовентрикулярных клапана открываются в морфологически левый желудочек. Правый желудочек маленький, имеется дефект межжелудочковой перегородки. Может быть транспозиция магистральных сосудов (обычно) или их положение нормальное, или они отходят от правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки соответствует сохранившемуся межжелудочковому отверстию; желудочки расположены один позади другого. Основное поражение в этом сложном пороке вызвано приостановкой развития сердечной петли на ранней стадии процесса развития (29-33±1 дней) при только частичном разделении атриовентрикулярного канала.
Недостаточность аортального кчапана врожденная - является одной из самых редких аномалий. Как правило, сочетается с другими врожденными пороками: клапанным и под- клапанным стенозами аорты, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки и фиброэластозом эндокарда. Недостаточность аортального клапана может сочетаться с аневризмой аортального синуса, быть следствием расширения восходящей аорты при идиопатических ее вариантах и синдроме Марфана. Выделяют несколько различных анатомических типов врожденной изолированной недостаточности аортального клапана:

1. врожденный двустворчатый аортальный клапан, в котором одна заслонка больше другой; при провисании большой заслонки в период диастолы возникает аортальная недостаточность; 2) одностворчатый клапан; 3) врожденная фенестрация аортальных заслонок, представленная одним или несколькими крошечными отверстиями в одной или более заслонках, иногда расположенных вблизи комиссур, аортальная недостаточность усиливается при разрыве фенестрации; 4) гипоплазия или дисплазия одной заслонки клапана, в результате две другие прилежащие заслонки остаются разделенными, что вызывает аортальную регургитацию.

Недостаточность кчапана легочного ствола врожденная - обусловлена врожденной структурной особенностью, наблюдается редко и составляет 0,2% всех врожденных пороков сердца. Выделяют полное и частичное отсутствие или гипоплазию заслонок легочного ствола. Аномалия редко бывает изолированной, обычно она сочетается с инфундибуляр- ным стенозом легочного ствола и дефектом межжелудочковой перегородки, может сопровождаться открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной перегородки, двойным отхождением сосудов от правого желудочка, синдромом Марфана. Одновременно имеются гипоплазия легочного кольца, аневризматическое расширение легочного ствола и легочных артерий. На месте заслонок может быть небольшой валикообразный выступ толщиной 1-2 мм, слегка утолщенный фиброзный валик с выступающими маленькими фиб
розными узелками или рудиментарные заслонки - гипопластичные с признаками синусов Вальсальвы; при этом рудиментарными могут быть все три заслонки; может отсутствовать одна заслонка, а две другие - быть рудиментарными или почти нормальными. Инфундибу- лярный стеноз представлен фиброзно-мышечным валиком, дефект межжелудочковой перегородки обычно высокий, большой, располагается ниже наджелудочкового гребня. Полость правого желудочка расширена, стенка его гипертрофирована.
Недостаточность митрального клапана врожденная — редко наблюдается как изолированный порок. В большинстве случаев эта недостаточность сопровождается друтими поражениями сердца, в сочетании с которыми она составляет комплекс пороков сердца. Различают несколько анатомических вариантов этого порока:
а)              прикрепление сухожильных нитей аномальное: короткие и толстые аномальные хорды прикреплены к заднелатеральной створке и связывают часть или всю створку с аномально низкорасположенной сосочковой мышцей или непосредственно со стенкой левого желудочка и иногда с кольцом митрального клапана. Вдоль края вовлеченной в дефект створки часто имеется дополнительная комиссура. Плотное прикрепление этой створки к стенке желудочка ограничивает подвижность створки и препятствует эффективному смыканию с противоположной нормальной створкой во время систолы желудочка;
б)              аркада митрального клапана аномальная: сухожильные нити короткие и плотные, и перемычка фиброзной ткани между двумя сосочковыми мышцами проходит через свободную сторону митрального клапана;
в)              расщепленная переднемедиальная створка: расщепление в центральной части переднемедиальной створки аналогично тому', которое наблюдается в открытом общем атриовентрикулярном канале. Сухожильные нити с краев расщепления внедряются в межжелудочковую перегородку. Если сухожильные нити короткие, они могут удерживать створку достаточно близко к межжелудочковой перегородке и вызывать аортальный стеноз;
г)              баллонирование створок: заднелатеральная створка выпячивается в левое предсердие во время систолы желудочка из-за излишне растянутой створки с длинными сухожильными нитями. Пораженный листок утолщен и ослаблен миксоматозной тканью стромы и куполообразно деформируется;
д)              гипоплазия одной из створок недоразвитие створки митрального клапана;
е)              устье митрального ктгаиана двойное: дополнительное отверстие обычно образуется в переднемедиальной створке. Сухожильные нити прикреплены к краям дефекта, а также к группе добавочных сосочковых мышц. Митральная регургитация возникает только при большом дополнительном отверстии. Почти в половине случаев эта аномалия является изолированной, в остальных случаях ей сопутствуют друтие дефекты сердца. Наиболее обычной сопутствующей аномалией является первичный дефект межпредсердной перегородки с расщепленной створкой митрального клапана (частично открытый общий атриовентрикулярный канал). Двойное устье митрального клапана может быть также образовано широкой перемычкой клапанной ткани, соединившей переднюю и заднюю створки и разделившей отверстие митрального клапана на два приблизительно одинаковых отверстия.
Отверстие предсердно-желудочковое общее (син.: отверстие атриовентрикулярное пер- систирующее, коммуникация преосероно-желуоочковая, канал преосероно-желуоочковый общий) - относительно большой дефект в верхней части межжелудочковой и нижней части межпредсердной перегородок (полная форма) или дефект первичной межпредсердной перегородки (неполная форма) (рис. 68, 69, 70). Обе формы часто сопровождаются
расщеплением или деформацией передней створки митрального клапана, который во всех случаях располагается ниже, чем в норме. Общий клапан имеет обычно 5 створок: переднюю, заднюю, левую и две правые. Обе формы встречаются не часто - от 1,55% до 4%. Формирование связано с отсутствием или недоразвитием эндокардиальных подушек на вентральной и дорсальной поверхностях атриовентрикулярного канала, вследствие чего перегородки предсердий и желудочков не могут соединиться, и в центре сердца возникает отверстие, допускающее смешение крови из всех четырех его камер. Часто наблюдаются сочетания с дефектом вторичной межпредсердной перегородки (53%), левой верхней полой веной (50%), клапанным стенозом легочной артерии (14%), аномальным дренажом легочных вен и системных вен (5%). Нередко наблюдаются также коарктация аорты, открытый артериальный проток, тетрада Фалло; отхождение обоих сосудов от правого же-
лудочка. Сопутствующие аномалии селезенки (аспления, полиспления) составляют примерно 25% случаев. Наиболее часто (в 40—60% случаев) имеет место синдром Дауна.
Отсутствие клапанов легочного ствола врожденное — диаметр устья сосуда нормальный, на месте заслонок имеется белесоватая складка эндотелия, выступающая на 1 мм в просвет легочного ствола по всей его окружности. Устье легочного ствола не сужено, его диаметр равен диаметру восходящей аорты. Выше клапанов легочный ствол резко расширен, его диаметр в 2-3 раза больше диаметра аорты. Заслонки клапана аорты, створки левого и правого венозных отверстий обычно развиты нормально.
Стеноз легочного ствола — изолированное сужение легочного ствола встречается в 2,5% случаев, в комбинации с другими пороками - в 14%, среди всех врожденных пороков сердца у новорожденных - в 8,9% наблюдений (рис. 71, 72, 73). Стеноз легочного ствола зависит от нарушения процесса эмбрионального деления первичного артериального ствола на легочный ствол и аорту (сдвиг перегородки артериального конуса вправо) или от внутриутробного эндокардита. Сужение может локализоваться в области правого артериального конуса (инфундибу- лярный стеноз), в клапанах (клапанный стеноз) или в самом легочном стволе. У детей диаметр стенозированного легочного ствола может достигать 1—2 мм. Встречается полное прекращение кровотока через легочный ствол. В последнем случае правый желудочек оказывается недоразвитым или вообще отсутствует. При сохранении проходимости легочного ствола
правый желудочек, наоборот, сильно гипертрофирован. Стенка Рис. 71. Стеноз легочного              ~              0
ствола (Дергачев И. С., I960) желудочка у детей достигает в толщину 12 мм. Границы
сердца расширены вправо. Вследствие гипертрофии стенки
Рис. 72. Различные формы сужения выходного тракта правого желудочка (Михайлов С. С., 1987):

1. - клапанный стеноз (7): гипоплазия и атрезия устья (2, 3): II - подклапанные сужения: высокое (-/), низкое (5, б), трубчатое (7), трубчатое с двойным ходом (S); III - сочетание клапанных сужений с подклапанными (9, 10); IV - сужение легочной артерии на протяжении; коарктация левой легочной артерии (11), атрезия левой легочной артерии (12)

правого желудочка и податливости грудной стенки у детей может образоваться большой сердечный горб. Сопровождается открытыми овальным окном и боталловым протоком, а нередко и порочным развитием трехстворчатого атриовентрикулярного клапана. При стенозах легочного ствола наблюдается резкое расширение вен в области корня легких и подплевральных венозных сетей, образующих частичное окольное кровообращение за счет анастомозов легочных сосудов с бронхиальными венами и венами средостения (система верхней полой вены). Самым характерным признаком сужения легочного ствола является цианоз (из-за чего и заболевание часто называют «синим» или «голубым» пороком):
а)              стеноз легочного ствола инфундибулярный
(син.: стеноз легочного ствола подклапанный, стеноз легочного конуса) - в артериальном кону се (воронке) формируется сужение до 0,2 см в диаметре, и над ним находится нередко соединительнотканная мембрана, имеющая узкую щель для циркуляции крови. В таких случаях имеется небольшое подклапанное пространство. Стенка правого желудочка гипертрофирована. Встречается в 80% случаев;
б)              стеноз легочного ствола клапанный (син.: стеноз легочного ствола единичный, стеноз легочного ствола изолированным) — сужено отверстие легочного ствола. Встречается в 20% случаев. Развитие клапанного стеноза как легочного ствола, так и аорты, связывают с нарушением развития эндокардиальных подушечек, из которых формируются не три заслонки клапанов, а одна общая диафрагма. Диафрагма выпячивается в легочный ствол, имеет центрально расположенное отверстие различных размеров. Размер клапанного отверстия обычно значительно меньше, чем ширина собственного легочного ствола. Диафрагма имеет три расходящиеся радиально бороздки от стенки ствола легочной артерии, образуя, таким образом, три неполных синуса Валь- сальвы. В небольшом числе случаев клапан двустворчатый или трехстворчатый, с неравномерными утолщениями и частичным слиянием комиссур. Клапанное кольцо также может быть сужено;
в)              стеноз легочного ствола надклапанный (син.: стеноз легочного ствола на протяжении, стеноз легочного ствола периферический) - сужение может проявляться в трех основных формах: 1) местное сужение или сжатие; 2) сегментарное, или удлиненное, сужение; 3) диффузное сужение, или гипоплазия, легочного ствола. Суженный сегмент сосуда состоит из фиброзного утолщения интимы с различной степенью утолщения мышечной оболочки, отчего стенка становится очень толстой, часто с расширенным тонкостенным и веноподобным сегментом дистальнее от него. Часто сочетается с врожденными пороками сердца: тетрадой Фалло, открытым артериальным протоком. Изолированные стенозы легочного ствола встречаются крайне редко.
Стеноз митрального клапана врожденный - очень редко является изолированным поражением; чаще всего он составляет часть синдрома гипоплазии левых отделов сердца. Известно несколько анатомических вариантов:
а)              препятствие на уровне клапана вследствие врожденной аномалии створок и сухожильных нитей;

1. «диафрагмапьный» тип: клапан уплощен и подвешен над отверстием митрального клапана в виде жесткой диафрагмы. Комиссуры отсутствуют или слабо сформированы; сухожильные нити и сосочковые мышцы короткие и сросшиеся;
2. «воронкообразный» тип: клапан имеет вид конуса или воронки, и его верхушка простирается в полость левого желудочка; края комиссур обычно сращены, сухожильные нити укорочены, спаяны и деформированы. Отверстие митрального клапана маленькое диаметр его от нескольких миллиметров до 1 см. При «диафрагмальном» типе оно обычно меньше, чем при «воронкообразном»;
3. дополнительная ткань митрального кпапана: большая, округлая серовато-белая масса дополнительной клапанной ткани, способная закупорить отверстие клапана, прикреплена к предсердной стороне задней латеральной створки митрального клапана;

б)              клапан митральный парашютный — нормальные створки и комиссуры тесно сближаются с помощью укороченных и спаянных сухожильных нитей, которые сходятся в одной точке (конвергируют) и внедряются в единственную крупную сосочковую мышцу. Иногда имеются две сосочковые мышцы, так близко расположенные друг к другу, что составляют как бы единую мышцу. Первичное отверстие митрального клапана уменьшается в размере в результате конвергенции сухожильных нитей, подвижность створок строго лимитируется и единственный доступ к левому желудочку обеспечивается через межхордальные щелевидные пространства;
в)              аркада митрального кпапана аномапьная — переднелатеральная и заднемедиальная сосочковые мышцы левого желудочка и переднемедиальная створка митрального клапана образую! вместе аркаду: перемычку фиброзной ткани, которая продолжается свободной стороной переднемедиальной створки митрального клапана между двумя сосочковыми мышцами. Сухожильные нити несколько утолщены и укорочены, так что сосочковые мышцы, в основном, являются прямым продолжением переднемедиальной створки митрального клапана;
г)              кольцо стенозирующее надклапанное — митральный клапан и поддерживающие его структуры анатомически нормальны, но опоясывающий валик соединительной ткани прикреплен к основанию створок митрального клапана с предсердной стороны и выбухает в отверстие.
Стеноз трехстворчатого клапана врожденный как изолированная аномалия встречается чрезвычайно редко. Основная патология заключается в недоразвитии правого желудочка, вследствие чего приточный отдел становится недостаточным. Правый желудочек в этом случае представляет собой маленькую камеру, но в остальном его анатомическая структура нормальна; отверстие трехстворчатого клапана значительно меньше, чем в норме. Прежде всего, это обусловлено маленьким кольцом, хотя иногда сам клапан тоже может явиться причиной маленького размера отверстия в этом случае створки трехстворчатого клапана утолщены, частично спаяны и связаны короткими толстыми сухожильными нитями. Устье легочного ствола может быть нормальным (по этой причине эта аномалия называется также «изолированной гипоплазией правого желудочка»). Наиболее часто стеноз трехстворчатого клапана сочетается с клапанным или подклапанным стенозом легочного ствола. Эта аномалия почти всегда сопровождается дефектом межпредсердной перегородки, дефектом межжелудочковой перегородки и открытым артериальным протоком.
Стеноз устья аорты (сии.: стеноз аортальный) - наблюдается в 5-10°о случаев; в 20°о стеноз аорты сочетается с другими пороками - открытым артериальным протоком, коаркта- цией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки, стенозом легочного ствола (рис. 74, 75). Сужение может располагаться в левом артериальном (аортальном) конусе
а- в виде песочных часов; б - гипопластическая форма; в - перепончатая форма; 1 - аорта;

2. - левая венечная артерия; 3 - левый желудочек; 4 - правый желудочек; 5 - правая венечная артерия

(инфундибулярный, или подклапанный стеноз), в области аортальных полулунных заслонок (клапанный стеноз) или выше клапанов (надклапанный стеноз). По А. И. Абрикосову, если сужение аорты сочетается с существованием открытого артериального протока, то имеется стеноз типа новорожденных, при закрытом артериальном протоке - стеноз типа взрослых. Стеноз аорты может достигать больших степеней - до 2-4 мм. Иногда встречается полное закрытие аорты:
а)              стеноз аорты клапанный — встречается наиболее часто, нередко изолированный, имеет место утолщение полулунных заслонок и сращение их в местах комис- сур. Фиброзное кольцо отверстия аорты может быть гипоплазировано и сужено.
Если сращены все 3 полулунные заслонки, то имеется узкое центральное отверстие, при срастании 2 створок (что встречается часто) отверстие располагается асимметрично. У взрослых участки сращения могут быть кальцифицированы;
б)              стеноз аорты подклапанный — обусловлен полулунным фиброзным кольцом (фиброзный тип) или выбуханием гипертрофированной базальной мышцы левого желудочка (мышечный тип). Фиброзная ткань может срастаться с заслонками;
в)              стеноз аорты надклапанный — образуется вследствие сужения самой восходящей
части аорты, из-за разрастания тканевых элементов средней и внутренней оболочек аорты. Выделяют 3 формы суправальвулярного аортального стеноза: 1) в виде песочных часов; 2) гипопластическую форму с равномерным сужением восходящей части аорты; 3) перепончатую форму с образованием фиброзной мембраны с небольшим отверстием.
Тоннель аорто-правожелудочковый - чрезвычайно редкая аномалия, ее считают аналогичной аорто-левожелудочковому тоннелю. Аортальное окно канала находится над синусом Вальсальвы, выше места отхождения коронарных артерий. Туннельный канал прокладывает свой путь в правый желудочек, образуя в последнем карман. Гемодинамически эта аномалия приводит к образованию сброса крови слева направо с аортальной регурги- тацией в правый желудочек.
Тоннель левожелудочково-аортальный - редкий врожденный порок, характеризующийся наличием тоннеля, выстланного эндотелием, между левым желудочком и аортой, сопровождающийся аортальной регургитацией (рис. 76). Аномальный канал возникает на различных уровнях в стенке выходного тракта левого желудочка, идет вдоль атриовентрикулярной перегородки, появляется у основания сердца, видимый снаружи, заканчивается непосредственно дистальнее устья правой коронарной артерии. Ширина его колеблется между 0,5 и 1,5 см. По форме канал представляет собой трубку или же имеет мешкообразное расширение. Устье канала характеризуется горизонтальным соединительнотканным гребешком, который отделяет нижнюю окружность устья от правого синуса Вальсальвы. Ход коронарных артерий нормальный. Наблюдалось сочетание этого порока с двустворчатым аортальным клапаном и со стенозом аортального клапана.