Нарушения уродинамики у детей с гидронефрозом. Основной причиной нарушения оттока мочи при гидронефрозе считается врожденное или приобретенное сужение лоханочно-мочеточникового сегмента. Структурные изменения стенки прилоханочного отдела мочеточника обнаружены у всех дет*й, оперированных по поводу гидронефроза Эти изменен и я уретеральных тканей варьировали от атро- фических до гипертрофических и склеротических (Ларионов ИЛ., 1996; Ческис А.Л. и др., 1996; Пугачев А.Г., Ларионов И.II., 2000).
ГТоьышение сопротивления этого участка мочевых путей независимо от его причины ведет к стойкой гиперфункции лоханки. Б связи с незначительными функциональными резервами в ней быстро наступает декомпенсация сократительной активности и включаются другие механизмы компенсации. Морфологические исследования показали, что при гидронефрозе гипертрофия мышечных элементов чашечек и лоханки сменяется их истончением и дезинтеграцией, что сопровождается дилатацией ЧЯС (ГГытель Ю. А., Лопаткин Н.А., 1970; Кудрявцев Ю.В., 1990-2000). В соответствии с этим при гидронефрозе находили изменения функционирования почечной лоханки двух типов (Kill F., 1973). Первый тип включал в себя повышение внутрилоханочного давления при увеличении частоты сокращений лоханки, это соответствовало периоду компенсации затруднения оттока мочи усилением сократительной активности лоханки. При втором варианте нарушений внутри- лохапочное давление было низким, сократительная активность лоханки также оказалась сниженной. Эти изменения отражали фазу декомпенсации Найдена четкая зависимость между длительностью существования гидронефроза и степенью угнетения сократительной активности почечной лоханки (Комарницкая М.М., 1989). Выявлено учащение импульсов электромиограммы лоханки при усиленном диурезе у больных с начальной стадией гидронефроза при нормальных значениях Енутрилохаьочного давления. При тяжелом гидронефрозе электрическая активность резко угнеталась и становилась хаотичной (Nestrom В et al., 1977).
В обеспечении адекватного транспорта мочи большое значение имеет согласованность сокращений почечной лоханки и мочеточника. При гидронефрозе происходит рассогласование этого процесса: гиперфункционирующая лоханка сокращается с большей частотой, чем нормально функционирующий мочеточник. В результате систола лоханки не совпадает с фазой расслабления лоханочно-мочеточникового сегмента и прилежащего отдела мочеточника, что еще больше затрудняет транспорт мочи (Борисов В.В. и др., 1985; Пугачев А.Г., Ларионов И.Н. идр., 1992; Park J.V. et al., 1998; Wen M., 1999). В тяжелых случаях гидронефроза наблюдали полную диссоциацию потенциалов действия в различных участках лоханки и мочеточника, что дало основание считать нарушение проведения электрического импульса одним из патогенетических факторов гидроьефроза (Nestrom В. et а!., 1977). При профилометрии лоханочно-мочеточникового сегмента у 70% детей с гидронефрозом выявляется повышен-
нос давление в области стриктуры с его снижением дистальнее места сужения (Ростовская В.В. и др., 2003).
Снижение давления в почечной лоханке в фазу декомпенсации обеспечивается резервными приспособите тьными механизмами, а именно снижением тонуса и дилатацией лоханки и чашечек, уменьшением клубочковой фильтрации, лоханочно-почечным, пиелове- нозным и пиелолимфатическим рефлюксом (Панкратов К.Д., 1992; Bratt C.G., 1982; MortcnsenJ. et al., 1983; Donkervoort T.K. et al, 1985). Все эти механизмы призваны предупредить повреждение паренхимы почки.
Большое значение имеет эластичность стенки лоханки. Так. при повышении потока мочи (диуретическая нагрузка, перфузия лоханки при тесте Whitaker) внутрилоханочное давление у детей с гидронефрозом превышает нормальные значений, даже если в состоянии функционального покоя оно было нормальным, но степень возрастания может быть различной (Bratt С.G., 1982; FichtncrJ. et al., 1994). При обструкции лоханочно-мочеточникового сегмента, но при хорошей податливости стенки лоханки, которая определяется соотношением объема лоханки и уровня внутрилоханочного давления, как правило, обнаруживается сохранная функция почки, тогда как при плохой податливости лоханки выявляют нарушения почечной функции разной выраженности (Mortensen J. et al., 1983; Bullock K.N, ct al, 1984). Считают, что податливость стенки почечной лоханки является важным фактором, определяющим степень повреждения почки при гидронефрозе ПС off S.A., 1985). В то же время ряд авторов указывают, что этот параметр не имеет существенного клинического значения в связи с вариабельностью и трудностями его определения (Mortensen J. et а!., 1983; Jones D.A. et al., 1987).
Выявлено, что у детей с гидронефрозом страдает не только чашечно-лоханочная система почки, но и сократительная активность мочеточника (Мудрая И.С., 2002). Появляется рассогласование электрической и сократительной активности мочеточника. Амплитуда сокращений стенки снижается, особенно в верхней трети мочеточника, частота сокращений и тонус мышечной стенки повышаются, У большинства детей сокращения становятся неритмичными, сократительные комплексы уширены и деформированы, что указывает на нарушение процесса распространения возбуждения я сокращения по мышечной стенке. Часто выявляются ретроградно распространяющиеся волны сокращения. После резекции стриктуры и восстановления нормального пассажа мочи качественные показатели транспортной функции мочеточника улучшаются.
Нарушения уродинамики у детей с пвйромышечной дисплазией (обструктивный мггауретер). Согласно современной классификации выделяют три стадии нейромышечной дисплазии мочеточника:

• I — ахалазия мочеточника;
• II стадия — мегауретер;
• III — уретерогидронефроз.

На I стадии выявляют изолированное расширение нижнего или среднего цистоида с резким снижением или полным отсутствием сократительной активности при этом функциональное состояние проксимальных отделов мочеточников практически не изменено, Во II стадии патологическому расширению подвергается уже весь мочеточник с тотальным подавлением его сократительной активности. III стадия сопровождается тотальным расширением всех верхних мочевых путей с утратой их сократительной активности (Лопаткин Н.А. и др., 1992). Разные варианты расширения мочеточника в большинстве руководств объединяют термином «мегауретер». Этот термин приобрел широкое значение и включает в себя как первичные, так и ьторичные варианты нарушения оттока мочи но мочеточнику, а также варианты с анатомическим сужением интрамурального отдела мочеточника и с «функциональной обструкцией», в том числе при пузырно-мочеточниковом рефлюксе (MelickW.K et al., I960; Hamilton S. et al., 1987; Bauer S,B. et al., 1998).
У многих детей причиной формирования мегауретера служит врожденная обструкция интрамурального отдела мочеточника, но довольно часто анатомического сужения не выявляется и обструкцию можно считать функциональной (Бабанин И.Л. идр., 1997). Полагают, что это связано с дефектом развития нервного и мышечного аппарата терминального отдела мочеточника. В литературе имеются сообщения о выявлении адинамичных расширенных сегментов среднего отдела мочеточника, не способных к активным сокращениям, которые были анатомически проходимы для зонда, что свидетельствовало о функциональных причинах нарушений уродинамики (Jayanthi V.R. et. al., 1995).
Характер и выраженность уродинамических расстройств при мегауретере определяются его причиной (анатомической или функциональной), возрастом ребенка и соответственно длительностью вовлечения в патологический процесс верхних мочевых путей. У детей с высоким потенциалом их роста нижний цистоид может долго компенсировать нарушенный отток мочи, защищая верхние отделы мочеточника и почечную лоханку, но при выраженном стенозе интрамурального отдела мочеточника компенсация не может быть бесконечной, и в патологический процесс вовлекаются вышележащие отделы.
Основным фактором, нарушающим уродинамику расширенного мочеточника, является его неспособность полностью смыкать стенки позади болюса мочи, в связи с чем исчезает пропульсивное действие волны сокращения и большая часть болюса, попавшего в расширенный сегмент мочеточника, забрасывается обратно (Bauer S B. et al., 1998). При тотальном расширении всего мочеточника активные сокращения его стенки становятся неэффективными и транспорт мочи осуществляется практически полностью в результате разницы гидростатического давления между верхними отделами мочеточника и давления раскрытия пузырно-мочеточникового соустья, что неблагоприятно действует на функциональное состояние почек (Kbng L.R. et al., 1998). В связи с недостаточным смыканием стенок при мегауретере транспорт мочи может быть неэффективным даже при сохранной электрической и двигательной активности мочеточника. Усиленно функционирующий гипертрофированный мега- уретер может показать повышенную сократительною активность с увеличением амплитуды и частоты сокращений стенки при сниженном тонусе мышечной оболочки (Мудрая И.С., 2002; Казанская И.Н. и др., 2005). Выявлено отсутствие колебаний внутримочеточниково- го давления при сохранной электрической активности стенки расширенного мочеточника и визуально выявляемых воли сокращений (Backlund L. et al., 1969; Kill F., 1973). Именно этот фактор является патофизиологическим обоснованием необходимости моделирования расширенного предиузырного отдела мочеточника для уменьшения диаметра его просвета при реконструктивных операциях у детей с невромышечной дисплазией (Лопаткин II.Л., Пугачев А.Г., 1990, 1999).
По мере прогрессирования заболевания наблюдают постепенное повышение диастолического и снижение систолического внутри- мочеточникового давления, урежение сокращений с увеличением их длительности (КучераЯ., 1963). По данным И.С. Мудрой (2002), удлиненные высокоамплитудные волны сокращений являются характерной особенностью мсгаурегера. Таких сокращений пс бывает при других урологических заболеваниях, связанных с нарушением уродинамики.
Другим не менее важным фактором, имеющим как этиологическое, так и патофизиологическое значение, является нарушение проведения электрического импульса в поврежденных отделах мочеточника (Карпенко В.С. идр., 1983; ShafikA.I. et al., 1996). Этиологическая роль этого фактора связана с дефектом формирования мышечного аппарата предпузырного и внутрипузырного отделов лючеточника. Выявленные диспластичсские изменения мышечной оболочки этих отделов в области пузырно-мочеточникового сегмента ответственны за аритмичность сокращений, изменение путей распространения, а следовательно, ш формы электрического сигнала, его длительности, что, несомненно, ухудшает условия транспорта мочи в этом отделе мочевых путей даже без анатомического препятствия. Есть мнение, что в нарушении электровозбудимости лейомиоцитов и проведения потенциала действия по мочеточнику важную роль играет метаболическая неполноценность лейомиоцитов с недостаточностью энергообеспечения основных метаболических процессов, поскольку терапия детей с нейромышечной дисплазией мичеточника препаратами метаболического и энергетического дейст вия улучшает сократительную активность мочеточника (Сабирзянова З.Р., 2004). Патофизиологическое значение нарушения проведения связано с увеличением значения этих расстройств при прогрессирующем расширении мочеточника и вовлечении в него вышележащих отделов. У детей с обструктивным мегауретсром резко снижена электрическая активность расширенного мочеточника с ее аритмией, особенно в предпузырном отделе, вплоть до «молчащей» элсктроуретерограм- мы. Распространенность нарушений электрофизиологических параметров при этом превышала протяженность визуальни измененных тканей (Пугачев А.Г. и др., 1971; Shafik АЛ. et al., 1998).
Важную роль патологических изменений нейромышечниго аппарата мочеточника в развитии обструктивного мегауретера подтверждают данные о резко сниженной способности фрагментов стенки мет ауретера реагировать сокращением на электрическую стимуляцию в стендовой установке (Кирпатовский В.И., 1999), Если сила сокращений нормальных мочеточников в ответ на раздражение составляла 187±58 мг/мм2, то для мегауретера этот показатель был равен всего 54±11 мг/мм2. Воздействие на стенку мочеточника избытком ионов калия приводит к сокращению всех мышечных элементов (калиевая контрактура), и сила этого сокращения пропорциональна мощности мышечной оболочки. Оказалось, что калиевая контрактура стенки мегауретера также значительно меньше, чем у нормального мочеточника, — 169±32мг/мм2 но сравнению с 617±205 мг/мм2 в норме. Резко сниженной оказалась также реакция на стимуляцию сокращений катехоламинами (адреналином и норадреналином), что указывало на нарушения в рецепторном аппарате лейомиоцитов.
Нарушения уродинамики у детей с мочекаменной болезнью. Нарушение уродинамики у детей с мочекаменной болезнью обусловлено: механическим препятствием в виде камня и функциональными изменениями в стенке лоханки и мочеточника, вызванными реактивным воспалительным процессом в стенке мочевых путей, а также мочевой инфекцией, обычно сопровождающей уролитиаз. В определенных случаях нарушение уродинамики верхних мочевых путей может быть первичным (фактором и предшествовать развитию нефро- или уретеролитиаза (Колесников Г.Ф. и др., 1988) Во всяком случае, уродинамический фактор несомненно связан с прогрессированием камнеобразования.
У детей с нефролитиазом обнаружили снижение электрической активности мочеточника (Пугачев А.Г., СтарчукН.И. и др., 1971), при этом механический фактор нарушения оттока мочи играет у этих детей незначительную роль, так как камни локализовались в ЧЛС. Это подтверждает относительную этиологическую самостоятельность снижения сократительной активности мочеточника при мочекаменной болезни.
При изучении уродинамических изменений у больных с односторонним уролитиазом О. Catalano etal. (1998) выявили, что на стороне расположения камня частота сокращений мочеточника была меньше, ритм перистальтики был нерегулярным, но давление в мочеточнике во время сокращения и в покое достоверно не отличалось от внут- римочеючникового давления на противоположной стороне. При стимуляции диуреза фуросемидом частота сокращений увеличивается одинаково с обеих сторон. Лишь у больных с почечной коликой найдены определенные различия: на стороне камня порции мочи, продвигаемые при каждом сокращении мочеточника, были меньше, а сами сокращения были более длительными и плавными.
При электрофизиологическом обследовании пациентов с камнями почек и мочеточников те или иные нарушения сократительной активности мочеточника выявляются постоянно (Мудрая И.С., 2002). Это снижение амплитуды сокращений (у некоторых больных на 80-90%), повышение тонуса стенки, аритмичность сокращений, деформация сократительных комплексов, появление ретроградных волн сокращений, забрасывающих мочу из нижележащих отдечов мочеточника в вышележащие вплоть до лоханки (мочеточниковолоханочный рефлюкс). Интересно, что при нерезко выраженных нарушениях у большинства больных (84%) регистрируется перистальтический тип распространения сокращения по мочеточнику, а у пациентов с выраженным снижением сократительной активности мочеточника преобладает цистоидный тип сокращений (86-91% больных),
Влияние инфравезикальной обструкции на уродинамику верхних мочевых путей у ряда детей с врожденной инфразезикалыюй обструкцией определяется расширением верхних мочевых путей вплоть до формирования гидронефроза с развитием почечной недостаточности. Сфинктерно-детрузорная диссинертия может приводить к развитию вторичного обструктивного мсгауретера, требующего реконструктивной операции (Гусейнов Е., 2001). При этом у этих детей в состоянии функционального покоя не обнаруживается повышения внутримочеточникового и внутрилоханочного давления. При заполнении мочевого пузыря давление в почечной лоханке значительно повышается, а при его опорожнении возвращается к нормальным значениям (Holden D. et al., 1988; Jones D.A. et al, 1988). Повышение давления в мочевом пузыре у 23,7% пациентов сопровождается учащением перистальтики мочеточника сопровождалось ростом давления в ЧЛС. У 76,3% пациентов ритм сокращений и внут- рилоханочное давление не меняются (Kazunoi. S., 1986).
Эти данные свидетельствуют, что функциональное состояние нижних мочевых путей может существенно влиять на адекватность отведения мочи от почек, причем имеется категория детей, у которых эта взаимосвязь особенно выражена. Возможно, это обусловлено функциональной неполноценностью мышечной оболочки нижнего сегмента мочеточника, которая не способна противостоять повышенному давлению в мочевом пузыре при пнфразезикальной обструкции.
Итак, только комплексное исследование позволяет объективно оценить степень нарушения уродинамических показателей у детей при различных патологических состояниях верхних мочевых путей. В специальных главах руководства дана их оценка с позиции выбора оптимального вида лечения.