Клиническая оценка.

1. Первые клинические проявления, как правило, появляются вскоре после рождения или в первые годы жизни, однако возможно начало первичного клеточного иммунодефицита и в более позднем возрасте.
2. Наличие иммунодефицита ассоциируется с полом ребенка, возрастом больного, применением живых вакцин и с подверженностью инфекционным заболеваниям.
3. Наиболее общим клиническим признаком дефицита клеточного иммунитета являются рецидивирующие тяжелые инфекции, но в отличие от нарушения гуморального иммунитета, это прежде всего оппортунистические инфекции, вирусные заболевания и микозы.
4. Чрезвычайно важным для диагностики клеточного иммунодефицита является указание в семейном анамнезе на наличие подобных заболеваний у мужчин.
5. При физическом обследовании больных с подозрениями на недостаточность клеточного иммунитета необходимо обращать внимание на следующие признаки: задержку в физическом и умственном развитии, потерю массы тела, увеличение или отсутствие лимфатических узлов, органомегалию, дерматиты, петехии, нарушения развития лицевого отдела черепа,пороки сердца, кандидоз слизистой оболочки полости рта, карликовость или низкий рост, утолщение концевых фаланг пальцев рук, атаксию, телеангиэктазию и, наконец, апатичность.

Специфическая лабораторная диагностика.

1. Необходим полный развернутый анализ крови с подсчетом абсолютного количества лимфоцитов и их морфологической оценкой.
2. Важным скрининговым методом для выявления дефектов клеточного иммунитета является постановка кожных тестов гиперчувствительности замедленного типа с recall-антигенами (очищенный туберкулин, Candida albicans, столбнячный и дифтерийный токсин, Trichophyton, протей, стрептококк).
3. Для адекватной оценки функции клеточного иммунитета и его количественных показателей необходимо иметь возрастные контроли.
4. При оценке клеточного иммунитета необходимо проводить, с одной стороны, подсчеты количества клеток иммунной системы с помощью' моноклональных антител, которые позволяют выявить поверх

ностные клеточные маркеры, получившие название кластеров диффе- ренцировки; а с другой стороны, — функциональные тесты для выявления функций Т-лимфоцитов — например реакцию пролиферации лимфоцитов в присутствии митогенов, антигенов и аллогенных клеток.

5. При обследовании больных с подозрением на дефицит клеточного иммунитета так же, как и при обследовании больных с подозрением на дефицит гуморального иммунитета, необходимо проводить обследование на ВИЧ-инфекцию.

Лечение больных с клеточным иммунодефицитом, восстановление клеточного иммунитета проводится только в специализированных центрах и зависит от типа клеточного иммунодефицита. В любом случае, все препараты крови, которые получают больные с подозрением на клеточный иммунодефицит, должны подвергнуться специальной обработке, с тем, чтобы они не содержали аллогенных лейкоцитов и вирусов.
Современные методы лечения больных с клеточным иммунодефицитом включают:

1. Пересадку HLA-идентичного костного мозга от сиблингов;
2. Пересадку HLA-гаплоидентичного костного мозга от родителей;
3. Пересадку костного мозга, лишенного Т-клеток;
4. Пересадку HLA-совместимого неродственного костного мозга;
5. Заместительную терапию ферментами, например при дефиците аденозиндезаминидазы;
6. Заместительную терапию стволовыми клетками, полученными из плацентарной крови;
7. Генную заместительную терапию.

Пересаживаемые донорские лимфоциты могут содержать либо только Т-клетки, либо Т-клетки вместе с В-клетками. Безусловно, это будет оказывать влияние на хроническое ведение больного. В некоторых случаях таким больным понадобится внутривенная заместительная терапия иммуноглобулинами, особенно при пересадке им только Т-лимфоцитов. Кроме того, больным с нарушениями клеточного иммунитета также показана комплексная антибиотикотерапия.
При наличии у больного клеточного иммунодефицита, так же как и в случае гуморального иммунодефицита, необходимо избегать введения живых вирусных вакцин.
В лечении больных с клеточным иммунодефицитом, не менее важным, чем при гуморальном иммунодефиците, являются образовательные программы для больных, а также генетическое консультирование для больного и его семьи.
В настоящее время пренатальный диагноз некоторых форм клеточного иммунодефицита рассматривается как; возможность предоставления информации родителям, которые могут принять ее во внимание и сделать свой выбор. Кроме того, сейчас существуют молекулярногенетические методы, позволяющие определить некоторые формы клеточного иммунодефицита.
Очень важно, чтобы врачи разных специальностей, у которых на приеме окажутся больные, и прежде всего дети, страдающие тяжелыми возвратными инфекциями, заподозрили у них возможность наличия поражения клеточного иммунитета. Такие дети должны быть проконсультированы у иммунолога-аллерголога, который обязан провести оценку иммунного статуса, применить специальные иммунологические и клинические тесты для выявления клеточного иммунитета и участвовать в лечении такого больного. Вследствие длительности лечения больных с клеточным иммунодефицитом и того, что даже после проведения пересадки костного мозга функция пересаженных лимфоцитов восстанавливается не сразу (иногда для этого требуется около двух лет) необходимо, чтобы в течение этого периода иммунолог-аллерголог постоянно наблюдал за такого рода больными. В этот период иммунолог-аллерголог должен общаться с врачом, который направил такого больного или который его наблюдает, для того, чтобы вовремя проконсультировать семейного или участкового врача, в том, какие мероприятия необходимо назначать больному с наличием клеточного иммунодефицита.
При некоторых обстоятельствах, так же как и в случаях гуморального иммунодефицита, для иммунолога-аллерголога и семейного врача также может понадобиться консультация специалистов по выявлению антигенов гистосовместимости, (например при пересадке костного мозга), а также по генной терапии, генетике, расстройствам метаболизма или специалистов из других областей медицины.