Наиболее распространенными причинами дисфункции печени у новорожденных являются вирусный гепатит, гипоксемия, шок, водянка плода, склероз после инсультов. Геморрагические проявления дисфункции печени требуют замещения дефицитных факторов свертывания крови СЗП или концентратами свертывающих факторов.
Дефицит витамина К («геморрагическая болезнь новорожденных»). Уровень витамина К-зависимых прокоагулянтов (факторы II, VII, IX, X) у новорожденных физиологически низок, и они функционально неполноценны при дефиците витамина К.
Двухгодичное проспективное клиническое исследование, проведенное недавно в Великобритании (цит. по Gibson, 1993), показало, что геморрагическая болезнь, связанная с дефицитом витамина К, встречается с частотой 1,62 случая на 100000 рождений. Сравнительная частота риска геморрагической болезни у новорожденных, не получавших витамин С в раннем постнатальном периоде или получавших его per os, и у тех, кто получал профилактику витамином К внутримышечно, составила 81,1 и 13,1 соответственно.
В настоящее время новорожденные получают сразу после родов водорастворимый препарат витамина К per os или подкожно (внутримышечное введение может вызывать гематомы), поэтому выраженные геморрагии нечасты (De Palma L., Luban N., 1990). Риск геморрагических осложнений, связанных с дефицитом витамина К, особенно велик у новорожденных с дисфункцией печени, обструкцией желчных путей, нарушениями питания; у новорожденных, находящихся исключительно на грудном вскармливании, у получавших анти- биотикотерапию (стерилизация в подвздошной кишке бактерий, способных синтезировать витамин К).
При наличии легкого кровотечения (кожные, желудочно-кишечные геморрагии на 2—4-й день жизни ребенка) уровень витамин К-зависимых факторов может быть повышен немедленным введением СЗП в дозе 10—15 мл/кг. Для профилактики тяжелых внутричерепных (внутрижелудочковые) геморрагий при позднем проявлении геморрагической болезни, связанной с дефицитом витамина К (обычно возникающее у новорожденных, находящихся исключительно на грудном вскармливании и не получавших витамин К), применять лечебные мероприятия следует сразу после родов.
Внутрижелудочковые геморрагии являются главной причиной смерти новорожденных низкого веса при рождении. Патогенез их пока не вполне ясен; предполагают комплексный механизм, включающий помимо дефицита витамина К незрелость и ломкость субэндотелия сосудов, снижение перфузии тканей мозга вследствие нарушения регуляции центрального кровообращения, повреждение эндотелия и гемостатические дефекты, прежде всего тромбоци- топения (De Palma L., Luban N., 1990; Gibson, 1993).
В нескольких исследованиях было показано, что профилактические трансфузии СЗП могут успешно применяться для предупреждения внутрижелудочковых геморрагий у недоношенных новорожденных (Beverly D. et al., 1985). Однако по данным других авторов, широкое использование трансфузий СЗП, напротив, повышает риск внутричерепных геморрагий у этих новорожденных. Не доказана и профилактическая эффективность переливаний СЗП при подготовке к оперативным вмешательствам или других факторах риска геморрагических осложнений.
Для предупреждения и лечения нарушений гемостаза у новорожденных применяют несколько препаратов плазмы, перечень которых и показания к их применению приведены в обзоре Andrew М. (1990):
Свежезамороженная плазма

1. Кровотечение у новорожденного с наследственным или приобретенным дефицитом фактора свертывания крови.
2. Начальная заместительная терапия при гомозиготном дефиците протеина С.
3. Заместительная терапия во время лечебных обменных трансфузий.
4. Как источник антитромбина III или плазминогена, когда используются антикоагулянты или тромболитическая терапия.
5. Как часть лечебных мероприятий при шоке.

Криопреципитат

1. Заместительная терапия у новорожденных с кровотечением, обусловленным гемофилией А, дефицитом фактора XIII или гипо-(дис-)-фибриногенемией.
2. Кровотечение у новорожденного с приобретенным нарушением гемостаза и дефицитом одного или нескольких факторов — фибриногена, фактора VIII, фактора Виллебранда или фактора XIII.
3. Для повышения взаимодействия тромбоцитов с сосудистой стенкой при наличии приобретенной дисфункции тромбоцитов.

Концентраты факторов свертывания крови

1. Кровотечение, активное или купированное, у больных с документированным дефицитом геморрагических факторов А и В.
2. Начальное лечение дефицита протеина С.

Внутривенный иммуноглобулин

1. При лечении аутоиммунной тромбоцитопении новорожденных.
2. При лечении новорожденных с сепсисом.

Альбумин

1. Коррекция гипоальбуминемии при наличии клинических показаний.
2. Коррекция гиповолемии, когда показана инфузия коллоидов.

Цель заместительной терапии — добиться «минимально необходимого гемостатического уровня» — достигается путем подбора дозы и частоты введения соответствующих препаратов плазмы. Объем любого применяемого препарата плазмы должен быть рассчитан в соответствии с весом тела новорожденного. При этом следует иметь в виду, что из-за малого общего объема крови у новорожденного с сердечно-легочными нарушениями очень велик риск перегрузки кровотока, особенно у недоношенных новорожденных с весом lt; 1500 г при наличии дистресс-синдрома. Следует учитывать также повышенный клиренс факторов свертывания вследствие ускоренного метаболизма у новорожденных или их повышенное потребление при наличии коагулопатии потребления. В этих случаях требуются большие дозы препаратов плазмы.
Заместительная терапия требует лабораторного мониторинга, что у новорожденных создает дополнительные трудности (ятрогенная кровопотеря) и необходимость использования только микрометодов.