Врожденное левожелудочково-правопредсердное сообщение в литературе описывается под различными названиями: двойное трикуспидальное отверстие, изолированный ДМЖП по типу пер- систирующего АВК. Термин «косой АВК» предложен А. А. Вишневским и Н. К. Таланкиным в 1962 г. Первое описание принадлежит J. Thurnam (1838) и В. Buhl (1857). Частота этого порока составляет менее 1 % всех ВПС по данным аутопсий.
В.              И. Бураковский и соавт. (1974), М. Robert и соавт. (1964) относят левожелудочково-правопредсердное сообщение к открытому АВК, так как порок является одним из вариантов дефекта
Рис. 29. Схема взаимоотношений мембранозной перегородки с атриовентрикулярными клапанами в норме (а) и при различных типах левожелудочково- пр авопредсердного сообщения (б).
1 — мембранозная перегородка; 2—ее атриовентрикулярная часть; 3 — ее межже- лудочковая часть; 4 — створка митрального клапана; 5              —
створка трикуспидального клапана.
атриовентрикулярной перегородки, включая аномалии атриовен- трикулярных клапанов. Однако не все авторы согласны с включением этого порока в структуру АВК.
Анатомия, классификация. Левожелудочково-правопредсерд- ное сообщение представляет собой один из вариантов дефектов атриовентрикулярной перегородки, под которой подразумевается атриовентрикулярная часть мембранозной межжелудочковой перегородки; в формировании последней принимают участие атриовентрикулярные эндокардиальные подушечки. В связи с тем что трикуспидальный клапан в норме расположен ниже уровня митрального, атриовентрикулярная перегородка отделяет левый желудочек от правого предсердия (рис. 29).
По характеру сообщения порок разделяется на две основные формы: с надклапанными и подклапанными (инфравальвулярны- ми) дефектами; возможны их сочетания. Надклапанные дефекты локализуются в атриовентрикулярной перегородке непосредственно над перегородочной створкой трикуспидального клапана. Под- клапанные дефекты косого канала обязательно сочетаются с отверстием в септальной створке трикуспидального клапана. Это может быть обусловлено четырьмя причинами: перфорацией, расщеплением, недоразвитием створки, расширением передней или задней комиссуры септальной створки. Митральный клапан и межпредсердная перегородка при этом сформированы правильно.
Дефект при подклапанном косом канале может быть: 1) передним — непосредственно в мембранозной части межжелудочковой перегородки под передней частью септальной створки; 2) центральным — в мембранозной части перегородки и прилежащей мышечной части перегородки под септальной створкой;

3. дефект типа общего атриовентрикулярного канала, занимающий основание межжелудочковой перегородки.

Почти в '/з случаев имеются сопутствующие ВПС: ДМПП, подклапанный стеноз аорты, двустворчатый аортальный клапан,
ДМЖП.
Гемодинамика. При всех формах левожелудочково-право- предсердного сообщения струя крови из левого желудочка непосредственно направлена в правое предсердие, что приводит к объемной перегрузке правого желудочка, расширению ствола легочной артерии. Высокая легочная гипертензия практически не развивается.
Клиника, диагностика. Клинические проявления при косом канале напоминают таковые при ДМПП (см. главу 5) с отчетливыми признаками большого сброса. При аускультации же выслушивается систолический шум ДМЖП, но максимум шума располагается вдоль правого края грудины.
На ЭКГ электрическая ось сердца расположена нормально или вертикально, реже отклонена влево и не бывает в «немом» секторе. Одним из характерных признаков является перегрузка правого предсердия (увеличение амплитуды зубца Ри и положительной фазы Pvi), особенно при инфравальвулярной форме. Атриовентрикулярная проводимость не изменена. У большинства больных имеются проявления неполной блокады правой ножки пучка Гиса (форма QRS в отведении Vi типа rsR'S', rSR' и др., т. е. признаки диастолической перегрузки правого желудочка), признаки гипертрофии правого и левого желудочков (преимущественно при инфравальвулярной форме). ФКГ не имеет диагностического значения.
На рентгенограмме при косом канале имеются признаки увеличения правого предсердия и обоих желудочков. Обращают на себя внимание признаки, характерные для ДМЖП, но со значительной правой атриомегалией.
На эхокардиограмме в двухмерном режиме видны ДМЖП, аномалии (расщепление) трехстворчатого клапана, левожелу- дочково-правопредсердное сообщение (рис. 30). В проекции 4 камер с верхушки видно сообщение между ЛЖ и ПП (на рис. 30 указано стрелкой), которое проходит над перегородочной створкой тк.
При катетеризации сердца увеличение давления в легочной артерии отмечается довольно редко. Повышение насыщения крови кислородом начинается с уровня правого предсердия из-за

Рис. 31. Левожелудочкови-правопредсердное сообщение. Левая вентрикулограмма.
прямого сброса артериальной крови в него из левого желудочка. При левой вентрикулографии четко выявляется поступление контрастного вещества непосредственно из левого желудочка в правое предсердие, симптом «гусиной шеи» отсутствует (рис. 31).
Дифференциальный диагноз косого канала следует проводить с ДМПП, ДМЖП, аномальным дренажем легочных вен, частично открытым АВК-
Течение, лечение. Больные с косым каналом имеют относительно благоприятный прогноз, могут доживать до взрослого возраста, однако всем им на том или ином этапе показано хирургическое лечение.
Показания к операции определяются жалобами больных на частые респираторные инфекции и ограничения в физических нагрузках, явлениями кардиомегалии, легочной гипертензии и нарушениями кровообращения. Крайне редко требуется операция в раннем детском возрасте. Оптимальным возрастом для оперативного лечения, очевидно, следует считать 6—10 лет. Коррекция порока заключается в закрытии (отдельными швами или заплатой) сообщения между левым желудочком и правым предсердием и пластической операции на трикуспидальном канале (ликвидация расщепления перегородочной створки или широкой комиссуральной поверхности). Поскольку порок редко осложняется легочной гипертензией, то хирургическое лечение сопро
вождается обычно низкой летальностью. Анализ отдаленных результатов свидетельствует о практически полном выздоровлении пациентов.