В современной номенклатуре нейродегенератив- ш.IX заболеваний в последние годы припято выделять (gt;еобую группу болезней, характеризующихся дегенера- II пей периферического двигательного нейрона-так на- п таемые болезни мотонейрона (motor neuron diseases) II eigh P., Ray-Chaudhuri К., 1994]. К данной категории
относятся, главным образом, боковой амиотрофический склероз (который в небольшом числе случаев может носить наследственно-семейный характер) и спинальные амиотрофии. В настоящем разделе основное внимание будет посвящено спинальным амиотрофиям - гетерогенной группе наследственных заболеваний нервной системы, связанных с поражением мотонейронов передних рогов спинного мозга и в некоторых случаях - ствола мозга, в результате чего развиваются денервационные атрофии и парезы соответствующих мышечных групп.