Врожденные пороки сердца — это группа разнообразных аномалий положения и морфологической (анатомической) структуры сердца и/или крупных сосудов, возникающих вследствие нарушения или незавершенности их формирования в антенатальный или, значительно реже, постлатальный период онтогенеза.
Врожденные пороки сердца (ВПС) встречаются у 0,8—1 % живорожденных. В течение первого года жизни умирают 70—80 % из них. В дальнейшем смертность уменьшается, но до репродуктивного возраста без хирургической коррекции доживают не более 10—15 % больных. Распространенность ВПС среди всех беременных составляет 0,15—0,2 %, увеличиваясь ежегодно. Эта закономерность наблюдается во всем мире. В Украине частота ВПС также существенным образом возрастает, причем темпы роста превышают таковые в других странах.
Чаще всего у беременных встречаются дефект межпредсердной перегородки (41 % по нашим данным), дефект межжелудочковой перегородки (24 %), стеноз легочной артерии (11,5 %), аортальный и субаортальный стеноз (6,5 %), открытый артериальный проток (6 %), тетрада Фалло (5,3 %), коарктации аоргы (Д %), другие пороки (2,7 %). Благодаря большим успехам детской кардиохирургии нескольких последних десятилетий, количество женшин с корригированными ВПС среди беременных теперь превышает количество неоперированных больных. При этом постоянно увеличивается не только их абсолютное число, но и перечень видов ВПС, по поводу которых проведена операция.
Клиническая классификация ВПС, приемлемая для практических целей в акушерской клинике, предусматривает выделение трех групп пороков в зависимости от объема легочного кровотока (малый круг кровообращения) по сравнению с объемом кровотока в большом круге.
Пороки с увеличенным легочным коовотоком (гиперволемией малого круга) — открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, общий атриовентрикулярный канал.
Пороки со сниженным легочным кровотоком (гиповолемией малого круга) — тетрада Фалло, триада Фалло.
Пороки с одинаковым объемом кровотока в малом и большом круге кровообращения — аортальные стенозы, коарктация аорты, стеноз легочной артерии.
Дополнительно выделяют под глуп пы «с цианозом» или «без цианоза», что принципиально важно в клиническом аспекте
Диагностика ВПС у беременных основана на неинвазивных методах: ЭКГ, ЭхоКГ, допплерЭхоКГ, желательно с цветным картированием, решт енография (лучше после 12 нед и с обязательной зашитой брюшной полости). Катетеризацию сердца и ангиокардиографию обычно не проводят, поэтому во время беременности решающее значение имеет квалифицированное допплеровское ультразвуковое исследование.
Беременность и роды ухудшают состояние болышгх с ВПС, что проявляется прогрессированием СН (повышением функционального класса), появлением аритмий, изредка тромбоэмболиями, инфекционным эндокардитом. Отрицательным фактором, приводящим к ухудшению состояния больных, является присущий беременности железодефицит, тем более анемия.
При пороках сердца с цианозом и при синдроме Эйзенменгера существует реальная угроза материнской смерти Большую опасность в связи с возможностью расслоения аневризмы аорты и дальнейшего ее разрыва во время беременности определяет синдром Марфана.
ВПС утяжеляют течение беременности, родов и послеродового периода. Частота невынашивания, преэклампсии, патологии родовой деятельности, кровотечений, послеродовых тпойно-воспалительных заболеваний у женщин с ВПС. выше, чем у здоровых. Преэклампсия, рано развивающаяся и приобретающая тяжелую степень, является наиболее частым осложнением беременности у женщин с коарктацией аорты.
При большинстве нецианотичных ВПС плод развивается вполне нормально. Развитие гипоксии и ее степень, как и у других кардиологических больных, определяется налипнем и стадией СН. У беременных с цианотическими пороками и синдромом Эйзенменгера часто развиваются плацентарная недостаточность и задержка роста плода. У таких больных перинатальная смертность в 2,5—3 раза превышает популяционную.
У женщин, которым своевременно была проведена радикальная коррекция ВПС, и у которых сохраняется хороший результат операции (отсутствуют отдаленные 30 послеоперационных осложнений), беременность и роды протекают благоприятно, плод развивается нормально, результаты беременности не отличаются от популяционных.
Подготовка к беременности предусматривает хирургическую коррекцию порока сердца (если операция показана и возможна), санацию очагов хронической инфекции, медикаментозное лечение СП, нарушений сердечного ритма, нормализацию функций других органов и систем, специальную ЛФК и дозированные физические чшрузки (с целью повышения стрессоустойчивости, улучшения физической выносливости больной, адаптации к предстоящей нагрузке).
Противопоказаниями к вынашиванию беременности при ВПС являются:

• СН ПА стадии и выше;
• Ill и IV ФК;
• легочная гипертензия II ст. и выше (давление в легочной артерии более

50 мм рт. ст.);

• цианоз;
• значительная гипертрофия, перегрузка отделов сердца;
• значительное увеличение размеров сердца;
• аневризма аорты;
• наличие коронарной патологии;
• тяжелые (гемодинамически значимые) нарушения ритма;
• вторичный инфекционный эндокардит;
• тяжелые последствия перенесенных тромбоэмболий.

Наличие одного или нескольких из этих клинических синдромов или признаков обусловливает необходимость предлагать женщине искусственное прерывание беременности до 12 нед.
Показания к позднему прерыванию беременности (до 22 нед.) при ВПС:

• нарастающая декомпенсация кровообращения при неэффективности

адекватной интенсивной терапии;

• легочная гипертензия крайней степени (давление в легочной артерии превышает системное — синдром Эйзенменгера);
• цианоз (любые «синие» пороки);
• расслаивающая аневризма аорты (синдром Марфана).

Метод позднего прерывания беременности в каждом случае должен определяться индивидуально, исходя из характера основного заболевания, то есть самих показаний. К кесаревому сечению в малом сроке следует прибегать лишь в том случае, если к этому вынуждает патология мат ери (аневризма аооты, коарктация аорты) или акушерская ситуация (предлежа]те птаценты и др.). В подавляющем большинстве случаев прерывание беременности в сроке до 22 нед. (масса тела плода менее 500 г) следует проводить путем возбуждения сократительной деятельности матки (чаще всего, путем интраамниального введения), то есть индукции" выкидыша на позднем сроке.
Срок родоразрешения при ВПС определяют с учетом состояния больной и акушерской ситуации. Во всех случаях, когда состояние больной стабильно, когда сама беременность (физиологическая гиперволемия, повышенный сердечный выброс) или вызванные ею осложнения (преэклампсия) не угрожают непосредственно жизни женщины, следует стремиться пролонгировать беременность до физиологического срока родов. Досрочное родоразрешение показано при нарастании декомпенсации, гипоксемии, тяжелой преэклампсии, которые не поддаются адекватной интенсивной терапии. Острые осложнения (тромбоэмболия церебральных сосудов, огек легких, легочное кровотечение, острое нарушение сердечного ритма с СИ. инфаркт миокарда и др.) и чрезвычайно тяжелое состояние беременной не только не являются показаниями к экстренному родоразрешению, но и должны рассматриваться как противопоказание к нему. Лишь после интенсивного лечения в условиях специализированного аку шерского стационара и стабилизации состояния беременной можно решать вопрос о сроке и способе родоразрешения.
Плановое кесарево сечение у больных с ВПС показано при:

• коарктации аорты;
• аневризме аорты (синдром Марфана и др.);
• наличии показаний к укорочению/выключению потуг (см. ниже) и неблагоприятной акушерской ситуации (тазовое предлежание плода, анатомически узкий таз) или выраженной задержке роста плода;
• необходимости скорейшего родоразре/пения (прогрессирование СН при неэффективности лечения).

Ведение родов через естественные родовые пути с укорочением или выключением потуг с помощью акушерских щипцов показано при:

• СН ПА стадии и выше;
• Ill и ГУ ФК (в конце беременности);
• легочной гипертензии у стадии и выше;
• всех «синих» пороках;
• резких стенозах легочной артерии и аорты;
• субаортальном стенозе;
• пороках с гиперволемией малого круга, сопровождающихся выраженной гипертрофией, перегрузкой одного или обоих желудочков.

В остальных случаях роды следует проводить консервативно под наблюдением кардиолота и с тщательным обезболиванием родовой деятельности. При этом показания к наложению щипцов могут возникнуть непосредственно во время родов (ухудшение общего состояния роженицы, любые острые осложнения со стороны сердечно-сосудистой системы). Тем не менее, подавляющее большинство больных, которые к началу родов не имели противопоказаний к консервативному родоразрешению, рожают самостоятельно.
Медикаментозное и немедикаментозное лечение В ПС во время бере менности имеет сугубо симптоматический характер и направлено на компенсацию гемодинамики, нормализацию сердечного ритма, улучшение микроциркуляции и реологических свойств крови, уменьшение гипоксемии, предупреждение железоде- фицита и витаминной недостаточности (см. соответствующие разделы). Важное значение имеет профилактика акушерских осложнений, особенно преэклампсии.
Хирургическое лечение ВПС во время беременности — очень важный и перспективный компонент тактики ведения таких больных. С помощью современных малоинвазивных методик рентгенэндоваскулярной баллонной дилатации у беременных в плановом порядке корригируются клапанный стеноз легочной артерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты. Кроме того, плановому хирургическому лечению во время беременности подлежит открытый артериальный проток, врожденная полная атриовентрикулярная блокада. При наличии срочных ноказаний проводятся другие, более сложные кардиохирургические вмешательства.
Оптимальным сроком для таких операций является период от 16 до 26 нед беременности. Обязательно в пред- и нослеоперационный периоды проводят профилактику самопроизвольного прерывания беременности (прогестерон 2,5 % 1 мл внутримышечно каждый день, витамин Е 200 мг/сут).