Хроническое симметричное заболевание трех пар слюнных и пары слезных желез получило название болезни Микулича, по имени описавшего ее в 1892 г. автора.
В настоящее время большинство авторов связывает болезнь Микулича с разрастанием лимфоидной ткани с большим клеточным полиморфизмом, частично за счет одновременной пролиферации соединительнотканных элементов, что придает разрастанию сходство с грануляционной тканью. Учитывая данные изменения в железах, Heineke (1913) предложил различать 2 типа болезни Микулича: 1) симметричный лимфоматоз и 2) симметричный гранулематоз. Этому основному подразделению болезни Микулича отдают предпочтение многие авторы,
признавая, таким образом, что болезнь Микулича представляет собой проявление заболевания крови, относясь к лейкозам — к хроническому лимфоматозу (лейкемия) или алейкемическому лимфаденозу (псевдолейкемия), или же к гранулематозу. За последнее время появилось мнение, что болезнь Микулича следует относить к группе коллагенозов (А. И. Пачес, 1964). Болезнь характеризуется симметричным увеличением слезных и слюнных желез, наиболее выражено увеличение слезных и околоушных желез, кожные покровы в цвете не изменены. при пальпации- определяются плотные, увеличенные, бугристые й Болезненные железы. Из-за увеличения слезных желез верхние веки опущены, вследствие чего глазные щели сужены. Боли чаще отсутствуют, и больных поначалу беспокоит косметическая сторона, но со временем нарастает чувство сухости во рту, что часто является причиной обращения к врачам. В начальные периоды заболевания из выводных протоков слюнных желез выделяется чиатая слюна—в более поздние периоды выделение слюны резко снижается. Иногда больные отмечают зуд кожи, увеличение подмышечных и паховых лимфатических узлов. Могут увеличиваться и мелкие слюнные железы в полости рта.
Литературные сведения, о сиалографической картине болезни Микулича чрезвычайно скудны и разноречивы.
В начальной стадии на сиалограммах отсутствует только заполнение мелких протоков долек, вследствие сдавления их массой лимфоидной ткани. Протоки I—II порядков в этой стадии заболевания остаются нормальными. При усиливающемся разрастании лимфоидной ткани с атрофией железы и образованием фиброза появляются крупные полости овальной формы. В последней фазе наблюдается характерная сиалографическая картина, когда околоушная железа представляет скопление более или менее крупных полостей в виде гроздьев винограда.
Лечение болезни Микулича заключается в применении лучевой терапии, которая при ограниченных формах лимфаденоза дает положительные результаты (рис. 10). При далеко зашедшем процессе лучевая терапия эффекта не дает. Хорошие результаты иногда наблюдаются при применении препаратов мышьяка, применяют также бензол и уретан.
К системным заболеваниям слюнных желез относится синдром, подробно описанный в 1933 г. шведским офтальмологом Шёгреном (Sjogren) и получивший название по его имени. Однако аналогичное заболевание наблюдали и о нем сообщали Gougerot (1925) и Houver

| Рис. 10. Больная X. Болезнь Микулича. а —до лечения; б —после первого курса лучевой терапии.
(1932), поэтому данное заболевание некоторыми авторами называется синдромом Гужеро — Гувера — Шёгрена. В отечественной литературе, как отмечает В. В. Та- реев (1953), подобный синдром описал В. Е. Предтечен- ский, и поэтому М. М. Шихов и В. В. Оржешковский (1961) предлагают данное заболевание называть синдромом Предтеченского — Шёгрена.
Основными жалобами при синдроме Шёгрена являются: резко выраженная сухость во рту и глазах, больные «плачут без слез», периодическое припухание околоушных желез, деформация и боли в мелких суставах. Заболевание наблюдается главным образом у женщин
в кламактерическом или преклимактерическом периоде (И. Ф. Ромачева и Е. А. Саксонова, 1959; В. Л. Смелова, 1963, и др.)- И. П. Лернер и Е. С. Брусиловский (1960) указывают, что по сводной статистике данным синдромом в 94% страдали женщины. Мы наблюдали 18 боль-

Рис. 11. Больной с синдромом Шёгрена.
а — ксеростомия; б —деформирующий полиартрит мелких суставов.
ных с классическими признаками синдрома Шёгрена, из них только один был мужчина (рис. 11). Все больные, кроме двух, были старше 50 лет.
При описании синдрома Шёгрена обычно упоминают о классической триаде — сухой кератоконъюнктивит,
ксеростомия и хронический полиартрит. Однако следует "отметить значительную вариабельность клинической картины этого синдрома. Системное поражение слезных и сланных желез, при наличии хронического полиартрита, сопровождается также назофарингитом, ларингитом, понижением секреции желез желудочно-кишечного тракта. Снижение функции потовых и сальных желез приводит к сухости кожи. Наблюдается также выпадение волос, деформация и ломкость ногтей. Редко поражается слизистая оболочка бронхов, уретры, вульвы, влагалища, прямой кишки.
В отношении этиологии и патогенеза данного заболевания единого мнения нет. С. И. Тальковский и
С.              Н. Троицкая (1945) высказывают предположение об эндокринной природе синдрома, учитывая, что заболевание чаще наблюдается у женщин в период климакса. Ряд авторов (О. Б. Ченцова, 1957; И. П. Лернер и Е. С. Брусиловский, 1960, и др.) включает синдром в коллагеновые болезни. Л. М. Машкиллейсон (1964) указывает, что в этиологии синдрома Шёгрена существенную роль играет дефицит витамина А.
В диагностике синдрома Шёгрена большое значение имеет правильно собранный анамнез с учетом выяснения обращаемости больных к врачам разных специальностей и по какому поводу. При беседе с больными мы неоднократно выясняли, что они лечились у какого-либо специалиста по поводу одного из признаков синдрома или одновременно у двух врачей, но каждым из них ставился изолированный диагноз, без учета их объединения в синдром.
Патологоанатомические изменения в железах при синдроме Шёгрена описаны немногими авторами. Rehr- mann и Kober (1965) подчеркивают характерность интерстициального хронического воспаления с лимфоцитарной инфильтрацией. Л. Сазама (1971) указывает на атрофию ацинусов железы с резко выраженной лимфоцитарной инфильтрацией вокруг и наличием пролиферации эпителия выводных протоков. Heusler (1961), приводя описание патологоанатомических изменений у женщин 60 лет с наличием синдрома Шёгрена, отмечает, кроме изменений в слюнных железах воспалительного характера, также и элементы бластоматозного роста. Это мы также наблюдали у одной больной при исследовании удаленной околоушной железы.
Рекомендации по лечению синдрома Шёгрена весьма разнообразны, при этом многие авторы отмечают значи? тельные трудности в лечении этого заболевания и часто отсутствие желаемого эффекта. А. А. Симонов (1963), И. И. Макаренко (1963) и др. наблюдали улучшение при терапии кортикостероидами и витаминами. Однако применение АКТГ, кортизона, как указывают многие авторы (Л. Сазима, 1971), дает только кратковременный эффект.
В работах Л. К- Хахалкиной (1964, 1966), И. Ф. Ро- мачевой и Л. К. Хахалкиной (1965) отмечается улучшение при синдроме Шёгрена от применения гальванизации и новокаиновых блокад. Помимо блокад и гальванизации, Г. А. Васильев с соавт. (1969) успешно применяют галантамин в виде инъекций 0,5% раствора или введение этого препарата электрофорезом. Хирургическое лечение синдрома Шёгрена применил Самаза (1971).
Rehmann и КоЬег (1965) у одной больной с синдромом Шёгрена из-за частых воспалений произвели удаление околоушных желез. Мы также у трех больных удалили наиболее пораженные околоушные железы с сохранением ветвей лицевого нерва.