Опухоли яичек у детей составляют около ’Д всех опухолевых заболеваний и чаще диагностируются в возрасте до 3 лет. В 95% случаев наблюдаются тератомы.
Яичко состоит из множества оболочек, которые образованы различными тканями. Из каждой представленной ткани могут возникать опухоли. Вследствие этого все опухоли яичка разделяют на гер- миногенные опухоли, опухоли гонадной стромы и другие опухоли Наиболее часто встречаются герминогенные опухоли (семинома, эмбриональная карцинома, хориокарцинома, опухоль желточного мешка, тератома, смешанные опухоли), которые образуются из сперма льного эпителия.
Этиология и патогенез. Одним из важнейших этиологических факторов развития опухоли у детей яв ляется крипторхизм. При этой аномалии риск возникновения рака практически всех гистологических типов повышается в 11-14 раз. Однако объяснить крипторхиз- мом возникновение всех опухолей яичка невозможно, поскольку, по данным многих урологов, лишь у 3-11% больных опухоль развилась в иеопустившемся яичке. В то же время риск малигнизации достаточно велик (Giwercman A. et al., 1987; Benson R et al., 1991; и др.).
В настоящее время основную роль в развитии рака яичка отводят влиянию эстрогенов на внутриутробное развитие ткани яичка. Установлено, что если во время беременности, особенно в первые 2 мес, женщина принимала эстрогены, то риск развития рака яичка у сына повышается в 2-5 раз. Поскольку опущение яичка также находится под гормональным контролем и избыток эстрогенов может ого нарушить, можно предположить, что увеличение частоты рака яичка при крипторхизме также связано с эстрогенами. Во внутриутробном развитии при повышении уровня «свободного» эстрогена происходят начальные изменения в виде ускоренной и неправильной дифференцировки герминативных клеток-предшественниц. Таким образом, в яичках создается пул ненормально дифференцированных клеток. В детском возрасте они находятся в состоянии покоя. Однако в пубертатном периоде из-за резкого всплеска гормональной активности патологический процесс дифференцировки клеток может продолжиться, возможен неконтролируемый рост i ерминативных клеток, способствующий развитию рака.
В цитогенетических исследованиях выявлены изменения в герминативных клетках, приводящие к развитию и прогрессированию рака яичка. Установлено угнетение активности генов-супрессоров опухолевого роста 12q 13, 12q22, 5ql5. Важное значение отведено амплификации хромосомы 12q, ведущей к чрезмерной экспрессии цик- липа D2, который является регулятором клеточного цикла и обладает онкогенным потенциалом. Среди других факторов, связанных с повышением риска развития рака яичка, отмечают наследственность и травмы яичка.
Классификация Согласно гистологической классификации опухоли яичка разделяют на герминативные (герминогенные) и нсгер- минативные (негерминогенные). Герминогенные опухоли яичка — наиболее частый вариант злокачественной опухоли у мальчиков и мужчин в возрасте от 10 до 35 лет, Высокая чувствительность этих
Таблица ТО
Гистолотчсская классификация герминативных опухолей яичка

Опухоли одного гистологического типа	Опухоли более чем одного гистологического типа
Семинома	Эмбриональная карцинома и тератома (с семиномой или без нее)
Эмбриональная карцинома	Эмбриональная карцинома и опухоль желточного мешка (с семиномой или без нее)
Тератома	Эмбриональная карцинома и семинома
Хориокарцинома	Опухоль желточного мешка и тератома (с семиномой или без нее)
Опухоль желточного мешка	Хориокарцинома и любые другие элементы

опухолей к современным противоопухолевым препаратам позволяет излечивать более 80% больных даже при отдаленных метастазах.
Герминативные опухоли в свою очередь подразделяют на опухоли одного гистологического типа и опухоли более чем одного гистологического типа.
Наиболее частым гистологическим типом опухолей яичка является семинома, она состав аяет 25-60% всех новообразований яичка. При этом к моменту диагностики около 10% больных с семиномой уже имеют метастазы.
Несеминомные опухоли яичка часто входят в состав смешанных опухолей Эмбриональная карцинома — наиболее частая несеми- номная опухоль. К моменту диагностики у У3 больных имеются метастазы. Значительно реже встречаются опухоли желточного мешка, главным образом у мальчиков первых 2 лет. Тератома чаще диагностируется у детей старшего возраста и юношей, обычно имеет доброкачественное течение. Герминативные опухоли яичек склонны к метастазированию. Риск раннего ме гастазирования наименьший при тератоме и наибольший при хориокарциноме.
К негерминативным опухолям яичка относятся главным образом новообразования, развивающиеся из стромы полового тяжа. Среди них выделяют хорошо дифференцируемые, смешанные и недифференцируемые опухоли. К первым относят опухоли из клеток Лейдига, опухоли из клеток Ссртоли и гранулезоклеточные опухоли.
Герммногенные опухоли у подростков состоят из семииомных и/ или несеминпмных компонентов. Предшественник, CIS, всегда обнаруживается в паренхиме яичка. Карцинома in silu (CIS) и семинома обычно гипертриплоидны, а несеминомные опухоли гипотриплоид- ны. Семинома и несеминома — злокачественные опухоли, даже если несеминома полностью состоит из клеток зрелой тератомы.
В 1995 г. International Germ Cell Cancer Collaborative Group (IGCCCG) предложена классификация, разделяющая герминоген- ные опухоли по прогностическим группам, которая в настоящее время является общепризнанной.
Клиническая картина. Основными симптомами опухоли яичка у детей являются увеличение и уплотнение яичка при пальпации и чувство тяжести в мошонке. У 70-90% бочьных это ранние симптомы. Боль бывает не всегда, приблизительно в 1Д случаев. Одними из ранних симптомов опухоли яичек могут быть гинекомастия и обнаружение плотного узла при пальпации яичка. Часто одновременно развивается гидроцеле или гематоцеле. У 15% больных первичная
Таблица 31

Прогноз	Несемикомные герминогенные опухоли	Семиномы
Хороший	Уровень АФП в сыворотке крови lt;1000 нг/'мл Уровень ХГ в сыворотке крови lt;5000 мме/мл Уровень ЛДГ в сыворотке крови lt;675 Ед/л Отсутствие внегонадной опухоли средостения Отсутствие метастазов в печень, кости,головной мозг	Отсутствие метастазов в печень, кости, головной мозг
Умеренный	Уровень ЛФП в сыворотке крови от 1000 до 10 000 нг/мл Уровень ХГ в сыворотке крови от 5000 мме/мл до 50 000 мме/мл Уровень ЛДГ в сыворотке крови от 675 до 4500 Ед/л Отсутствие внегонадной опухоли средостения Отсутствие метастазов в печень, кости,головной мозг	Метастазы в печень, кости,головной мозг
Плохой	Уровень АФП в сыворотке крови выше 10 000 нг/мл Уровень XII в сыворотке крови выше 50 000 мме/мл Уровень ЛДГ в сыворотке крови выше 4500 ЕД/л Внсгонадиая опухоль средостения Метастазы в печеиь, кости головной мозг

опухоль яичка остается бессимптомной, первые проявления заболевания у них связаны с метастатическим поражением. Увеличение забрюшииных лимфатических узлов вызывает боли в животе, спине, нарушение венозного оттока из нижних конечностей вследствие сдавления нижней полой вены. При метастазах в легких клиническая картина сходна с таковой при хроническом бронхите. Типичным симптомом является кашель.
Атипичные симптомы опухоли яичка могут наблюдаться при эктопии и крипторхизме. При этом клиническая картина может быть сходна с острой кишечной непроходимостью, острым аппендицитом или новообразованиями органов брюшной полости.
Диагностика. Выявление уплотнения или увеличения при пальпации яичка позволяет заподозрить новообразование. Важное значение придают определению сывороточных опухолевых маркеров — человеческого хорионического гонадотропина (ЧХГ), алъфа-фето- протеина (АПФ) и лактатдегидрогеназы (ЛДГ). При определении ЧХГ могут быть ложноположительные результаты, поскольку имеется перекрестная реакция между ЧХГ и лютеинизирующим гормоном. Повышение уровня ЧХГ выявляется у всех больных хориокарцино- мой, у 60% больных при эмбриональной карциноме, у 25% пациентов с опухолями желточного мешка и только у 10% с семиномой. Повышение уровня АИФ выявляется у 70% больных с эмбриональной карциномой и у 75% больных с опухолями желточного мешка, но отсутствует при хориокарциноме и семиноме.
УЗИ яичка используют для дифференциальной диагностики опухолей яичка и других заболеваний, например, эпидидимита. Точност] УЗИ при опухолях яичка весьма высока и достигает 90%.
При реактивном гидроцеле или гематецсле, которое не позволяет произвести пальпацию яичка, делают пункцию этих образований и направляют пунктат на цитологическое исследование.
После выявления первичной опухоли необходимо определить стадию процесса (поражения лимфатических узлов и отдаленные метастазы). Регионарными лимфатическими узлами для яичка являются парааорта льные и ларакавальные. Иногда удается пальпировать увеличенные пораженные надключичные и шейные лимфатические узлы.
Наиболее точным методом определения лимфатических узлов главным образом забрюшинных, остается компьютерная томография. Она дает информацию для правильного лечения больных с раком яичка. Однако у 25-30% больных с опухолью яичка и отсутствием поражения лимфатических узлов при компьютерной томографии при морфологическом исследовании в них обнаруживаются микроскопические метастазы.
Легкие являются самой частой локализацией отдаленных метастазов, поэтому выполняют рентгенографию легких в двух проекциях. При небольших метастазах возможны ложноотри- цатслытые результаты. В этих случаях показана компьютерная томография, позволяющая обнаружить метастазы диаметром до

3 мм. Метастатическое поражение печени можно выявить при УЗИ и сцинтиграфии печени, при подозрении на метастазы в мозге применяют магнитно-ядерное резонансное исследование.
Важная диагностическая роль отводится непосредственно оперативному вмешательству — радикальной паховой орхиоэктомии. Обычная трансскротальная биопсия яичка не рекомендуе гея, поскольку повышается риск локальной диссемннации опухолевых клеток в мошонке и их распространение в паховые лимфатические узлы.
Леченые герминативных опухолей яичка заисит от гистологического строения опухоли, стадии заболевания, наличия и поражения контралатерального яичка.
Тактика лечения опухолей яичка в последние годы претерпела некоторые изменения. У больных с хорошим прогнозом с целью уменьшения токсичности возможно снижение доз химиопрепаратов, а у больных с плохим прогнозом, к сожалению, необходимо усилить химиотерапию для повышени я эффективности лечения.
В табл. 32 представлена современная тактика лечения герминативных опухолей яичка в зависимости от стадии и гистологического строения.
Прогноз опухолей яичка у детей в первую очередь зависит от клинической стадии и гистоструктуры опухоли.
Литература
Ашкрафт К.У., Холдер Т.М. Детская хирургия. — СПб. — ООО «Раритст-М». — 1992.
Дурнов Л.А. Злокачественные опухоли почек у детей. — М., Медицина, 1967.
Дурнов Л.А. Настольная книга детского онколога. — М.: Паралсль.

• 1994.

Дурнов В.А., Поляков В.Е., Назыров Ф.Г. Опухоли бывают и у детей.

• Ташкент, 1006. — 135 с.

Москачева К.А. Злокачественные опухоли почек у детей. — М., Медицина, 1953.
Шароев М.А. Современная стратегическая терапия ьефробласто- мы у детей. — Ж. Онкоурология. — 2006. — № 1. — С. 4-8.
Wilms М. Die Mischgueschwulst der Niere. In Die Mischgueschwulste. Arthur Georgi. Helf J, Leipzig, 1899.
Father S.D., DAngio G., Evans A., Mitus A. Clinical studies of actinomy- cin-D with special reference to Wilms’ tumor in children. Ann. NY Acad. Sci., 89:241-425, 1960.
Sutow W.W, Thurman W.C, WindmillerJ. Vincristin sulfate inbthe treatment of children with metastatic Wilms' tumor. Pediatrics. 32:880-887, 1983.
Pasture G, Carli M, Lemerle J. et al. Epidemiological features of Wilms’ tumor: Results of studies by the International Society of Pediatric Oncology (SIOP). Med. Pediatr. Oncol. 16:7-11, 1988.
Pilling G.P. Wilms’ tumor in seven children with congenital aniridia. J. Pediatr Surg. 10:87-97, 1995,
Palmer N., Evans A.E. The association of aniridia and Wilms’ tumor: Metods of surveillance and diagnosis. Med. Pediatr Oncol., 11:73-75, 1983.
Bray G.L,, Pendergrass T.W., Shailer R.T. et al. Preoperative chemotherapy in the treatment of Wilms’ tumor diagnosed with the aid of fine needle aspirations biopsy. Am. J. Pediatr IIematol Obcol. 8:75-78, 1986.
Химиотерапия опухолевых заболеваний. Руководство под ред, Н.И. Персводчиковой. — М., 20С. — С. 270-274.
Torpy D., Stratukis С.A., Chrousos G.P. Hyper and hypo-aldosteronism. Vitam Horm 1999;46:177-216/
Wagner J., Portwine C., Rabin K., Lederc J.M, Narad S.A., Malkin D High frequency of germilinc p53 mutations in childhood adrenocortical cancer. J Natl Cancer Inst 1994;86:1707-10.
Sameshima Y, Tsunemazsu Y., Watanabe S., Tsukamoto T, Kawa-ka K., Hirata Y. etal. Detection of novel germ-line p53 mutations in diverse-cancer- prone families identified by selecting patients with childhood adrenocortical carcinoma. J Natl Cancer Inst 1992;82:703-7.
Mendonca B.B., Lucon A.M., Menezes C.A., Sahlanha L.B., Latronico A.C., Zerbini C. et al. Clinical, hormonal and pathological findings in a comparat ive study of adrenal cortical neoplasms in childhood and adulrhood. J Urol 1995;154:2004-9.
Bosl G.J., Motzcr RJ. Testicular germ-cell cancer. // N. Engl. J. med.

• 1997. - Vol. 337. - P. 242-253.

Oliver R.I.D., Raja M.A., OngJ., Gallagher CJ. Pilot study to evaluate inpact of a policy of adjuvant chemotherapy for high risk stage 1 malignant teratoma on overall relapse rate of stage I cancer patients //J. Urol. ~~ 1992.

• Vol. 148. - P 1453-1456.

Wit R., Stoter G., Kaye S.B., SUijfer D.T., Jones W.G., ten Botzke!Huinink W.W., Rea L.A., Collette L., Sylvester R. Importance of bleomycin in combination chemotherapy for good-prognosis testicular nonseminoma: a randomized study of the European Organization for Research and Treatment of Cancer Genitoui inary Tract Cancer Cooperative Group //J. Clin. Oncol.

• 1997. - Vol. 15. - P. 1837-1843.

Schottenfdd D., Warshauer М.Е., Sherlock S., Zauher A.G., Lede A/., Payne R. The epidemiology of testicular cancer in young adults // Am J Epidemiol. - 1980. - Vol. 11. - P. 232-246.
Benson R., Reard C. et al. Malignant potential of the cryptorchid testis. Mayo Clin. Proc. 1991, 66, 327-328.
Giwercman A., Grinsteal J, et al. Testicular cancer risk in Boys with maldcscended testis. J. Urol. 1987, 138, 1214-1216.
PrevotJ. Olive Detail. Surgical considerations and multiple localization of pheochromocytoma in childhood. Pediatric Oncology. Amsterdam 1982, 238-239.
Denes E. et al. Lapozoscopic nefrcatonig for wilms tuma in children. — Eur. Urol. Suppl. — 2006. - 5(2). — 266 p