Группа наследственных атаксий является чрезвычайно гетерогенной. Данные заболевания имеют распространенность 5-10 на 100 000 населения [Bobowick А., Brody J., 1975] и могут передаваться по аутосомно-до- минантному, аутосомно-рецессивному и Х-сцепленному типам, причем в рамках каждого типа наследования выделяется большое число самостоятельных атактических синдромов [Harding А., 1984; Conner К., Rosenberg R., 1993]. Общей клинической характеристикой наследственных атаксий является прогрессирующее расстройство координации движений, манифестирующее в молодом или зрелом возраст е, нередко в сочетании с рядом других неврологических симптомов [Иванова-Смоленская И.А. и др., 1998 (a); Harding А., 1984; Conner К., Rosenberg R., 1993]. До последнего времени одной из наиболее сложных проблем нейрогенетики была разработка адекватной классификации наследственных атаксий. Это обусловлено их выраженным меж- и внутрисемейным полиморфизмом, существованием большого числа атипичных форм и отсутствием четких критериев прижизненной диагностики различных вариантов данных заболеваний [Калмыкова Л.Г., 1976; Иллариош- кин С.Н. и др., 1999 (б); Harding А., 1984]. Традиционный клинико-морфологический подход к систематизации наследственных атаксий, основанный на специфическом паттерне нейродегенеративных изменений в каждом конкретном случае, оказался непригодным для практического невролога [Иллариошкин С.Н. и др., 1999 (б)]. Стремление выделить все описанные в литературе варианты наследственных атактических синдромов в отдельные нозологические единицы привело к неоправданному усложнению предлагавшихся классификаций, в которых число форм атаксий достигало 60-80 и более [Калмыкова Л.Г., 1976; Barbeau A. ct al., 1984; Harding А., 1984; Rosenberg R., 1990]. Современный этап развития учения о наследственных атаксиях характеризуется внедрением принципиально новой номенклатуры данных заболеваний, оенованной на знании соответствующих генетических дефектов и использовании методов ДНК- диагностики.